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【专家说】蕈样肉芽肿分级分期不同,治疗方法大不相同

2019-12-19 11:46| 发布者: 孔雀河| 查看: 543| 评论: 2|原作者: 孔雀河

虽然蕈样肉芽肿的不同疾病阶段治疗方法不同,但都希望患者朋友们要积极地接受治疗,正确地看待这个疾病…

第六十一期 《专家说》
本期主题:蕈样肉芽肿的诊疗进展
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Q1:蕈样肉芽肿的疾病概述
这个病其实在皮肤T细胞淋巴瘤里面是发病率最高的一个。现在有些患者还会有疑问,到底皮肤淋巴瘤多不多,它的发病率是怎么样的呢?在外周淋巴瘤里面,皮肤淋巴瘤占第二位,在美国统计每年的发病率是十万分之一,这个比例在罕见病里面,或者在淋巴瘤里面算是比较高的,我们今天讲到的蕈样肉芽肿在这里又是发病率最高的一个。而且在我们亚洲人,它占的比例大概要到80%-90%。
这个病早期表现比较不特异,它不是很典型,早期的时候,刚开始可能就是一些皮肤的红斑,上面有一些细小的鳞屑,所以很多患者会被误诊,开始的时候在很多医院就诊有误诊成银屑病的、有误诊成湿疹的或者其他一些以红斑、鳞屑为表现的皮炎、湿疹类的疾病。但是这个病比较特殊的就是,它早期是跟这些病非常类似,但是它中间没有消退这么一个过程,它会持续地存在,而且会进行性的发展。经过,有的患者是几年,有的患者是十几年或者几十年,会在这个基础上出现一些肿瘤的表现,肿瘤也是在皮肤上,会呈半球状的隆起,有点像蘑菇样的,所以这个名字的由来就是从这儿来的,蕈样也就是蘑菇样的,有人说这个是蘑菇样肉芽肿,就是这个病的名字。当然随着疾病的发展,还会出现全身的皮肤发红,全身的脱屑,这样一个红皮病的表现,到了最晚期,这个病会进行性的发展,会侵犯到患者的内脏系统、淋巴结,到这个阶段患者的预后就比较差了。
所以这个病我们觉得,早期发现早期给予干预,非常关键。怎么能把这些早期的患者,从其它的炎症性疾病,其它的这些表现中筛查出来,这是我们现在非常关注的。

Q2:蕈样肉芽肿的诊断方法
淋巴瘤,特别是这个蕈样肉芽肿,它的诊断第一个就是看临床。这个病的临床虽然跟那些炎症性疾病非常像,也是红斑,也是鳞屑,但是它的红斑、鳞屑有一些特色。第一个就是它的发病是从非曝光部位,也就是躯干、身上、还有四肢、甚至是手、脚,这种非曝光部位容易长,甚至有个词就是说它在泳裤部位,很多人早期没发现,或者说来了以后我们看病变不明显,然后我们说把内裤脱掉,发现臀部有一块,腰上有一块,在这种非曝光部位比较明显。因为这个病早期对光照非常敏感,凡是照光的地方可能就没事了,这些穿着衣服的地方比较容易有,甚至是腋窝、腹股沟,我们说间擦部位它比较好发。再有,它的红斑鳞屑有它的特点,一个是每一块、每一块之间大小不太一致,再有虽然它也是椭圆形的,但是有的地方会像一个手指这样伸出来,就是说形状不是特别规则,但是边界又特别清楚。这是它的特点,是它的临床表现。
组织病理上,这个病也比较有特点。早期我们知道,皮肤里面如果我们做病理检查,应该是没有太多淋巴细胞的,但是这个病,这些淋巴细胞就到了皮肤里面,甚至会往表皮里面去,这是因为表皮里面有一些郎格罕细胞,这些淋巴细胞会追着这个郎格罕细胞,因为它们中间表达的一些分子会互相吸引,所以这些肿瘤细胞就会单独跑到皮肤表面,最表面的这层表皮里面去。我们在病理上看到这样的特点,就会考虑到这样一个疾病。
当然,除了临床、除了病理,我们还会看一些分子生物学的表现,比如说我们会做一些免疫组织化学的染色,包括CD2、CD3、CD4、CD8,甚至为了排除B细胞淋巴瘤,做CD20的染色,这样来看肿瘤细胞或者说单一核细胞的表达情况。最后,我们也会结合一些T细胞受体基因重排的结果。
从这四个方面去看,是不是符合咱们这个病的诊断,最终得出这样一个结论。

