紧急求助，自体干细胞移植，原发皮肤间变大细胞淋巴瘤到底用不用在初次治疗做？

guwanfjun

橙色雨丝 发表于 2021-6-12 10:26
既然已经开始化疗，就继续按照医生安排治下去吧 。

雨丝超版，能帮我看看么

guwanfjun

橙色雨丝 发表于 2020-12-17 09:15
1）目前有一种意见认为，原发皮肤间变大是系统性间变大的一个变种；2）仔细看高子芬教授的报告，结论是AL ...

雨丝超版，我除了小腿皮肤有溃烂肿瘤，其他全身皮肤都正常。当初治疗时南京金域出的报告是皮肤t细胞淋巴瘤，倾向外周t非特指，苏大医生按这个给我做了第一次化疗，后来我请上海瑞金医院专家会诊了是间变大阴性，让临床鉴别是否原发皮肤下图1。现在4疗后pet显示没有病灶了下图2。我感觉我是原发皮肤，我不发热无其他淋巴肿大。是否一定需要移植，移植会带来更大获益么？

橙色雨丝

guwanfjun 发表于 2021-6-22 22:08
雨丝超版，我除了小腿皮肤有溃烂肿瘤，其他全身皮肤都正常。当初治疗时南京金域出的报告是皮肤t细胞淋巴瘤 ...

根据NCCN指南2020版，原发皮肤ALCL，如果是单发，手术切除或放疗，如果是多发，CD30单抗治疗或单药化疗，一线治疗中不仅没有自体干细胞移植，连联合化疗都没有。联合化疗仅限于两种情况，一种是发生了大细胞的转化，具体说就是侵袭性变强，有往系统性淋巴瘤发展的趋势，另一种是累及了局部淋巴结，其实这也是往系统性淋巴瘤发展的前期。自体干细胞移植一般仅限于复发或难治的病例。

guwanfjun

橙色雨丝 发表于 2021-6-23 08:45
根据NCCN指南2020版，原发皮肤ALCL，如果是单发，手术切除或放疗，如果是多发，CD30单抗治疗或单药化疗 ...

谢谢雨丝超版回复，在第2疗时，我把上海瑞金出的报告给苏大附一院主治主任看了，他说ki67这么高应该还是系统性的，治疗方案维持不变。现在真不知道自己到底是系统的还是原发皮肤的，作为患者既担心治疗不够导致复发，又怕治疗过度伤身体。这个难道真的很难鉴别么？

ALK+ALCL

guwanfjun 发表于 2021-6-23 19:00
谢谢雨丝超版回复，在第2疗时，我把上海瑞金出的报告给苏大附一院主治主任看了，他说ki67这么高应该还是 ...

我感觉雨丝的意思不是说难鉴别，而是两种本身就没有具体界限，你这个处在两种交界的模糊区了。

橙色雨丝

guwanfjun 发表于 2021-6-23 19:00
谢谢雨丝超版回复，在第2疗时，我把上海瑞金出的报告给苏大附一院主治主任看了，他说ki67这么高应该还是 ...

之前没有解释清楚，这里再详细说一下：1）原发皮肤间变大，与CD30+的MF非常难以鉴别，特别是在MF发生大细胞转化的情况下，MF转化后侵袭性非常强，宜采用较强的手段来治疗；2）原发皮肤间变大与系统性间变大，前者偏于惰性，后者侵袭性强，但这不完全依据Ki67来判断，而是依据临床表现，如果只在局部发展，既不侵犯淋巴结，也不形成多发的皮肤肿块，不能认为这是高侵袭性的疾病；3）在免疫组化上，两者主要通过ALK和EMA（上皮膜抗原）来鉴别，前者通常ALK-/EMA-，但并不绝对，特别是EMA，正常的皮肤细胞也表达EMA，所以如果活检组织是皮肤，EMA表达率和表达强度都不高时，不构成确凿证据；4）在分子学层面，ALK阴性间变大可以分为三类：DUSP22重排阳性（预后最好），TP63重排阳性（预后最差），三阴（ALK，DUSP22和TP63都是阴性，预后一般），所以，当不确定是原发皮肤还是系统性时，可以做FISH检查DUSP22和TP63重排，这两个重排是互相排斥的，如果是DUSP22重排的ALCL，不管是原发皮肤还是系统性的，预后都比较好，在治疗顺利的情况下不需要做一线自体造血干细胞移植，如果发现TP63重排，那么最好还是移植。

guwanfjun

橙色雨丝 发表于 2021-6-24 09:27
之前没有解释清楚，这里再详细说一下：1）原发皮肤间变大，与CD30+的MF非常难以鉴别，特别是在MF发生大细 ...

