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再谈CLL/SLL

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发表于 2016-1-3 11:42:31 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
本帖最后由 橙色雨丝 于 2016-1-3 11:46 编辑

在论坛上曾经发布了最新的关于CLLSLL的专家共识和相关解读,但发现对于这种疾病的本质还存在不少的空白和误解,所以打算在这里再唠叨一下。

先从名词解释开始。这种疾病的全称是“慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤”。在国内,医生普遍喜欢用“慢淋”这个简称,在国外,医生普遍喜欢用“CLL”这个简称。那么那些只患有SLL,即“小淋巴细胞淋巴瘤”的病人怎么办?没关系,除了极少数早期的SLL之外,其它SLL的治疗方法和慢淋无异,用慢淋或者CLL来代表没有问题,毕竟SLLCLL只不过是一种疾病的不同表现而已,有时候根本就无法区分,也没有必要区分。所以下面我们一律用慢淋这个称呼。

从流行病学的角度来看,慢淋在国内发病率不高,但是在西方发达国家却比较常见。在世界各国,弥漫大B都毫无疑问是所有淋巴瘤当中发病率居首位的,但是下面的排位就不大一样了。滤泡性淋巴瘤在西方占据第二位,而在国内占据第二位的是边缘区淋巴瘤,也许是中国人好吃吧,胃MALT的比例明显较高,所以拉高了边缘区淋巴瘤的排位。而在西方国家,边缘区淋巴瘤连第三位都排不上,排在第三位的是慢淋。而且比较有意思的是,西方国家的慢淋大部分是典型的CLL,而不是SLL,而国内却有较多的SLL,或许是人种差异的原因吧。

慢淋被WHO归类为非霍奇金淋巴瘤,这一点和慢粒(慢性粒细胞白血病)截然不同。那么,都是慢性白血病,为什么慢淋就归类为淋巴瘤?大概是因为慢淋的细胞来源于B淋巴细胞。但是慢淋确实不同于一般的淋巴瘤,它是一个另类。它来源于一种CD5阳性的B细胞,叫做B1细胞。当然,其它的B细胞淋巴瘤也有CD5阳性的,比如说套细胞,最初的时候以骨髓发病为主的套细胞淋巴瘤一直被当作是慢淋的一种。但是,实际上这是两种完全不同的B细胞淋巴瘤。B1淋巴细胞与其它B细胞最大的不同在于,其它的B细胞都是靠骨髓来补充的,即骨髓的干细胞先分化为祖B细胞(Pro-B),然后分化为前B细胞(Pre-B),再然后分化为未成熟B细胞和成熟B细胞。B1细胞一开始也是酱紫的,但在人成年后,骨髓就不再制造B 1细胞了,B 1细胞要完全依靠自我复制来维持细胞群的数量。为什么要这样?这个我也不知道,反正这是老天设计的,凡人都不好干涉。问题在于,B1细胞在进行复制和增殖的时候,有时候会出错,增殖出来的细胞发生了不可逆的基因变异,从而变成了不死之身,就是说一旦出现就不再凋亡了。那么麻烦就来了,身体内这种细胞会变得越来越多,如果聚集在淋巴结上,就会出现淋巴结的肿大,进而影响附近的器官,这就是SLL;如果聚集在骨髓,就会逐步挤压造血干细胞的生存空间,久而久之会造成外周血中各种血细胞的降低和淋巴细胞的显著升高,这就是CLL,即慢淋。