Q3:蕈样肉芽肿的治疗方法以及进展
在确诊以后,我们会根据患者的情况首先给他做一个分级和分期。这个要结合几部分的表现,一个就是皮肤,是斑片还是斑块,还是到了肿瘤,还是红皮症,这个就分到1、2、3、4级。
像斑片、斑块,因为这个病是可以全身发的,所以我们也会看它占身体全身面积的比例,10%以下分在比较早的,10%以上分得比较晚。这个百分之几其实很好测量,用手掌,自己的手掌,你自己手掌的一个面积就是你身体的1%,10个手掌面积就是10%。我们还会看脏器有没有受累,内脏有事没事,还会看淋巴结有问题没有,淋巴结有问题,是光是增大了,还是有一些肿瘤的反应,还是整体结构被破坏了,这样又会去分1、2、3、4期。
根据皮肤、脏器、肿瘤的变化,我们会做疾病整体的分期,一期还有二期A,都叫早期,就是身上基本上还是斑片、斑块,还没有出现肿瘤,内脏也没事,淋巴结也没有太多的问题。早期患者一般我们用一些比较温和的治疗,不用化疗以及对身体有伤害的治疗,会选择一些,我们叫皮肤靶向治疗,特别是用一些直接照光的方法。我们知道的最多的就是PUVA,叫光化学疗法,吃了光敏剂以后照光,会增强光照的作用。现在还有一些新型的光疗,比如说UVA+UVB,甚至仅仅是UVB光的治疗,就是紫外线光的A和B,照光的深度略有不同,给的剂量和方案也有一定的差异,但是对我们这部分患者都会有效。轻型的患者我们就用稍微轻一点的,比如说窄谱UVB,NBUVB,大家可能会知道这个简称,就可以了。再重一点,我们会UVA+UVB,最重的我们会用PUVA,PUVA就是服了光敏剂再照光这样一个治疗。同时,我们也会配合一些局部的治疗,比如外涂一些激素,或者是外涂氮芥,对于局部比其他部位稍微重一点,又不值当全身加一个很强治疗的时候,这种效果往往比较好。再有,有些患者在这一期,如果说病变消退得稍微慢一点的话,我们也会适度加一些系统的治疗,比如说干扰素的注射,也会增强整体治疗的效果。现在也有一些新的治疗方式的尝试,比如只有一块比较大、比较深,其他部位又没有,这种我们会考虑局部的一个光动力的治疗,外涂一些光敏剂以后,再给照光,甚至是这一块局部的放疗,都可以考虑的。当然放疗绝大多数还是选择到了肿瘤期以后再去采用,对于这一期我们用得比较少,光动力的治疗是可以的。
刚才说的是早期,到了晚期,也就是2B期,甚至更重的这部分患者,我们就会选择一些更强的治疗,像单独光照效果就不够了。我们会选择注射干扰素、口服激素,甚至一些单一剂量化疗药,比如说甲氨蝶呤,这些治疗对他来说可以是有效的。当然现在可选择的治疗也比较多了,包括单一肿物的局部放疗我们也可以采纳。对于这些治疗还不能控制的、更重的、有脏器损害的、甚至到了红皮症的。传统的,我们会考虑联合化疗,但是联合化疗的副作用比较大,对身体损害比较大,而且对我们的皮肤的T细胞淋巴瘤不是特别敏感,所以化疗在这部分患者要不要用、什么时候用,是不是真正帮到我们这些患者,其实是有一点点争议。在这些年有一些新的药物出来,比如说靶向药,像大家可能听说过西达本胺、罗米地辛,甚至一些单抗,抗CCR4的抗体,甚至有一些大细胞转化的,我们可以用抗CD30抗体这样一些药物来治疗。对于最新的免疫治疗,PD-1,在我们T细胞淋巴瘤,特别是蕈样肉芽肿是不是有效,什么样的效果,怎么去使用,其实现在这方面的经验还不是特别多。我们现在也在和血液科开展一个前瞻性的研究,对于这种晚期的、特别难治的,其他治疗效果都不好的患者给予他们这些免疫治疗,希望能够帮助到他们。

Q4:早期蕈样肉芽肿患者的就诊建议及注意事项
建议我们的患者,如果你发现了长期的红斑、鳞屑这样一种病变,又不能在外用药或者说一些简单的治疗以后完全地消退,持续的时间比较长,那么你要去相对大一点的医院,做一些系统的检查,避免咱们在早期会误诊或者漏诊。因为这个难度确实是比较大的,我们经常说蕈样肉芽肿是皮肤科的一个模仿大师,它可以模仿很多种疾病,包括色素减退型的、色素沉着型的一些疾病,包括一些皮肤异色样的疾病,甚至像鱼鳞病,它都可以非常像,所以漏诊非常多见。这个时候我们就希望患者不要讳疾忌医,如果发现这种情况要去进行一系列的检查,比如病理的检查,比如进一步的分子生物学的检查,把这个病先弄明白。也不要说有了病我不敢去看,有什么办法,看了还有什么意义。实际上这个病在早期,我们控制以后非常好,尤其是特别正规的治疗,我们很多患者现在长期维持在早期,甚至基本上皮损消退,对生活没有太多影响,能够控制到这样一个情况下,我们觉得对于这样一个疾病还是非常满意的。所以建议我们的患者尽早去检查,尽早去把这个病弄明确,然后采取一些恰当的治疗,让我们能帮到这部分患者。
在治疗期,也是有一些建议给大家。这个病我们说早期会用一些非常温和的治疗,比如说照光,照光是温和,但是它起效就比较慢,而且我们需要维持大概四到六个月的时间,才能基本上把这个病控制下来,有的患者因为来的时候比较重,还需要更长一段时间的治疗,而且在治疗控制以后也不能马上停止治疗,还要逐渐地去减量。所以一定要有耐心,要配合医生完成这样一个治疗的方案。