雨丝超版，根据我目前的资料，你个人觉得我这种是原发皮肤的还是系统性的。我确诊前没有发热症状，也没有淋巴结肿大。我腿上这个溃疡去年9月开始出现，陆陆续续一直当皮炎看，今年3月底确诊了间变大阴性。

橙色雨丝

guwanfjun 发表于 2021-6-30 13:59
雨丝超版，根据我目前的资料，你个人觉得我这种是原发皮肤的还是系统性的。我确诊前没有发热症状，也没有 ...

以FISH的结果作为证据比较好。

guwanfjun

橙色雨丝 发表于 2021-6-30 14:30
以FISH的结果作为证据比较好。

谢谢雨丝超版

guwanfjun

橙色雨丝 发表于 2021-6-30 14:30
以FISH的结果作为证据比较好。

前几天5疗时，我问了主治医生能不能做一下fish，他愣了一下回答我，现在都已经化疗了，而且化疗有效果腿上病灶已经好了，再做fish没有意义，他的意思是fish要在化疗前做。咋办？

橙色雨丝

guwanfjun 发表于 2021-7-9 21:41
前几天5疗时，我问了主治医生能不能做一下fish，他愣了一下回答我，现在都已经化疗了，而且化疗有效果腿 ...

FISH是用确诊时活检的蜡块做，与治疗本身没有关系，并不需要再做活检。

guwanfjun

橙色雨丝 发表于 2021-7-10 08:55
FISH是用确诊时活检的蜡块做，与治疗本身没有关系，并不需要再做活检。

六疗了，今天医生说结束后做petct,然后就采干移植。负责我的这个主任医生比较强势，不太愿意听患者的咨询，凭一个ki67高，就直接判定我系统性的，好歹跟我讲讲其他的判定依据。再次提到能不能加做fish，告诉我fish也不能判断原发皮肤还是系统性，也不提dusp22，也不告诉我dusp22重排的重要性。作为患者，对照我们之家汪旸专家皮肤间变大的文章，自己就觉得是原发皮肤间变大，单一病灶，化疗前半年多没有出现进展不知道算不算惰性，唯一就是我ki67值太高。太难了，生死对错唯有自己闭眼选择。我没有能碰到一个愿意认真听患者咨询的医生，我没有在治疗前多找几个专家会诊一下是不是皮肤间变大，我感觉我就是医院流水线上的一个商品，非常仓促的上了化疗。得了这个病起没有一丝好消息，原本以为间变大比外周t非特指好，谁知道还有个alk阴性。好在我在淋巴瘤之家遇到了雨丝这样的好人，谢谢

guwanfjun

橙色雨丝 发表于 2021-7-10 08:55
FISH是用确诊时活检的蜡块做，与治疗本身没有关系，并不需要再做活检。

今天查房的时候，我又跟一个男医生沟通了，他说alk阴性就是代表预后不好，不管原发皮肤还是系统性的都要移植。我说能不能做fish，他连fish基因检测dusp22是否重排都不太了解[流泪]作为血液科全国排前四医院，我真是有点怀疑了。我是不是该换医院了？

橙色雨丝

guwanfjun 发表于 2021-7-22 13:06
大神我刚住院时的基因报告，里面有dusp22  tp63,但我看不懂结果，我感觉只是个目录

淋巴瘤背后总是有基因突变驱动的，那么常见的一百多个与淋巴瘤相关的基因都没有检测出突变，一种可能是确实没有这些突变，另一种可能是测序深度不够或者样本中肿瘤细胞含量太少，到底是哪个，没法知道，只能说常规的DUSP22/IRF4重排是通过FISH来发现的。

guwanfjun

橙色雨丝 发表于 2021-7-22 13:23
淋巴瘤背后总是有基因突变驱动的，那么常见的一百多个与淋巴瘤相关的基因都没有检测出突变，一种可能是确 ...

如果确实都没有突变，是不是代表我就是三阴，dusp22没有重排能不能说明不是原发皮肤而是系统性的。

橙色雨丝

guwanfjun 发表于 2021-7-22 15:33
如果确实都没有突变，是不是代表我就是三阴，dusp22没有重排能不能说明不是原发皮肤而是系统性的。
...

DUSP22重排只是意味着预后较好，并不能区分系统性还是局限于皮肤。

guwanfjun

橙色雨丝 发表于 2021-7-22 13:23
淋巴瘤背后总是有基因突变驱动的，那么常见的一百多个与淋巴瘤相关的基因都没有检测出突变，一种可能是确 ...