发生这种情况后怎么办?最初医生们也是采取积极治疗的办法的,但是发现这是一种徒劳的做法。各种常规的化疗方案都试过了,虽然可以获得缓解,但是最终都会复发,而且治疗后的病人和没有治疗的病人在总生存期上没有差别。痛定思痛,现在普遍的共识是,在没有出现症状或者说在某些治疗指征出现之前,可以先观察等待。当然,这并不是说可以像没事人似的整天在家里吃大餐喝小酒享受生活,而是说要定期的复查。好在慢淋的复查比较简单,每两三个月验个血常规就行,再让医生摸摸浅表淋巴结,必要时做个彩超,就差不多了,等有了症状再做进一步检查也不迟。作为一种惰性的淋巴瘤,慢淋的增殖指数通常不高,比如说ki67一般在5%10%,很多人可以观察多年而不必开始治疗。和其它惰性淋巴瘤一样,慢淋也具有wax and wane的特点,也就是说有时候肿大的淋巴结又可以自然的消退下去,像月亮的阴晴圆缺一样。从外周血淋巴细胞计数来看,有时候会发现短期内升高的很快,病人此时会非常心慌,忙跑去问大夫是不是要开始治疗了。但是如果接下去继续观察,有可能会发现淋巴细胞计数会出现一个平台期,也就是说不再涨了,甚至过一段时间又下去了,这真会让人惊出一身冷汗。这是什么原因造成的呢?据推测这个阶段人体的免疫系统在一定程度上还在控制着局面,虽然这场战争在没有外力(比如说化疗)的帮助下免疫系统最终一定会输,但是在战争还处于僵持阶段的时候,最好还是先不介入的为好,前面说过,观察等待的策略来自于曾经很痛的领悟!

对于那些经染色体分析被认为是预后不良的慢淋,观察等待也是适用的。我在podcast上听一位美国专家讲,他的一位病人具有del17p)的染色体异常,按照常理这种类型的慢淋侵袭性强、预后差,但是在他的指导下,病人观察了三年,疾病仍然没有进展。只能说每个人的情况都是不一样的,理论和实践总是存在着差异,实践才是检验真理的唯一标准!

说完国外,再说国内。也许是因为发病率低,国内的一些地方小医院的医生似乎对慢淋没有什么经验。比如说套用Ann Arbor淋巴瘤分期系统对非局限期的SLL进行分期和风险分层,比如说用专家共识里推荐的化疗方案中根本不见踪影的RCHOP来治疗慢淋,再比如说让病人做不必要的自体干细胞移植等。所以,建议所有在地方小医院确诊的慢淋患者,第一先找权威的病理专家做病理会诊,第二向大医院的专家咨询治疗策略和方案。

一旦开始治疗,方案其实有挺多的,但是在方案的选择上技术性也很强,真的还是要多听专家的意见。目前的共识是,以氟达拉滨为基础的方案,例如RFC,效果最好,获得的缓解时间最长,但是毒性也最大;毒性适中,效果也很好的是以苯达莫司汀为基础的方案,可惜苯达莫司汀仍未在国内上市,不过今年下半年应该没问题;口服来那度胺联合美罗华也是一种选择,特别是那些恐惧化疗的人。国外对CLL的研究非常多,近几年出了很多新药,在淋巴瘤方面,如果说有哪一个类型从新药研发上获益最大的话,毫无疑问是慢淋。比如说伊布替尼,IdelalisibObinutuzumabOfatumumab,等等,效果都很好,只是价格也都很贵,所以一旦听说国内开展临床试验,机会一定要抓住。不断的有人问中药治疗的问题,我想说的是,吃点中药也不妨,但是最重要的还是多攒点儿米准备将来买上面提到的好药吧,因为一定会用得到,明明知道有药,但是却没米是最悲催的!

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 楼主| 发表于 2021-10-27 13:37:04 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
病理会诊:专家看切片
芳芳美甲 发表于 2021-10-27 13:05
你好,我老公全身淋巴结肿大,最大的3.3,现在已经确诊淋巴瘤小b慢性淋巴细胞白血病,医生说所有报告里面都 ...

不能,如果能,建议去申请一下诺贝尔医学奖。
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发表于 2018-1-7 16:48:11 | 显示全部楼层 来自: 中国江西
讲的很专业易懂。我已慢淋五年整。每年为一次的复查入院排队等候而愁。看了你的文章宽心多了,耐心等待!谢谢!同时慢淋难治易复发的特点也确实象个看不到的阴影,时而浮现,影响心情。希望能有有效控制的方法,不怕带"瘤"生存!
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发表于 2016-5-28 11:46:06 | 显示全部楼层 来自: 中国山西忻州
Yu158687 发表于 2016-5-6 22:34
我每次打开淋巴瘤之家首选看一下有没有雨丝的编辑、因为我也是慢淋、很能看得懂,指南里大部分无法看懂谢谢 ...

