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女孩,5岁,T淋巴母细胞淋巴瘤化疗巩固中病例分析

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博学多才一生平安家人平安康复1-3年

发表于 2017-5-25 15:33:44 | 显示全部楼层 |阅读模式
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2017年5月25日 北京儿童医院 张永红 门诊

病史
2016.7.28   由于咳嗽明显、呼吸急促进行就诊,抽出胸水为乳糜状液;乳糜试验为阳性,确诊乳糜胸。后入住XX医院完善相关检查CT怀疑淋巴瘤;双上肢、双下肢淋巴ECT未提示明显异常。
2016.8.12   未见明显异常细胞骨髓象。
2016.8.15   进行纵隔肿物穿刺,(附CT报告复印件)
2016.8.26   病理报告(纵隔肿物穿刺,含免疫组化,详见病理报告复印件)确诊为T淋巴母细胞淋巴瘤。于当天开始儿童青少年淋巴母细胞淋巴瘤中危方案化疗(方案见复印件),开始服用“强的松”。
2016.8.29   进行PET-CT检查(附复印件)
2016.9月   后续共使用4次长春新碱、3次吡柔比星、2次培门冬。
2016.9.19   进行CT复查,附CT报告
2016.9.20   由于白细胞下降较快、胸部渗出液增多、暂停化疗。
2016.9.22   出现发热,不除外真菌感染,予抗真菌治疗。
2016.9.27-11月份  使用长效瑞白之后,白细胞逐渐升高;白细胞最高试过去到100(正常白细胞范围是5-10)。后出现发烧等情况,基本上都是在抗真菌、抗感染度过。
2016.10.13  进行CT复查,附CT报告。由于暂时无法使用强烈的化疗药物,口服6MP+MTX进行维持治疗。
2016.11月  本月开始多次进行B超复查胸腔积液(大概1周1-2次),发现胸腔积液没有再增多。
2016.11.18   停用口服6MP+MTX
2016.11.21   拔胸腔引流管后出院
(以上详细情况已附当时出院小结复印件)。
2016.11.21   出院进行PET-CT检查,对比之前8.29的PET-CT,纵隔肿物大小缩小为4cm*2cm*3.1cm,SUV最大值1.8,平均值1.5。即和8.29的PET-CT对比即比原肿物缩小了86%。但右肾新增一小结节状放射性摄取轻度增高影,大小约1cm*0.9cm,SUV最大值为2.2,平均值为2.0,不除外肿瘤浸润。骶骨右侧新增一小结节状放射性摄取轻度增高影,大小约1.2cm*1.2cm,SUV最大值为3.9,平均值为3.6,多考虑肿瘤浸润。(详见报告复印件)
鉴于右肾和骶骨的情况,主管教授有说过上述两处也有可能是散播性真菌所致,但还是把方案升级为儿童青少年淋巴母细胞淋巴瘤高危方案化疗(方案见复印件)。但由于两个肺大泡及肺部真菌感染的情况,所以暂时继续使用中危方案。
2016.12.3开始及2016.12.30开始均分别进行2次CAM方案治疗。
2017.2.10进行巩固治疗的MTX冲击(第一冲)
2017.2.15进行MR检查(附MR报告复印件),纵隔软组织:大小为2.8cm1.3cm。
2017.2.24由于CT复查后,肺部情况有好转,因此按照本应使用的高危险方案进行巩固治疗的block 1冲击(到2017.3.1完成为期6天的block 1冲击)
2017.3.3无明显诱因出现咯血,约2-3ml,查CT肺部真菌感染可能性大(附CT报告复印件)。主管医生告知,临床上出现咯血的各种危及情况及严重性。
2017.4.1复查CT(附CT报告复印件)由于之前咯血及肺部感染的情况,方案再次降级为中危方案。
2017.4.14进行巩固治疗MTX冲击(第三冲)
2017.4.27进行巩固治疗MTX冲击(第四冲)
2017.5.4  复查MR(附MR报告复印件),纵隔软组织大小2.8cm*1.3cm,大部分呈脂肪样信号影;放射科教授认为基本没有活动肿瘤组织。之前PET-CT出现情况的右肾及骶骨均没有问题。左侧骼骨小片骨髓异常信号,直径5mm,放射科教授认为与骨穿有关(最后一次骨穿为4.14)
2017.5.18开进行再诱导治疗,使用长春新碱及吡柔比星
2017.5.19使用培门冬

