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【专家说】原发纵膈大B细胞淋巴瘤的诊断与治疗

2019-4-4 11:25| 发布者: 孔雀河| 查看: 281| 评论: 0|原作者: 孔雀河

纵隔大B是弥漫大B中的一种,大约占到弥漫大B的10%,多发于女性…
第五十五期 《专家说》
本期主题:原发纵膈大B细胞淋巴瘤(PMBL)的诊断与治疗
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Q1:PMBL的临床特点
纵隔大B是弥漫大B中的一种,大约占到弥漫大B的10%,多发于女性。它的主要临床特点就是在纵隔出现一个巨大的包块,所以有很多的病人,容易出现上腔静脉压迫综合征,可能以挺急的这种形式入院。

Q2:PMBL与弥漫大B的区别
其实它在病理上是比较特殊的,介于弥漫大B和霍奇金之间,在病理上,可能跟霍奇金的一些类型更像。但是霍奇金我们知道,CD20是阴性的,但是它CD20是阳性的,它还有CD30的阳性。所以在病理上,和弥漫大B不是完全一致。也有这种诊断,就是纵隔大包块,我们认为是原发纵隔大B,但病理只是报它是一个弥漫大B。所以它们在病理上有一定的区别。

Q3:PMBL的规范诊断
纵隔这个部位,取材不是那么容易的,可能需要纵隔穿刺,有可能它的穿刺的标本不够。所以我想这个地方的取材,恐怕一定要多取,这样子有助于诊断。另外如果诊断得不太符的话,比如说我们认为它是原发的纵隔大B,但是只报了弥漫大B,那就要警惕了,我觉得应该多请两家病理专家来会诊。

Q4:PMBL预后的因素
现在好像没有什么特别单纯针对原发纵隔大B的预后评分标准,用的还是IPI的评分。根据IPI评分,如果比较高的,大包块的,可能侵犯部位多的,这些是一个主要的预后指征。
过去的大包块,说是10个厘米,后来我们认为应该是大于7个厘米,就可以诊断到大包块了。当然个别的一些评分标准里头,说是8个厘米。目前在我们中心,我们就把大于7个厘米搁到大包块里。
还有就是有的病人,他根本就是一个和霍奇金的灰区。原发纵隔大B和霍奇金两个是非常类似的,这种病人我估计在治疗上,预后可能也会出一些问题。

Q5:初治方案的选择
因为原发纵隔大B,它在治疗上有一些类似于霍奇金,所以用R-CHOP方案对一部分病人效果是不好的,在病理上它还有很多的纤维组织。所以一般来说,现在可能更倾向于用R-EPOCH作为它的一线方案,这样可能使它的缓解率是比较高的。
另外有些人说用调强的R-EPOCH,但是实际上多数病人打完EPOCH,他的血象就已经达到粒缺,或者是白细胞小于1000,对血象的抑制是很强的,所以咱们国内好像打调强的很少。

Q6:PMBL治疗中都需要使用利妥昔单抗吗
应该是必须的,因为原发纵隔大B CD20是阳性的,所以还是应该用的。

Q7:PET-CT在PMBL评估中的作用
实际上PET-CT在霍奇金的诊断里头,是得到了完全的肯定的,评价疗效也得到了肯定。原发纵隔大B,实际上它在很多地方和霍奇金是相似的,因为它比较少,没有人专门去研究PET-CT在这一组疾病中到底是怎么用的。但是我觉得它和霍奇金应该差不了太多。
如果是治疗结束后,我觉得在两个月以后重新再做,是更好一些的。但是咱们经常会是在中间做,因为做PET-CT中期评估,即便做PET-CT中期,我觉得也应该在下一次化疗之前做。这样子可能能更多地祛除一些假阳性。有很多原发纵隔大B的病人,可能在六到八个周期结束之后,还有一个大于1.5cm的残留包块。这些人是不能判定到CR里头去的,如果PET-CT是阴性,过去我们是把它判到CRu里。但是现在的新的Lugano的这种CR的标准,好像不太好判定。实际上所有的这种标准,都是随着临床来调整的,所以我觉得在这个地方,延用原有的CRu应该还是比较合适的。