你好,你也是慢淋吗,确诊多长时间了,现在啥情况
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 楼主| 发表于 2022-11-4 08:32:46 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
kevin哦 发表于 2022-11-03 22:57
我父亲今年确诊sll,ki67百分之五 tp53基因缺失 阴性 cep12基因扩增 阴性 igh-ccnd1融合基因 阴性 atm基因缺失 阴性。只有d13s319基因缺失阳性,IGHV报告显示两个克隆的分子量接近,无法进行体细胞高突变分析,请问老师这个算低危吗?这个算单纯的13q-异常吗?预后怎么样?万分感谢老师解答@橙色雨丝

只要有TP53异常就不是低危。
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发表于 2018-3-6 03:43:58 | 显示全部楼层 来自: 中国辽宁
又多懂了一些,老伴是慢淋,现在没有症状,正在观察。刚确诊时到网上一看生存期2到5年,除了做异基因移植没有活路,但年龄还大了,当时真真是懵掉了,,暗自哭了好几回,后来看了雨丝老师的文章还有医生的耐心讲解,心潮算是平复了一些,也只有面对现实了,观察等待,就是头上时时刻刻悬着一把利剑。谢谢雨丝老师的文章。
阳光明媚
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 楼主| 发表于 2017-11-15 06:14:31 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
@祈祷安康喜乐@ 发表于 2017-11-14 18:37
请问雨丝老师 ki67为5%+ 但17P 这种漫琳是惰性的还是侵袭性的呢

如果是17号染色体短臂缺失的慢淋,通常预后不良。
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发表于 2017-7-30 11:02:34 | 显示全部楼层 来自: 中国天津
请问雨丝大神慢淋用pet能发现吗?
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2017-4-4
发表于 2016-7-22 16:35:18 | 显示全部楼层 来自: 中国
消瘦、盗汗、淋巴结压迫嗓子嘶哑,请问这些是治疗指征吗
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2023-12-16
发表于 2016-5-6 22:34:00 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江杭州
我每次打开淋巴瘤之家首选看一下有没有雨丝的编辑、因为我也是慢淋、很能看得懂,指南里大部分无法看懂谢谢雨丝老师!
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 楼主| 发表于 2016-3-17 14:45:48 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
本帖最后由 橙色雨丝 于 2016-3-17 14:54 编辑
夏天泽 发表于 2016-3-17 13:32
已上传了,谢谢了。

1)国内2015版的指南上确实没有提到R-CHOP。https://www.house086.com/thread-32041-1-1.html

2)参加这份指南编纂工作的专家,似乎没有来自北肿的。参加指南修订讨论的专家(按姓氏拼音排列):白鸥(吉林大学第一医院)、蔡真(浙江大学医学院附属第一医院)、陈国安(南昌大学第一附属医院)、陈洁平(第三军医大学西南医院)、陈协群(第四军医大学西京医院)、杜欣(广东省人民医院)、方美云(大连医科大学附属第一医院)、高春记(解放军总医院)、侯健(第二军医大学长征医院)、胡建达(福建医科大学附属协和医院)、胡豫(华中科技大学同济医学院附属协和医院)、纪春岩(山东大学齐鲁医院)、江滨(北京大学人民医院血液病研究所)、金洁(浙江大学医学院附属第一医院)、李建勇(南京医科大学第一附属医院)、李军民(上海交通大学医学院附属瑞金医院)、李增军(中国医学科学院血液病医院)、刘霆(四川大学华西医院)、刘卓刚(中国医科大学附属盛京医院)、罗建明(河北医科大学第二医院)、罗军(广西医科大学附属第一医院)、邱录贵(中国医学科学院血液病医院)、任汉云(北京大学第一医院)、汝昆(中国医学科学院血液病医院)、宋永平(河南省肿瘤医院)、孙自敏(安徽省立医院)、王健民(第二军医大学长海医院)、王建祥(中国医学科学院血液病医院)、王欣(山东省立医院)、吴德沛(苏州大学附属第一医院)、吴雨洁(南京医科大学第一附属医院)、徐兵(南方医科大学南方医院)、徐卫(南京医科大学第一附属医院)、杨林花(山西医科大学第二医院)、张广森(中南大学湘雅二医院)、周道斌(中国医学科学院北京协和医院)、周剑峰(华中科技大学同济医学院附属同济医院)
3)慢淋的治疗,一般要根据染色体检查的情况先进行风险分层,然后针对性的选择方案。在没有进行染色体检查之前,先假定不存在del 17p或del 11q的异常。那么,根据最新的美国NCCN非霍奇金2016年第2版,慢淋初治方案包括:
屏幕快照 2016-03-17 下午2.31.59.png
复发难治的方案包括:
屏幕快照 2016-03-17 下午2.33.01.png
可见,R-CHOP 被列在复发难治的慢淋可选方案中,也就是说,不属于一线方案。而且,方案的排列是按照优先顺序的,R-CHOP排在化疗方案的第五。

