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【专家说】皮肤专家汪旸主任谈“容易误诊的”皮肤淋巴瘤

2018-5-24 12:35| 发布者: 孔雀河| 查看: 2951| 评论: 3|原作者: 孔雀河

皮肤淋巴瘤诊断的难点在于早期会跟炎症性的皮肤病,或者皮肤的良性淋巴细胞增生性疾病非常非常的像…
第四十五期 《专家说》
本期主题:皮肤淋巴瘤的诊断与治疗
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Q1:皮肤淋巴瘤的发病情况
皮肤淋巴瘤的这个概念其实是一个比较窄的概念,这个概念我们是指原发于皮肤的淋巴瘤,我们统称为叫皮肤淋巴瘤。病友们熟悉的一些其他系统性的淋巴瘤,像包括弥漫大B之类的疾病,在发展到一定阶段的时候也累及皮肤,但是这一部分的疾病,不属于皮肤淋巴瘤的这个定义里面。那么皮肤淋巴瘤的这个定义我们是指原发于皮肤的淋巴细胞,它形成了肿瘤以后,形成的疾病。尤其在早期的时候,病人的淋巴结里,血液里,骨髓里都是没有事儿的,它只是所有的这个疾病都表现在皮肤上。这个是我们对皮肤淋巴瘤的这个概念的一个定义。这一类疾病相对淋巴结的淋巴瘤来说,相比之下,它的发病率要低很多。但是这一类疾病特别困难的在于,它的诊断是非常难的。因为我们知道皮肤的疾病有千千万万种,而皮肤淋巴瘤难点在于它在早期的时候可以跟炎症性的皮肤病,或者一些皮肤的良性的淋巴细胞增生性疾病会非常非常的像,特别难以诊断。所以它算是一类很特殊的疾病,而这一类疾病在我们皮肤科里面也是一个诊断的难点和重点,算我们的皮肤科里面的疑难重症一类很大类的疾病。

Q2:皮肤淋巴瘤的常见亚型
皮肤淋巴瘤确实是一个大类,这一大类里面,大概可能算起来有20多种疾病的亚型,其中我们主要把它分成三种,一种是皮肤T细胞淋巴瘤,一种是皮肤B细胞淋巴瘤,还有一种是造血细胞前体的肿瘤。剩下那一类发病率非常非常低,那么主要来说还是皮肤T细胞淋巴瘤和皮肤B细胞淋巴瘤,而在这两类里面,它的发病率最高的还是皮肤T细胞淋巴瘤。这个数据上我们中国人可能跟欧美人种不太一样,从国外的欧美人种研究来看,大概皮肤T细胞淋巴瘤占到总体皮肤淋巴瘤的大概3/4,75%;而在我们中国的发病率是很有特点的,皮肤T细胞淋巴瘤占到了整体淋巴瘤大概90%以上。所以可以说我们皮肤淋巴瘤绝大多数都是皮肤T细胞淋巴瘤。而皮肤T细胞淋巴瘤里面,也根据不同的种类分有大概十几种类型,其中包括,如果我们按发病率从上往下走的话,那么其中最常见的就是蕈样肉芽肿,或者这个病还有另外一个名字,叫蕈样霉菌病。那么第二类常见发病的一类疾病就是淋巴瘤样丘疹病和皮肤间变性大细胞淋巴瘤,这个跟我们淋巴结的间变性大细胞淋巴瘤是有关系的。再往下的一些分类,可能发病率相对来说低一点,比如说Sezary 综合征,结外的NK/T细胞淋巴瘤鼻型,还有一些皮下脂肪炎样T细胞淋巴瘤或者皮肤γδT细胞淋巴瘤,或者一些CD8阳性的细胞毒性的T细胞淋巴瘤。那么这些种类分得也很细,但是发病率相对更低一些。

