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男性,40岁,非霍奇金倾向大B和伯基特灰区病例分析

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博学多才一生平安家人平安康复1-3年

发表于 2015-5-15 18:06:30 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2015年5月14日 北京肿瘤医院宋玉琴 邮件

病史
1988年做过阑尾切除手术
2015年1月份自觉右大腿内侧疼痛,活动受限,遂至当地医院就诊,考虑为腰间盘突出症,当时予牵引治疗20天,一个月后患者行走时不慎摔倒,X线(2015-1)显示    右股颈骨折,当时在当地医院进行闭合复位固定术,术后卧床治疗三个月。三个月后患者下床活动,站立时右髋部疼痛剧烈,为求进一步诊治,遂来我院门诊就诊,门诊以“右股骨颈骨折术后”收入院。病程中患者无畏寒发热,无胸闷心慌,无腹痛腹泻,一般情况可,二便正常。既往身体状况健康 。否认“高血压病、糖尿病”病史,否认肝炎、结合等传染等病史,否认过其它手术史。否认药物、食物过敏史,否认家族遗传病史。入院体检:T36.3°C,P73次/分,R18次/分,Bp135/90mmHg。神志清,精神可,发育正常,营养良好。推入病房,查体合作。全身皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大。头颅无畸形,双眼睑不肿,双瞳等大等圆,直径约3.0mm,对光反射灵敏。耳无异液,鼻中隔无偏曲,口唇无紫绀,扁桃体无肿大。颈无抵抗,气管居中,颈静脉无怒张,肝颈返流征阴性,甲状腺未及肿大。胸廓无畸形,双侧呼吸运动对称,双肺听诊呼吸音清,未及干湿啰音,心率74次/分,律齐,各瓣膜听诊区无杂音。腹部平坦柔软,未见肠型及胃肠蠕动波,全腹无压痛和反跳痛,肝脾肋下未及,肝肾区无叩击痛,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。专科查体:脊柱生理性弯曲存在,无侧弯畸形。各椎体棘突处 无明显压痛和叩击痛。骨盆挤压分离试验阴性,右侧髋部稍有肿胀,右下肢皮肤感觉未及异常,足背动脉搏动好。四肢痛温觉正常,肌力5级,肌张力正常。生理反射存在,病理反射为引出
辅助检查:1.X线(2015-1外院) 示右股颈骨折。 2.X线(2015-4外院)示:右股骨颈骨折愈合不佳,有退钉现象。
鉴别诊断1.骨质疏松症引起骨折:X片可见骨小梁稀疏。2.病理性骨折:骨肿瘤引起骨折破坏,继发骨折。
胸部CT扫示:1.右侧胸膜局限性增厚;2.附见:脂肪肝。
ECT检查报告单的检查意见:1.右侧髋臼及右股骨上段异常放射性浓聚,考虑:术后表现?其它待排; 2.右侧膝关节异常放射性浓聚,建议定期复查。
检查方式:【髋关节,三维重建】CT表现:右股骨颈骨折内固定术后复查:现内固定螺钉在位,未见明显松动移位。现骨折线仍可见,断端远端稍向外上方移位。双髋关节在位,关节间隙可,右髋关节诸组成骨骨质密度略减低。
1.右股骨颈穿刺的病理诊断(南京东南大学附属中大医院):弥漫大B细胞淋巴瘤。
2.右股骨颈穿刺的病理诊断(北京友谊医院):(右股骨颈)非霍奇金B细胞淋巴瘤,高级别,倾向弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间灰区淋巴瘤。

疑问
1.我们的病理该以哪种结论作为治疗标准?
2.我们需要如何治疗?请宋主任给一份详细的治疗方案,谢谢您

答复
1、我不是病理医生,不能进行病理诊断,所以无法对东大医院和友谊医院的病理诊断进行评判。但是从经验而言,友谊医院的淋巴瘤病理诊断水平更高;其次从病理报告单看,部分符合伯基特淋巴瘤,但是又部分符合弥漫大B细胞淋巴瘤,所以周主任给予介于二者之间的灰区淋巴瘤的诊断。
2、但是即便病理不是灰区淋巴瘤,而是诊断弥漫大B细胞淋巴瘤,该病例也是非常侵袭的,因为KI 67比较高,myc表达率也比较高,这都是肿瘤侵袭性比较高的依据,属于高级别、高侵袭性的B细胞淋巴瘤,比一般的弥漫大B细胞淋巴瘤更恶。
3、对这种高级别的弥漫大B细胞淋巴瘤,整体疗效不太满意,但是也没有标准治疗方案能够进一步提高疗效。多数中心还是选择CHOP方案,有条件联合美罗华治疗。通常3-4个周期后评效检查,如果效果好,继续,如果效果不佳,更改二线方案。
4、也有的中心倾向于更强烈的化疗方案,比如HyperCVAD方案,或者R-EPOCH方案。这些方案各有利弊。前者太强,中国人一般不能耐受,所以经常因为副作用太大而延误下一个周期化疗,结果病人还没有恢复,肿瘤又长起来了,导致治疗失败,这是强治疗方案缓解率很高,但是最终却导致治疗失败的主要原因;后者由于没有甲氨蝶呤和阿糖胞苷两个药物,就容易出现中枢侵及和原发耐药,也有可能导致治疗过程中的失败。
5、我们科室是总结了别人和自己的治疗经验,进行了改良的方案,到目前还没有治疗失败的病例,但是仅仅是自己中心的经验而已,不是标准治疗。
6、建议患者行myc的FISH检查,如果为阳性,患者又年轻,建议一线化疗达到完全缓解后尽快考虑一线自体干细胞移植,因为myc+的患者或者灰区淋巴瘤都是预后不满意的类型。
7、此外,对这类病例还有两点要注意的:一是注意预防性中枢鞘注化疗药物,否则出现中枢复发的风险比较高,一旦出现,希望非常渺茫;二是使用双磷酸盐,每月一次,可达2年,可以缓解骨质的破坏,肿瘤控制后还可以促进骨折的愈合,毕竟病人还是非常年轻的,生活质量很重要。

我是弥漫大B康复八年,有问题可以加我微信13691455321

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发表于 2015-5-15 20:20:04 | 显示全部楼层 来自: 中国四川成都
病理会诊:专家看切片
高水平的理论与实践相结合

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发表于 2015-5-15 22:36:34 | 显示全部楼层 来自: 中国四川
以前报告repoch对双打或高侵袭性大b效果好,而Anderson最近的报告hypercvad好,repoch 还不如rchop,宋主任的分析解除了疑惑

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发表于 2015-6-1 09:07:19 | 显示全部楼层 来自: 中国天津
myc是阴性的,是不是情况好得多?

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发表于 2015-6-4 17:36:50 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江
你好,看了这里心情很沉重,我老公很年轻他的是回肠弥漫大B淋巴瘤,手术切了,但病理很复杂,一直怀疑介于伯基特在和大B间,他现在做了五次化疗了,很担心他!

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发表于 2015-6-5 13:50:38 | 显示全部楼层 来自: 中国江苏
病里复杂,我心情沉重

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