也来说说“双打”

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雨丝 医生说我妈妈是双打！请您帮我鉴别一下

橙色雨丝

12131213 发表于 2019-2-18 16:24
雨丝 医生说我妈妈是双打！请您帮我鉴别一下

凡是没有做过FISH的“双打”都是扯淡。

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橙色雨丝 发表于 2019-2-18 16:56
凡是没有做过FISH的“双打”都是扯淡。

雨丝大神 医生看见这个免疫组化的结果 明天就要给妈妈用R—chop方案化疗了 是不是应该等等会诊结果和petCT？骨穿 Fish 医院都没有让做？

Yyj13245678

请教雨丝老师，惰性淋巴瘤还有可能是双打/三打吗？附图都为初诊结果。我爸爸初诊做出来的fish看上去是cmyc重排了,BCL2和BCL6也是阳性(?)。但是之前医生确诊为慢性，骨髓浸润，但是由于无法做活检没有完全定型。瑞金医院的赵维莅当初有建议过为慢淋或者脾边缘。后来六个疗程rchop后达到CR，接受医生建议做了自体移植，出舱也CR。但是现在仅仅半年后就复发了，症状与第一次一样（发烧，相同位置淋巴结有变大，目前最大1cm左右，骨髓suv 5.9)。之前病人对rchop非常敏感，二疗之后人已经不错了，且副作用很小。如此短时间复发意味着当时并没有CR？有没有可能惰性转急性？是否肯定要换方案了？我非常担心转型的可能性，非常希望雨丝老师能抽宝贵时间替我们看下，万分感谢！

橙色雨丝

12131213 发表于 2019-2-18 21:04
雨丝大神 医生看见这个免疫组化的结果 明天就要给妈妈用R—chop方案化疗了 是不是应该等等会诊结果和petC ...

因为免疫组化中没有做c-Myc，所以FISH的必要性无从得知。直接做R-CHOP也可以，不过骨穿还是应该做一下的。

橙色雨丝

Yyj13245678 发表于 2019-2-18 21:11
请教雨丝老师，惰性淋巴瘤还有可能是双打/三打吗？附图都为初诊结果。我爸爸初诊做出来的fish看上去是cmyc ...

第一，不是慢淋，不是滤泡，也不是套细胞，免疫表型加上发热、脾大、贫血的症状很像是毛白经典型，如果流式细胞术发现CD11c和CD103也是强表达，或者基因测序发现BRAF V600E突变，那就是毛白无疑了。第二，毛白可以有17p缺失，在少数情况下也可以有c-Myc重排，不用去管什么打击的问题，那是弥漫大B需要考虑的，况且Bcl-6扩增而不是重排不构成一个“打击”；第三，假定后面确诊是毛白，克拉区滨是最合适的药物；第四，毛白和其它惰性淋巴瘤一样也具有转化为弥漫大B的可能性，尤其是这种伴17p缺失和c-Myc重排的病例，转化的风险相对较高，如果发生了转化，一般会对化疗耐药，目前没有很有效的解决措施。

Yyj13245678

橙色雨丝 发表于 2019-2-19 13:02
第一，不是慢淋，不是滤泡，也不是套细胞，免疫表型加上发热、脾大、贫血的症状很像是毛白经典型，如果流 ...

多谢雨丝老师的耐性回答！

想多请教一下，之前的附图中的流失外周血和骨髓报告中还没有看到CD11c和CD103，基因重排检测只看到IgVH和Igk重排，是否还是大概率毛白？也想请教一下雨丝老师，可以排除慢淋和皮边缘的主要原因是？十分感谢！

橙色雨丝

Yyj13245678 发表于 2019-2-19 13:22
多谢雨丝老师的耐性回答！

想多请教一下，之前的附图中的流失外周血和骨髓报告中还没有看到CD11c和CD103 ...

另外毛白与其它小B明显的区别是CD22强阳性。

Yyj13245678

橙色雨丝 发表于 2019-2-19 13:40
另外毛白与其它小B明显的区别是CD22强阳性。

非常非常感谢雨丝老师！很清晰，我再去好好研究一下hcl。

还有个很业余的问题，tp53缺失=17p缺失是吗？所以我爸的case中，已经明确有17p缺失和c-Myc重排，转化风险会比一般人高是吗？

以及，如果是hcl，当时的rchop虽然缓解了但其实根本不对症是吗？自体移植是不是也其实根本不适合hcl？如果根本不对症，像他现在这样六个月短期复发，是否因为之前治疗没用？短期复发还有很大风险转化吗？

again 非常感谢雨丝老师的时间！

橙色雨丝

Yyj13245678 发表于 2019-2-19 14:32
非常非常感谢雨丝老师！很清晰，我再去好好研究一下hcl。

还有个很业余的问题，tp53缺失=17p缺失是吗？ ...

