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女孩,9岁,间变性大T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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博学多才一生平安家人平安康复1-3年

发表于 2016-7-7 14:46:09 | 显示全部楼层 |阅读模式
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2016年7月7日 北京儿童医院张永红 门诊

病史
2016年3月25日起发热,人疲惫、嗜睡、夜间盗汗;
2016年3月26日 上海安达医院就诊,验血常规、拍胸片显示肺部炎症,支原体弱阳性;
2016年3月31日 上海新华医院就诊,胸部CT平扫显示左肺肺不张,纵膈向左侧偏移,左侧胸腔积液,心包腔积液,左侧胸腔软组织密度影;
2016年4月2日胸片正位数字化摄影,检查诊断左肺野密度增高;
4月4日气道16排CT平扫,检查诊断左侧主支气管异物可能大,伴左肺肺不张,心脏与不张的左肺间液体密度影;
4月5日支气管灌洗液涂片示组织细胞50%,柱状细胞10%,淋巴细胞10%,中性粒细胞30%,未见肿瘤细胞;
4月5日胸部B超检查,检查诊断左下肺团占位灶,伴纵膈肿大淋巴结;
4月5、13日、6月8日对左主支气管新生物和左胸壁活检,病理诊断为非霍奇金性淋巴瘤,结合酶标ALK+,CD30+,CD5+,CD43+,KI6790%,考虑为间变性大细胞淋巴瘤。
4月6日新华医院PET-CT显示纵膈软组织团块累及胸膜,盆腔占位侵犯左侧腰大肌;左侧大腿软组织占位,左侧颌下腺占位,全身皮肤、皮下多发结节,左侧颈后三角区、贲门上肌腹膜后淋巴结肿大;FDG代谢均增高;脾大伴弥漫不均匀性FDG增高,综上,淋巴瘤首先考虑。
化疗方案:
第一次化疗方案:
4月12日进行诱导化疗方案为长春地辛3mg d1,环磷酰胺0.318g  d1,泼尼松片15mg口服。
4月16日环磷酰胺0.8g/m2d1+环磷酰胺0.2g/m2,d2~4+多柔比星针20mg/m2d1~2+阿糖胞苷500mg,Q12h,d1+强 的松45mg/m2,d1~7
4月20日长春地辛3mg
第二次化疗方案:
泼尼松片20mg口服d1~7,异环磷酰胺1.2g d1~5,依托泊苷0.06g  d1~3,甲氨蝶呤0.3g,d1
第三次化疗方案:
地塞米松5mg d1~5,长春地辛3mg d3,阿糖胞苷2000mg d1~2,依托泊苷0.125g d3~5

疑问
1、麻烦张主任评估3轮化疗后的治疗效果如何?
2、目前小孩左腿肌肉处有6.16*3.9*8.63的肿块在经过2轮、3轮的化疗后没有消掉,医生建议要进行放疗,并且由于小孩对于化疗出现耐药,主治医生建议先服用克挫替尼控制病情的进展后,需要进行自体干细胞移植。请问张主任:根据小孩目前的治疗和病情进展,是否一定需要进行自体干细胞移植,是否还有其他更好的治疗方案?麻烦主任给一套详细的治疗方案。

答复
患儿,女,9岁,2016.4确诊为间变大细胞淋巴瘤(ALCL),目前已化疗3个疗程,仍有病灶。
1、诊断建议:从目前已做的病理检查看,ALCL诊断明确。但从医学规范上讲,为防止误诊应至少三家以上三级甲等医院的病理专家会诊。故建议送北京友谊医院病理科周小鸽等教授会诊。
2、从目前疗效看不理想,ALCL治疗方案中没有包含长春花碱等对ALCL最有效的药物。目前采用的为B细胞淋巴瘤方案。故建议更换方案为ALCL方案(包含6个疗程左右的强化疗和VBL的维持治疗),具体可以参阅BFM99 ALCL方案或者香港ALCL方案。
3、关于靶向治疗和移植,近年国际会诊报告的结果,化疗后VBL维持的疗效远远好于造血干细胞移植(包括异基因和自体移植),也好于克唑替尼及移植做为二线治疗(补救性)。
4、关于方案:国际通用方案BFM-ALCL-99,各医院和中心都有所改良,基本药物不变。我院方案不能随意外传,如果希望了解,请所在医院进行院间远程会诊。
5、注意事项:每个方案对个体是否有效需要评估来了解,一般评估点在预治疗后及3个疗程后及6疗程后均需全面评估。如果能够做微小残留病(MRD)的监测就更好(做血液BM,ALK的监测)。一般中期评估(3个疗程后)达CR疗效比较理想,如6疗程CR,则需延长维持时间。
1.jpg 11.jpg


2012年4月在北京301确诊非霍弥漫大B三期,经过3次R-CHOP和5次R-ICE化疗,21次放疗痊愈。
我是淋巴瘤之家工作室的娟娟

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病理会诊:专家看切片
我也是间变大,异体移植
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Sky活着就好 发表于 2016-12-3 05:59
我也是间变大,异体移植

这个间变大的复发率高吗?必须要做移植吗?
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Sky活着就好 发表于 2016-12-3 05:59
我也是间变大,异体移植

我妈妈也是间变大细胞淋巴瘤阴性
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自体移植费用高吗
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发表于 2017-2-21 18:25:57 | 显示全部楼层
什么情况下需要自体移植
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发表于 2017-7-11 09:25:35 | 显示全部楼层
我孩子十岁,也是间变大,今天是化疗第四天,她用的方案就是BFM。
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发表于 2018-1-11 20:49:16 | 显示全部楼层
燕雀安知 发表于 2017-7-11 09:25
我孩子十岁,也是间变大,今天是化疗第四天,她用的方案就是BFM。

你好你那里的,孩子治好了吗,在哪里治疗的
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发表于 2018-1-11 20:55:51 | 显示全部楼层
你好,我女儿九岁也是间变性大细胞淋巴瘤
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吕为军 发表于 2018-1-11 20:55
你好,我女儿九岁也是间变性大细胞淋巴瘤

你好 我儿子9岁 也是间变大 也在新华 你孩子现在怎么样了
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战胜淋巴瘤 早日康复
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Sky活着就好 发表于 2016-12-3 05:59
我也是间变大,异体移植

请问您现在怎么样了?
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发表于 2018-12-24 14:43:38 | 显示全部楼层
轩宝加油 发表于 2018-1-17 18:35
你好 我儿子9岁 也是间变大 也在新华 你孩子现在怎么样了

你好 我侄子也是间变大 你家孩子现在什么情况了
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Lilu2018 发表于 2018-12-24 14:43
你好 我侄子也是间变大 你家孩子现在什么情况了

维持中 挺好的
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战胜淋巴瘤 早日康复
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