Q3:皮肤淋巴瘤常见亚型的临床表现
这个问题其实说起来比较复杂,因为我们说皮肤淋巴瘤有很多种,这些不同的种类的临床表现都不一样,我们也是拿几个特殊的疾病来说吧。那么发病率最高的蕈样肉芽肿,蕈样肉芽肿早期表现的是皮肤上的一些斑片和斑块,这个时候它跟其他的炎症性皮肤病非常非常像,我们的病人被最常误诊的就是湿疹,或者是皮肤科有一个病叫银屑病,这两个病最常被误诊,可能病人诊断很多年是这个病。这些疾病,它们有一个共同的特点,就是第一会长期出现,就不像比如说起了一个过敏性皮炎,起了一块红斑,你抹抹药它就下去了,没事儿了,但是这些疾病你抹这些普通的药你抹不下去,它有可能长期存在,持续存在几个月,甚至几年,甚至十几年,都有可能。那么这样的情况,我只能说需要怀疑这个病,当然我们也需要根据临床医生的判断,所以在这里面皮肤科医生是非常非常重要的。所以我们还是建议广大的病友,如果说是怀疑自己,其实也不要怀疑自己了,因为这个病毕竟是一个少见病,毕竟是一个非常少见的病,那么这个还是要去医院看。这个病可能病友们没有办法自己在家就诊断出来,这个我们基本上没有见到这样的病例,说他怀疑自己是这个病,到医院来看结果就是这个病,这种病人我们基本上没有见过,都是医生诊断出来的。这是蕈样肉芽肿。
发病率第二高的淋巴瘤样丘疹病,那么它的皮肤的表现是全身多发散在的这种丘疹,什么叫丘疹?就是我们说的这种小于1公分的或者1公分左右的突出皮面的这种,就像小疙瘩,就像蚊子叮了个包一样这样的情况,但它的特征是反复发作,它是可以时起时消的,它是一个反复的过程,所以有一个起的过程,有一个消的过程。那么如果身上多发的这种丘疹,然后它有反复发作,然后它如果还有糜烂,就是它表面有破的,有破溃,那么也是我们只能说它会比较像我们的淋巴瘤样丘疹病。当然其实这一类病早期的话,我们的病人最常被误诊的是虫咬皮炎,其实它有的时候跟蚊子叮个包很像,或者是一些痒疹,一些特殊的湿疹都有可能。
但是总体来说,皮肤淋巴瘤的诊断非常困难,即使是很多的皮肤科医生也会出现误诊,所以这个还是要到专业的医院找专业的医生才能判断有没有这样的可能。

Q4:皮肤淋巴瘤的诊断与检查
皮肤淋巴瘤其实非常难的一个部分就是诊断,诊断首先我们要看临床的表现。因为很多的淋巴结的淋巴瘤可能临床表现没有特别多的变化,比如说都是淋巴结的肿大、发热这样的情况,所以淋巴结的淋巴瘤可能更多的依靠于病理的检查。但是皮肤的淋巴瘤因为直接表现在皮肤表面上,它的临床表现是非常重要的,所以皮肤淋巴瘤都是皮肤科医生诊断出来的。当然光有皮肤的表现不够,我们还是有很重要的一点,对于一个皮肤淋巴瘤的诊断我们还是需要做病理。所以,皮肤的临床表现加上病理,还有加上一些化验检查,我们可以明确皮肤淋巴瘤的诊断。
但是在早期的话,一般来说,大部分的皮肤淋巴瘤不需要去做像骨穿,或者是淋巴结活检的这样一些检查去明确诊断,除非我们认为有证据表明它有可能累及了这些器官我们才会再去做。
原发性皮肤淋巴瘤的诊断还有一部分,就是要去跟继发性的皮肤淋巴瘤的诊断相鉴别,那么这个时候我们就需要一个完整的查体,我们看病人有没有其他系统的问题,如果一开始诊断的时候就既有系统的问题,又有皮肤的问题,那么我们可能确实需要考虑系统性淋巴瘤的皮肤的累及,而不是原发性的皮肤淋巴瘤。

Q5:皮肤淋巴瘤的恶性程度
我们还是按发病率来说吧,因为对于大家来说最关心的可能还是发病率最高的疾病。那么从发病率来讲呢,发病率最高的疾病是蕈样肉芽肿,它是一种皮肤T细胞淋巴瘤,总体上的预后比较好,但是它的预后跟分期很有关系,总体来说我们叫中度侵袭性的,不是高度侵袭性的。在早期的时候,如果是一期二期的话,五年生存率甚至可以达到百分之百都没有问题,十年生存率也可以达到百分之百,这个都没有问题,在很低级别的时候。但是一旦进入到侵袭性,进入到比较高的级别,像三期四期以后,也可以是一个侵袭性的表现的过程,蕈样肉芽肿在相对分期比较靠后的时候,五年生存率可以降到20%-30%,也可以比较有侵袭性。
从整体来说的话,皮肤T细胞淋巴瘤的侵袭性没有那么强,我们还是把它叫做一个隐匿性的淋巴瘤,可能如果跟血液的淋巴瘤相比的话,还是一个隐匿性的淋巴瘤。