Q5:晚期蕈样肉芽肿患者的就诊建议及注意事项
说到晚期,这个时候更多地是遵从医生的医嘱,因为在这一期病变比较重,我们要做很多相应的检查。刚才我也提到,要了解脏器的情况、淋巴结的情况,要做全身全面的筛查,而且要查血里面一些指标有没有问题,所以这个时候一定要配合好医生的工作,完善相应的检查,因为医生只有把这些都了解清楚了,才能给患者制定一个非常明确、非常正确又合理的方案。而这个方案如果我们用的得当的话,还是能够非常好地缓解你的病情,甚至可以长期保持一个比较好的状况,能够让你的生活质量,包括病情,得到一个明显地控制,生活的质量得到明显地提高。所以我们觉得这个时候更应该放下其他的事情,来更多地配合好医生的治疗和所有的诊疗的工作。
在这个时间,咱们患者要做的除了配合诊疗以外,更多的是放松心情,这个也很关键。因为我们这个淋巴瘤其实是机体免疫的一种异常,它是一个免疫细胞出现异常所带来的问题。如果你精神放松,有很好的饮食和睡眠,你身体的整体情况好,就能够得到一个更好的恢复,这个还是很关键的。实际上我们也观察到这么一种情况,虽然这个并不是定论。有些患者很焦虑,或者说他家里比较远,来回路上跑,他非常劳累,那么病情控制得就相对要差一点。有些人不是那么在意,或者心情、心态能够放得好一点,能暂时放下其他的事情来完成自己的治疗,恢复得就会比别人要好。
所以建议大家不管到了哪个阶段都要积极地接受治疗,正确地看待这个病情,希望大家能够获得一个非常好的缓解。

Q6:蕈样肉芽肿的治疗预后
它的恢复或者叫预后了,从整个病来讲,跟所有淋巴瘤比起来,甚至是跟其他类型比起来,它都是一个惰性的淋巴瘤,整体预后是比较好的。当然这里面我们也分早晚期,如果是早期,甚至我们看五年的生存率可以到百分之九十几,甚至是百分之百。到了晚期稍微低一些,根据患者来的早晚可能预后要往下降,降到50%左右,但是也明显优于其他的肿瘤,甚至是淋巴瘤。
对于早期来讲,来得越早越好,治疗以后甚至能完全消退,能够看不出来,而且能够长期维持在这么一种情况;如果说稍微晚一点,有些皮肤破坏的重一点,会有点色沉,就老百姓话说留点印在这个局部,但是对其他方面没有太多的影响。

Q7:蕈样肉芽肿的会诊建议
我们现在也是有一个团队,一起开展皮肤淋巴瘤,特别是蕈样肉芽肿这方面的诊疗工作。由我们皮肤科,我,还有刘跃华教授,还有我们的刘兆睿医生、张时宇医生共同来建立的,我们在血液科也有合作的团队,血液科的张薇教授、张炎教授,他们负责重症患者的诊治,我们之间会互相转诊。所以如果大家真的有这方面需求,也非常欢迎大家来到我们协和医院来做这方面的诊疗,可以在我们的APP上找到各位医生的出诊的时间。
来的时候,我们也特别希望大家准备好你们手头的一些资料。因为很多患者以前在多家医院就诊过,特别是做过一些皮肤活检,我们以前碰到有个情况就是患者拿着他的报告过来,但是我们说光是这张报告纸是不够的,因为它没有原始的信息和资料,我们特别希望大家把在外单位做的活检的片子一起借过来,甚至如果已经有组化的结果也借了带过来给我们,这样可以免去很多的时间、精力。如果你有相应的血液或者是全身的CT或者核磁一些结果,我们也希望大家能同时带过来,这样会有助于我们判断病情,也会节省很多时间。

Q:专家对你说
各位广大的皮肤淋巴瘤蕈样肉芽肿的患者,你们好。在这里想跟大家说,这个疾病并不可怕。如果你有这方面的需要,也非常欢迎每位患者来我们这里就诊,寻求帮助,我们会尽最大的努力帮到每一位患者。祝大家早日康复,谢谢!


专家说新版头图OK.png
刘洁 教授,主任医师,硕士生导师
北京协和医院皮肤科副主任
专长:皮肤淋巴瘤及皮肤影像学
获2015中国医师协会皮肤科医师分会中国皮肤科优秀中青年医师奖。现任国际皮肤镜协会执委,国际皮肤淋巴瘤协会委员, JAAD,BJD, JEADV,AODR,IJDVL,CMJ,《中华皮肤科杂志》等杂志审稿专家。


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引用 小二猫 2019-12-19 12:07
目前就在协和医院刘跃华大夫这里就诊,真的是很好很好的大夫了,在协和治疗的病友也有很多,希望大家少走弯路,尽快得到规范的治疗,这个病很多都是被误诊的
引用 孤单 2019-12-23 18:56
T细胞淋巴瘤要长期吃西达本胺吗

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