疑问
1.从2016年7月发病至今,所有骨穿、腰穿均一直未发现异常。请问根据小朋友的下列各方面复查情况,定义为高危是否准确?
2.请问对后续治疗的建议是什么?按照中危方案完成整个VDLP治疗+后续服药维持治疗即可吗?用中危方案+后续服药维持治疗的治愈的机率是多少?(5年无事件生存)
3.根据2017年5月4日的MR结果及之前检查推断,张教授您认为余下纵隔软组织是否小朋友正常胸腺?还是肿瘤(有活性?没有活性?)
4.主管教授有提出过建议后续进行自体干细胞移植,但怕小朋友的体重不够,小朋友刚好15kg。所以也建议进行异基因移植。对于移植张教授您的建议是什么,是否一定要进行移植?自体移植治愈机率是多少?异体移植治愈的机率又是多少?

答复
患儿,女,5岁
因纵膈肿物于2016.7肿物穿刺病理确诊为T淋巴母细胞淋巴瘤,并按ALL方案(中危)化疗至今9个月内完成VDLP→CAM→CAM→HD-MTX1-4轮→VDLP,尚未完成。
1.关于诊断:临床表现符合T淋母,但病理结果中,免疫组化TDT-,这是母细胞最重要的标记,如果阴性,则更多靠经验判断,建议再送第二或第三家病理会诊(国际惯例,需2-3个病理专家意见一致方可确诊)。
2.关于治疗:T淋母选择儿童ALL的方案(上述列出方案)是正确的,初始走中危再根据以下情况判断是否高危:有预后不良基因BCR/ABL,MLL等;预治疗第八天评估病灶缩小<25%,治疗第33天评估瘤灶缩小<75%及治疗3个月完成CAM2,上MTX前,病灶没有完全消失均应进入高危方案。
3.关于本病人治疗:因患儿治疗早期即合并肺部真菌感染,严重影响化疗进行,所有化疗方案均滞后,可能会影响预后,即使符合高危方案标准也无法进行,只是兼顾控制肿瘤及控制感染中摸索治疗。
4.关于移植:由于前期方案偏弱,后期可以考虑行造血干细胞移植,但移植也因有肺部真菌感染而增加风险,把握性不大,如果移植,建议行异基因移植。母细胞自体移植不能根治。是否有移植条件主要看感染控制情况及脏器功能情况,由主管教授定。
5.关于纵膈残留2.8×1.3CM²组织是瘤灶或瘢痕,无法从1次影响判断,需动态监测病灶变化,几疗程改变不大多为瘢痕,或再做病理确定。
Scan0001.jpg Scan0002.jpg

2012年4月在北京301确诊非霍弥漫大B三期,经过3次R-CHOP和5次R-ICE化疗,21次放疗痊愈。
我是淋巴瘤之家工作室的娟娟,
工作QQ 2780565189。
微信:13691455321
淋巴瘤之家服务中心号码也是我。
点击:帮助办理病理会诊

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病理会诊:专家看切片
你好  t母自体移植是不能根治的吗?
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祝福孩子早日康复!
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祝愿小宝宝早日康复!也希望姐姐快点好起来
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发表于 2017-7-16 16:04:13 | 显示全部楼层
祝早日康复
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保持好的心态,病人心态很重要
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发表于 2018-2-28 19:47:48 | 显示全部楼层
我女儿今年7岁也是T母淋巴瘤!情况差不多!现在不知道怎么办,医院说进行化疗,化疗很痛苦的,而且多方打听说化疗根本是徒劳
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