Q6:皮肤淋巴瘤的治疗方法
整体上皮肤淋巴瘤的治疗原则可能我们第一化疗不作为首选,第二我们都使用的是以皮肤为靶向的治疗是一线治疗,就是可能整体上的原则就是这样,就是我们的一线治疗是以皮肤为靶向的治疗,这里面包括像紫外线光疗,那么这个是不需要吃药,不需要打针的,我们用一种特殊的紫外线去照射我们的皮肤,诱导我们的肿瘤细胞凋亡,那么或者一些外用的一些药物。那么二线治疗当然是有像干扰素或者一些其他的非化疗方案,但是化疗在大多数的皮肤淋巴瘤里面,我们是不作为一线二线的方案。
很多包括国外的大样本的临床研究,包括我们自己的临床研究,都发现就是联合化疗对于皮肤T细胞淋巴瘤,很多人做过,对生存时间是没有影响的,没有好的影响。而且我们有一个标准叫作到下一个治疗的时间,TTNT(time to the next treatment),到下一个治疗的时间一般来说只有几个月。意思是什么?就是皮肤T细胞淋巴瘤,如果说早期上了化疗的话,那皮疹可以消下去,但是可能只能维持几个月就又出来了。我们更常见的情况是,病人在经历一个周期的化疗以后,还没有等到下一个周期开始,他的皮疹又复发了,所以这就是为什么我们并不推荐患者在早期做化疗的原因。
但是确实有一部分患者用非化疗方案可能几个周期全部都失败了,没有其他方法的时候,我们确实也会推荐患者去做化疗。

Q7:皮肤淋巴瘤在治疗期间是否需要忌口
其实对于皮肤病本身这个忌口的事情是很复杂的,对于皮肤病的忌口这个事情现在本身就是有很多争议的。那么我们先抛开这些争议不谈,就说关于我们这个疾病。对于这个疾病来说,它跟吃东西是没有关系的,至少目前没有任何证据表明它跟饮食有关,所以我们给患者推荐的是不需要忌口,反而在患病期间应该注意营养。其实我们体内的肿瘤,它最好的抗拒肿瘤的因素是我们体内的防御系统,是我们体内的免疫系统,我们有一个健全的免疫系统对于抵抗肿瘤是最最重要的。我们保证了很好的营养,才能使我们的免疫系统有一个很好的功能和状态去对抗它。所以我们的病人我们都是告诉他们不需要忌口,但是这里面有一个除外就是酒精,我会建议我们的病人尽量不要喝酒,因为有证据表明,酒精可能会影响免疫系统。除了这个以外,其他的吃的方面没有什么禁忌。
本身这个病是不需要忌口,但是在某些情况下,患者需要在吃的方面有注意,这就是在同时用药的情况下。比如说我们在用紫外线光疗的时候,紫外线光疗期间,因为我们的皮肤受到紫外线的照射,如果说量过大的话,会对皮肤造成损伤,所以在紫外线光疗期间,我们是建议患者尽量不要食用一些光敏性的食物。什么叫光敏性的食物?简单的理解,我们大家比较容易接受的概念就是这种味道特别大的蔬菜,比如说芹菜,香菜,荠菜,就是这种味道特别大的蔬菜,这里面往往含有一些光敏性的物质,所以我们建议患者在紫外线光疗期间不要大量地吃这些蔬菜,少量食用都问题不大,所以这个忌口是跟治疗相关的,跟疾病没有直接的关系。