4)实际上NCCN非霍奇金指南2015年版里仍将R-CHOP方案放在没有del 17p和del 11q染色体异常,且年龄小于70岁的慢淋患者的一线可选方案中。只能说随着更多临床数据的积累和新药的出现,R-CHOP 已经逐渐退出了慢淋一线治疗方案的行列。

5)不过,如果怀疑有大细胞转化,或者有理由怀疑存在这种趋势,那么应当按照侵袭性B细胞淋巴瘤来治疗,R-CHOP 仍可作为首选。



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发表于 2016-1-3 13:45:23 | 显示全部楼层 来自: 中国新疆巴音郭楞蒙古自治州
写得好!

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发表于 2016-1-3 15:05:02 | 显示全部楼层 来自: 中国山西忻州
非常好,老公是慢淋合大b

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发表于 2016-1-3 17:08:38 | 显示全部楼层 来自: 中国江苏苏州

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赞赞赞!!@橙色雨丝,能不能在您有空的时候,来一篇讲解一下病理报告怎么看阿。每次问医生,医生就是搪塞你几句

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发表于 2016-1-3 19:36:42 | 显示全部楼层 来自: 中国上海
唠叨的有道理,长知识了,谢谢。

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好,好,赞,赞!

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发表于 2016-1-4 07:19:15 | 显示全部楼层 来自: 中国山东德州
条理清晰,浅显易懂,赞雨丝大神的学识和文笔!
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发表于 2016-3-8 15:44:59 | 显示全部楼层 来自: 中国安徽黄山
慢淋和边缘区B细胞淋巴瘤是一样的吗?@
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 楼主| 发表于 2016-3-8 16:23:28 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
咸鱼落夏 发表于 2016-3-8 15:44
慢淋和边缘区B细胞淋巴瘤是一样的吗?@

不是

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发表于 2016-3-17 11:10:13 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江杭州
“比如说用专家共识里推荐的化疗方案中根本不见踪影的R-CHOP来治疗慢淋.”
我父亲也是慢淋,在淋巴瘤之家做了代问诊,为啥宋玉琴专家给的方案就是RCHOP和RCOP,而且是首选经典方案。
老爸,加油!

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 楼主| 发表于 2016-3-17 11:48:24 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
夏天泽 发表于 2016-3-17 11:10
“比如说用专家共识里推荐的化疗方案中根本不见踪影的R-CHOP来治疗慢淋.”
我父亲也是慢淋,在淋巴瘤之家 ...

咨询意见书在哪?

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发表于 2016-3-17 13:32:50 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江杭州
已上传了,谢谢了。

huizhen.pdf

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老爸,加油!

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发表于 2016-3-17 15:01:22 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江杭州
这两份检查报告是del 17p和del 11q的检测吗?
img021.jpg
img020.jpg
老爸,加油!

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 楼主| 发表于 2016-3-17 15:08:10 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
夏天泽 发表于 2016-3-17 15:01
这两份检查报告是del 17p和del 11q的检测吗?

FISH 排除了del(17p),但是没有检查del(11q)。不过del(11q)不太要紧。

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发表于 2016-3-17 15:12:55 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江杭州
谢谢雨丝老师了!
老爸,加油!

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总能给我们长知识!

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拜读了N遍,每次都有新的收获和体会,写得真好。

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