Q8:放疗在PMBL治疗中的选择
原来,在CHOP的基础上加放疗,会明显提高总生存率和无病生存率,我接触的有几组资料在总结的时候,甚至有60%到70%的病人,都合并了放疗。我想这种放疗,恰恰说明原发纵隔大B打完了以后,局部容易留有残存,因为如果完全没有残存,一般的是不会去做纵隔放疗的。但是现在因为有一些新的药物,靶向药物介入到原发纵隔大B的治疗中了,而纵隔的放疗,对心脏、心血管的损伤还是有的,所以现在也有一些观点,就说如果能借助其他的方法,把这个肿瘤打到完全缓解,就尽量地去减少放疗。
因为R-EPOCH本身可以达到百分之九十几的总反应率,就很好了,所以我觉得可能这样子的话,大多数病人不一定合并放疗。但是最终资料还没见到。
过去好像有一种指导,就是PET-CT阳性的,是要去放疗的,但是PET-CT阴性的,是可以不放疗,或者可以观察的。刚才我举的我们那的几个例子,有残留包块的,但是随着缓解时间的延长,这个包块越来越小,甚至有的还有消失的。而且这些病人已经存活好几年了,也没见到复发。所以我想,PET-CT阴性,残留包块不是特别大的这些病人,到底要不要进行放疗,这可能还是要大夫和病人仔细地分析,看化疗强度够不够,综合因素来判断到底要不要放疗。

Q9:移植在PMBL治疗中的选择
因为纵隔大B比较少,刚才我们说它只占到弥漫大B里头的10%,所以好像没有特别多的资料来谈这个的移植。自体干细胞移植,过去是挺常规的,在没有用R-EPOCH方案之前,是比较普遍在用的,而且效果也不错。有了R-EPOCH之后,复发的是非常少的。但有一部分人,在一线中打的是R-CHOP方案,如果打的这种R-CHOP的方案,我们觉得可能不太够。对这一部分病人,如果初期打得不够高的话,可以考虑做自体干细胞移植,这样也可以纠正他的一部分不足。
另外,要是我们中心,如果残留的包块比较大,很不能肯定到底能不能算彻底缓解,对于这一类的病人,我们还是会做自体移植的。

Q10:PMBL的靶向治疗新药
现在新的靶向药,比如说刚才我们正说,为什么说它像霍奇金,就因为它CD30是阳性的,另外它PD-1,甚至PD-L1有的时候是高表达的。所以现在已经有一些临床试验,CD30在原发纵隔大B上的作用已经得到肯定了,PD-1的试验,现在在霍奇金淋巴瘤也是正在试验中。所以我想这些药物将来可能都会用于原发纵隔大B的治疗。

Q11:初治PMBL的治疗建议
可以说原发纵隔大B不是属于特别恶性的,因为和高级别B相比来说,它不属于那种恶性度特别高的肿瘤,所以治愈的可能性还是很大的,因为我们毕竟有很多的治疗手段。但是,我觉得应该慎重选择,选择好医院,选择好治疗的方案。要是真的说,因为打低了,治疗得不够,而导致这个疾病不能得到缓解,那是另一回事。也祝广大的淋巴瘤患者早日康复,更好地回归到正常的生活中去,幸福地生活。

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北京大学医学部血液系副主任,北京大学第三医院血液科主任(1997-2018),北京博仁医院成人淋巴瘤科首席顾问
专长:针对复发难治性淋巴瘤的靶向、免疫及自体造血干细胞移植治疗
我国北方地区淋巴瘤协作组的发起人和主要领导者,《淋巴瘤》主编,《白血病淋巴瘤杂志》副主编及多家杂志编委。


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