TP53基因就在第17号染色体短臂上，所以17p缺失就意味着有一个TP53基因没了。如果是HCL的话，最有效的药物是克拉屈滨、氟达拉滨等核苷类药物，R-CHOP不是最合适的方案，自体移植尤其值得商榷，肿瘤细胞主要在骨髓中，已经是白血病了，要移植也应该是异体而不是自体。不过，请注意我没有除外脾边缘区，因为仅凭免疫表型有时候很难与HCL区分，论坛上曾经有一例也是上海的，最后发现了BRAF突变才确诊了HCL，而之前一直未能明确分型。如果是高危的脾边缘区的话，R-CHOP是首选方案之一。

Yyj13245678

橙色雨丝 发表于 2019-2-19 19:02
TP53基因就在第17号染色体短臂上，所以17p缺失就意味着有一个TP53基因没了。如果是HCL的话，最有效的药物 ...

明白了，所以我们进一步需要braf基因检测来确定v600e。非常感谢雨丝老师

12131213

橙色雨丝 发表于 2019-2-19 12:33
因为免疫组化中没有做c-Myc，所以FISH的必要性无从得知。直接做R-CHOP也可以，不过骨穿还是应该做一下的 ...

为什么没做C-myc？我不清楚

12131213

橙色雨丝 发表于 2019-2-19 12:33
因为免疫组化中没有做c-Myc，所以FISH的必要性无从得知。直接做R-CHOP也可以，不过骨穿还是应该做一下的 ...

我刚去医院问为什么没做C-myc 医院说他们没有试剂了！！！

Yyj13245678

橙色雨丝 发表于 2019-2-19 19:02
TP53基因就在第17号染色体短臂上，所以17p缺失就意味着有一个TP53基因没了。如果是HCL的话，最有效的药物 ...

雨丝老师，还想追问一下hcl是否在骨髓细胞形态的时候就应该可以确认/排除了？附图为我爸爸的细胞形态报告，麻烦可否看一下，非常感谢！

啥都难不住我

橙色雨丝 发表于 2019-2-19 19:02
TP53基因就在第17号染色体短臂上，所以17p缺失就意味着有一个TP53基因没了。如果是HCL的话，最有效的药物 ...

雨丝大神。我的结果是 CMyc(+) Bcl6(+),Bcl2(弱+)
fish结果还没有出来。但是已经已经开始确定使用RCDOP方案了是为啥？  我这个属于双打击/三打击吗？

橙色雨丝

Yyj13245678 发表于 2019-2-20 19:17
雨丝老师，还想追问一下hcl是否在骨髓细胞形态的时候就应该可以确认/排除了？附图为我爸爸的细胞形态报告 ...

形态学报告什么都排除不了。

橙色雨丝

啥都难不住我 发表于 2019-2-20 20:44
雨丝大神。我的结果是 CMyc(+) Bcl6(+),Bcl2(弱+)
fish结果还没有出来。但是已经已经开始确定使用RCDOP方 ...

你这个应该非常注意是不是伯基特，如果是，首先CHOP样方案太弱，其次需要做中枢神经系统预防。

Yyj13245678

橙色雨丝 发表于 2019-2-21 08:58
形态学报告什么都排除不了。

因为这次复发血象掉的很快（血小板一周从93->60），而且是自体移植后六个月复发（虽然自体移植可能根本没用），现在已经有两个医生建议我们参加cart了（依旧还没定型）。请问雨丝老师对cart有什么建议？是否自体移植后短期复发cart就是最后的手段了？

橙色雨丝

Yyj13245678 发表于 2019-2-21 12:28
因为这次复发血象掉的很快（血小板一周从93->60），而且是自体移植后六个月复发（虽然自体移植可能根本没 ...

CAR-T可以参加，不过弄清楚分型比较好，正规的CAR-T试验有严格的入组要求，分型不清是不符合条件的。

妈婆嫲早日康复

谢谢谢谢