Q8:皮肤淋巴瘤会传染吗
皮肤淋巴瘤不会传染,它即使有破溃什么的,是因为肿瘤增生造成的,它没有病原体,所以它不会传染。绝大部分的情况,像蕈样肉芽肿,跟病毒感染也没有关系。因为我们知道像一些系统性的淋巴瘤有一些是跟EB病毒感染有关系的,当然那个也不传染了,但是我们的皮肤淋巴瘤绝大部分跟病毒感染没有关系,它不传染。
但是皮肤淋巴瘤它不光是一个肿瘤,不光影响患者的寿命,还非常影响患者的容貌,还影响他的生活质量。患者可能身上出现多发的肿块,甚至是表面出现溃疡,一直在有流水、渗液,对于他的容貌,对于他的社交,对于他的心理状态,对于他的生活质量都是非常大的影响。其实这个病对于一个病人的影响,我觉得远大于一个肿瘤对病人的影响。就像你得一个淋巴瘤,得一个系统性的淋巴瘤,家里人都会很支持你、同情你,然后去治疗。但是得皮肤淋巴瘤,你全身都是多发的肿块和溃疡的时候,可能别人会躲着你走。就像你刚才问的问题,别人会想这个病是不是传染?你如果到公共区域去,别人觉得社交会有恐惧,他可能会不愿意跟你在一起,他会担心这个病有没有什么其他的问题,所以这些社会的因素对于患者其实是一个很大的压力。所以我觉得其实这个病虽然可能总体来说侵袭性没有那么强,没有很迅速地对生命造成很大的威胁,但是它对病人的影响和打击是相当大,它对病人的生活质量的影响也是非常非常大的。

Q:专家对你说
对于皮肤淋巴瘤的广大病友来讲,我们觉得需要强调的两点是,第一还是对这个病一定要重视,这个病早期诊断早期治疗的效果还是相当好的,而一旦拖到晚期了以后,那么我们可以选用的治疗方案是非常有限的。第二点我想跟大家说的就是,一定不要过于恐慌,因为皮肤淋巴瘤尤其是早期的皮肤淋巴瘤,在绝大多数的情况下,预后是非常好的,不会对患者的生活质量和寿命造成太大的影响,所以不用过于恐慌。并不是看到一个淋巴瘤,我就吓得正常的工作也丢了,正常的生活习惯也丢失了,这样是不对的。我经常跟我的患者说,我鼓励他们正常的去上班,该上班的上班,该上学的上学,我们这个疾病包括我们的治疗,我们都不希望会影响患者正常的生活质量和生活节奏,这可能是希望大家能够知道的,这样能够促进大家的康复。
我们的治疗,我们的非化疗方案,绝大多数是不需要你中断工作的。可能你需要每天吃吃药,或者说你需要一个礼拜打一两次针,这个针自己在家就可以打,都不需要去医院或者诊所打。或者是需要做光疗的话,紫外线光疗稍微麻烦一点,需要你可能一个礼拜两到三次或者一到两次到医院里来就诊,因为大部分这个光疗机器在医院,但是每次光疗的时间也很短,一般都在5分钟以内。像在我们医院的话,我们会根据患者的情况来调整他光疗的时间,先预约好。比如说年轻人上班工作压力也很大,我们就会调配比如说早上一早,八点半之前先让这些年轻人照;照完了以后才是中老年人,中老年人如果说退休了的话时间会方便一些。这个病我们不希望影响患者的生活质量,同时我们的治疗也不希望影响患者的生活质量和生活节奏。对于一个人来说,你保持一个最正常的生活状态,其实对你的免疫系统是最好的,同时这样的话,对我们的疾病恢复是最好的。

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汪旸 副主任医师 副教授
北京大学第一医院  皮肤性病科
专长:皮肤淋巴瘤及其他皮肤肿瘤的临床和研究工作
国际皮肤淋巴瘤协会(InternationalSociety of Cutaneous Lymphoma, ISCL)的成员。在皮肤淋巴瘤的发病机制研究方面,带领课题组原创性的发现SATB1基因、TOX基因、BCL11B基因在皮肤T细胞淋巴瘤中的特异性表达异常,并且阐明这些分子在疾病进展中的作用,为开发针对性的治疗手段建立了理论基础。多项研究成果在Blood等高水平国际期刊发表。

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最新评论

引用 静自 2018-6-5 21:34
写的真好
引用 圈圈儿 2018-7-31 19:36
非常感谢有汪旸这样专业为患者考虑生活质量的医生。
引用 圈圈儿 2018-7-31 19:37
洪飞和孔雀大神辛苦了,带给病友这么好的内容

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