男性，67岁，非霍B细胞淋巴瘤/白血病累及骨髓纤维化病例...

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2015年8月20日 北京肿瘤医院宋玉琴 门诊

病史

2004年7月单位体检发现脾脏肿大后入院进行检查，当时的医院结论是脾源性淋巴瘤，在苏州苏大附二院做了相关检查，苏大附二院骨髓检查结论：淋巴细胞比例增高，易见形态异常淋巴样细胞。当时曾把骨髓活检样本分别送到南京军区医院和上海第六人民医院进行分析化验，但是两家医院的检查结论都比较含糊，上海第六人民医院结论为：毛细胞白血病？或者伴外周血绒毛状淋巴细胞脾淋巴瘤？，医生说这两种病化疗方案差不多，于是在苏州苏大附二院行CHOP3个疗程化疗，CHOPE3个疗程化疗，病历上有详细记载。

6个疗程化疗结束后再检查，脾脏有缩小，但仍属巨脾，医院建议切除脾脏，于是2005年5月外科手术切除了脾脏，切除后的样本送到上海第六人民医院进行病理切片，后医院回复，因为已经做了化疗，病理切片无法下结论。苏大附二院病理切片报告为脾脏慢性淤血性改变，部分区域见淋巴细胞浸润，有轻度异性，建议骨髓穿刺和会诊。

2005年9月15日，在苏大附二院进行骨髓穿刺，结论：骨髓有核细胞增生活跃，G/E=2.82:1,；粒系增生活跃，细胞比例及形态无明显异常；红系增生活跃，幼红细胞比例及形态基本正常；淋巴细胞比例大致正常，全片可见1.5%形态异常淋巴细胞；全片共见巨核细胞35个，血小板正常。诊断为骨髓象无明显异常。之后回家休养未做任何治疗每年定期一次体检                                                          2015年6月中旬 单位体检，B超发现腹腔有肿大的淋巴结，建议到医院进一步检查，

2015年6月30日在苏大附医院做B超，结果为胆囊占位性病变，脾窝处实质回声，考虑副脾，腹主动脉周围淋巴结肿大，并且找附一院专家就诊，苏州市立医院及苏大附一院都怀疑是淋巴瘤复发。     

2015年7月1日在苏州市立医院本部做全腹部平扫+增强扫描CT，结论：腹腔，腹膜后及后纵膈多发淋巴结肿大影，结合临床考虑淋巴瘤，部分肠壁增厚，境界不清。胆囊颈部息肉样病变，左肾多发小囊肿，双侧肾上腺可疑增大，脾脏未见，脾区结节影考虑副脾，盆腔少量积液。7月4日胸部平扫CT报告显示慢性支气管炎，肺气肿改变，纵膈，腹腔，后腹膜淋巴结肿大。2015年7月8日，在苏大附一院进行了骨穿活检，血涂片、免疫分型、基因重排，染色体结论：请见报告  2015年7月初，曾在苏州市立医院本部住院，当时是希望手术切除胆囊息肉，胆囊息肉已经有5年左右时间，今年体检有长大的趋势，于是打算切除息肉，但医院CT显示，胆囊息肉尺寸较小（比B超报告显示的小，0.9cm），不建议手术，建议进一步解决淋巴肿大问题。
2015年7月23日，苏大附一院专家排除毛细胞白血病，诊断为B细胞淋巴造血系统肿瘤，医生说是良性的，分期的话，因已浸润到骨髓，可以定位4期。医生的结论模棱两可，我们希望能进一步确诊，并对症下药。
2015年3月开始，因牙疼，前后拔了9颗牙齿，后再装假牙，影响饮食，不知消瘦因为这个。

疑问

1.苏州第一人民医院及北京友谊医院病理报告免疫组化不太一致，两家医院的病理报告均未能针对淋巴瘤进一步分型及分期，苏州第一人民医院排除毛细胞白血病，北京友谊医院给出B细胞淋巴瘤/白血病累及骨髓伴纤维化，请请问您宋主任该如何解读这两份报告，或者能否进一步分型（高危或惰性）？

2.病人属于几期？麻烦宋主任给指定一套详细的治疗方案，方案，周期，次数？
3. 考虑到病人年纪较大，有没有可能采取保守治疗，即不化疗，采用药物维持？  如可以的话，请帮忙制定药物维持方案。药物维持方案疗效是否与化疗相比预后有多大不同？   

答复
1.毛细胞白血病是很容易排除的，从患者病史、治疗过程和疗效已经现在的临床表现，肯定能够排除毛细胞白血病。

2.诊断惰性B细胞淋巴瘤也是肯定的，但是这是一类淋巴瘤，有时候比较难以诊断，主要结合临床，病理科医生此时很难做出诊断。从患者病史看，应该是脾边缘带B细胞淋巴瘤，切除病灶，在维持了10年左右后再次复发，这个病是不能治愈的，一定会复发。由于脾脏已经切除，因此复发的病灶就位于腹腔淋巴结核骨髓，但是由于病理科接到的标本是淋巴结，所以无从判断脾边缘带淋巴瘤。

3.就我们目前的理解，淋巴瘤都是恶性的，没有良性，只是恶性程度高低不同而已。

4.伴有骨髓纤维化，也可能与既往化疗有关，化疗总会有副作用，但是不化疗，病人甚至都活不到出现副作用，所以不能因为有副作用就不治疗，而且也是个体差异，有的人天生骨髓功能就不好，化疗自然就比较容易出现远期不良反应；但是还有一个可能性是，患者本身就有骨髓纤维化，因为淋巴瘤和纤维化都是血液疾病，患者本身骨髓就容易出此案各种血液疾病。这个无从考证，只是治疗要同时兼顾。避免使用较强的方案，美罗华就非常合适，根据病人的耐受性，可以酌情使用小化疗。

5.如果不能化疗，美罗华单药就非常好，可以每周一次，四次；如果效果好，可以重复使用四次，如果效果好，后续可以维持治疗。

6.纤维化，需就诊血液科。

点击：我也要代问诊