今天主任医生说我的基因分子报告，只做了122个基因是否突变，11个融合基因重排，dusp22和tp63这两个没有做重排，这边医院做不了。看来要去更大的医院做fish了

guwanfjun

橙色雨丝 发表于 2021-7-22 16:33
DUSP22重排只是意味着预后较好，并不能区分系统性还是局限于皮肤。

雨丝大神，克晓燕主任的回复梦帮我解读下么

1. 原发皮肤间变大与系统性ALK(-)间变T-NHL从病理相比染色上没有独特的区分标记，即便EMA部分阳性，也需要结合发病部位且半年内无系统性累及。因此，1)除累及腿局部外，是否有全身不适？2)诊断后全身淋巴结（除PET外，B超、CT）有无肿大，骨髓是否受累？有些系统性患者初发部位为皮肤，但迅速（2-4月内）累及全身，可与你的初诊大夫联系，以排除系统受累。（腋下、肠道（我在pet前几分钟拉肚子)？肝功 胆红素高的原因？）
2. 6月16日PET/CT左小腿内侧皮肤MCR，两肺病变是否已基本恢复？如仅部分恢复，请确定是否为感染所致。
3. 系统性ALK(-)间变T一般化疗CR后多一线行自体干细胞移植，而原发皮肤多局部治疗或化疗，如患者从症状、体征及检查基本排除系统累及，可化疗+局部放疗+长春花硷维持（至少2年以上），仅为建议，需要尊重您主管大夫的意见。
4. 自体移植对系统性ALK(-)渐变T有获益，对仅累及皮肤者不详。因间变T-NHL多发生于儿童，建议再咨询儿科淋巴瘤专家以了解儿童类似患者的治疗方法供参考。
5. 平时与儿科淋巴瘤专家交流时，长春花硷较长时间维持是间变T-NHL预防复发的重要一环；西达本胺维持的疗效不太清楚，如有标本，查二代测序以了解是否有相关基因更好。在不耐受长春花硷情况下可用西达本胺维持。
6. 结疗后一般PET/CT一年查一次，平时三个月查B超，浅表淋巴结加肝脾B超+腹腔淋巴结，血：LDH、B2-MG、CRP、肝功、胆红素。随时间可逐渐延长；如出现不适，可随时检查。LDH：乳酸脱氢酶，B2-MG：贝塔2-微球蛋白，CRP：C反应蛋白。

橙色雨丝

guwanfjun 发表于 2021-7-25 21:13
雨丝大神，克晓燕主任的回复梦帮我解读下么

1. 原发皮肤间变大与系统性ALK(-)间变T-NHL从病理相比染色上 ...

1）目前并没有系统性累及的证据，6月16日的PET中如果肺部以及纵隔内是淋巴瘤病灶，那么实际上现在也是不适合做自体移植的，疾病在一线治疗的情况下出现进展，怎么移植？2）长春花碱维持仅在儿童间变大中有效果，在成人间变大中未有证据支持，主要原因大概是儿童间变大的遗传学背景较为简单，而成人要复杂的多；3）西达本胺在具有较多的表观遗传学改变的外周T亚型例如血管免疫母中作用较为明显，而间变大不属于这个范围，有效率不是很高，从性价比的角度来说不是很合适；4）部分皮肤间变大是可以发展为系统性间变大的，但是初治时较为激进的治疗是否能够阻止这种情况的发生，目前也没有证据。

橙色雨丝

guwanfjun 发表于 2021-7-25 21:13
雨丝大神，克晓燕主任的回复梦帮我解读下么

1. 原发皮肤间变大与系统性ALK(-)间变T-NHL从病理相比染色上 ...

1）目前并没有系统性累及的证据，6月16日的PET中如果肺部以及纵隔内是淋巴瘤病灶，那么实际上现在也是不适合做自体移植的，疾病在一线治疗的情况下出现进展，怎么移植？2）长春花碱维持仅在儿童间变大中有效果，在成人间变大中未有证据支持，主要原因大概是儿童间变大的遗传学背景较为简单，而成人要复杂的多；3）西达本胺在具有较多的表观遗传学改变的外周T亚型例如血管免疫母中作用较为明显，而间变大不属于这个范围，有效率不是很高，从性价比的角度来说不是很合适；4）部分皮肤间变大是可以发展为系统性间变大的，但是初治时较为激进的治疗是否能够阻止这种情况的发生，目前也没有证据。