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[基础知识] 简单说说T淋母

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发表于 2019-2-6 19:44:45 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
因为论坛上有人问起,就借这个机会说一下T淋母。大过年的懒得查资料,就只凭印象说了,不提供具体数据。经常有人把血管免疫母细胞淋巴瘤也叫成T淋母,这是不对的,完全是两种不同的疾病,不能混为一谈。T淋母,全称应该是T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤,即T-ALL/LBL,当外周血或骨髓中淋母细胞(lymphoblasts)的比例超过20%,达到白血病的标准,而且很少淋巴结累及的时候,我们就把它叫做T-ALL,即T急淋,当没有或者只有极少骨髓或外周血侵犯时,我们就把它叫做T-LBL,即T淋母(细胞淋巴瘤)。T淋母多发于青少年和年轻成人,特别是男性,最常见的临床表现是纵隔肿块,所以,当遇到这样的患者时,病理医生应该会在免疫组化中做一个TdT(末端转移酶),因为TdT只在未成熟的淋巴细胞中表达,而成熟的淋巴细胞,无论是B细胞还是T细胞,都不表达TdT,因此,当TdT阳性的时候,多半就是淋母细胞淋巴瘤了,接下去只需要弄清楚是B还是T细胞来源的。比如说,如果CD7+,另外再表达一两个T细胞抗原,那么应该就是T淋母了。不过,有很少一部分T淋母(约5%)不表达TdT,原因不清楚,而且这部分T淋母通常预后较差。除了TdT之外,还有一个很重要的酶标就是CD1a,我们之所以要弄清楚CD1a的表达情况是因为T淋母的细胞根据其分化阶段的不同可以分成四类,即Pro-T(祖T),Pre-T(前体T),Cortical T(胸腺皮质T)和 Mature T(成熟T或胸腺髓质T),其中,胸腺皮质T的预后最好,其余都相对较差,而胸腺皮质T是其中唯一一个表达CD1a的。另外,介于Pro-T和Pre-T之间的一个类型叫做ETP,即Early T-cell Presursor(早前T),这种类型表达一个或多个干细胞和髓系细胞的抗原,包括CD34,KIT(CD117),MPO,CD13,CD33等。这种的预后大概是最差的,不过在T-LBL中很少见,就不多说了,只需记住免疫组化中髓系抗原的表达越少越好,因为表明细胞的分化阶段比较靠后,恶性度不是那么高。可能有人会问怎么成熟T也在这里面,其实这个成熟T只是相对而言的,与外周T淋巴瘤的细胞的那种成熟度还是不一样。我们管它叫做成熟T只是因为这个淋母细胞的细胞膜上也表达CD3,而其它几种只是胞浆表达CD3,细胞膜不表达。虽然前面说细胞越成熟越好,但是并不完全是这样,Mature T的T淋母预后不是太好,对化疗的敏感性比不上胸腺皮质T,论坛上曾经有一位年轻的女演员大概就是这种类型,CD3阳性(胞浆和膜)同时TdT阴性,另外还表达CD4还是CD8我不记得了,似乎是CD4。关于T淋母,有很多说法,其中最常见的就是必须做异体移植,其实并不是这样的。首先,儿童患者大部分不需要做异体移植,其次,一部分成年患者,是真正的早期,所有病变都集中在横膈膜以上,主要表现是纵隔肿块,没有一丁点的骨髓或外周血侵犯,这样的患者,如果一线治疗的效果很理想,后面可能做一下纵隔放疗进行巩固就行了,如果复发再考虑移植。那么,如果是成年患者,而且是晚期,比如说存在一定的骨髓侵犯怎么办?那要看具体情况。首先,按照前面说的,通过免疫组化来判断一下细胞来源,根据分化阶段的不同来确定风险等级;其次,也可以看一下基因层面的情况,比如说极少数T淋母患者是费阳的,这种情况下预后较差,一般需要做移植,再比如说,HOX11基因过表达是良好预后因素而NOTCH2基因过表达则是不良预后因素;第三,不管前面所说的各种预后因素,对化疗的敏感性才是最准确、最可靠的预后预测手段,这就涉及到化疗方案的选择和MRD的检测。化疗方案怎么选择呢?首先,要看是儿童患者还是成人患者,儿童患者当然应该选择儿童方案,这里就不再多说;其次,如果是成人患者,要看是白血病还是淋巴瘤,如果满足了白血病的诊断标准,那么一般考虑采用成人白血病方案,如果只是淋巴瘤,那么考虑用淋巴瘤方案,例如HyperCVAD,如果介于两者之间,即有骨髓侵犯但是又没有达到白血病标准,那就比较尴尬了,原则上说选哪个都行;第三,美国那边根据大量临床试验的数据,得出的结论是对于年轻、能够耐受高强度化疗的患者,尽可能的采用根据儿童白血病方案改良过来的方案,主要是基于BFM-90/95或者法国LMB的方案,包含诱导、巩固、再诱导、维持等阶段,这样的话,可以让相当一部分患者免去异体移植的必要,并且可以显著的改善预后,患者的年龄上限,有的医院设的是39岁,有的医院只有30岁,主要取决于医院的水平和医生的能力,当然与患者本身的因素也有关,可惜国内还没有能够完全的借鉴美国的经验,一般只给青少年患者用改良的儿童方案,成年人很少会用;第四,美国也有MD Anderson这样的极度自信的医院,HyperCVAD就是他们那里搞出来的,所以,非常推崇这个方案,HyperCVAD+奈拉滨,基本上是他们对付T淋母的不二之选,不过,很多人对此不服气。比如说有一次开大会,欧洲的专家就提出质疑,说你们这个HyperCVAD我们用下来并没有那么神奇啊,效果一般而且很多感染。MD Anderson的专家说那怎么会呢,我们这里接收的患者很多都是因为情况太差,别的医院不敢治的,来自全美甚至全世界,到了我们这里治疗的效果都很好。欧洲的专家说,那就对了,既然能够不远千里甚至不远万里到MD Anderson去治,说明这些患者都是预后较好的,毕竟还能够长途旅行,而我们接收的患者很多都是躺着进来的。MD Anderson的专家反驳说,我们的患者很多也是躺着进来的,我们做的好,是因为只有我们才能把HyperCVAD用的最好,各种护理和预防措施到位,不是随便哪个医院就能像我们做的一样好的。结果争论了半天,谁也无法说服谁,只能说不同的医院有不同的偏好,有时候很难做横向的比较。化疗之后怎么办,到底做不做移植?那就要看缓解的情况了。化疗后PET做出来阴性,这叫做影像学的完全缓解,这是第一步,如果治疗前没有骨髓侵犯,那么接下去再巩固治疗一下就行了,用放疗或者做一个自体干细胞移植;如果之前有骨髓侵犯,而化疗后骨髓形态学阴性,即检验科的医生用肉眼没有发现母细胞,这叫做骨髓形态学缓解,这是第二步;接下去如果通过流式细胞术,或RQ-PCR法做IGH和TCR重排,在骨髓中没有发现淋母细胞,即淋母细胞在骨髓中的比例低于可检测的下限(0.01%),这叫做骨髓MRD阴性,这是第三步,说明实现了比较彻底的缓解,与之相对应的是较低的复发风险。但是,复发风险有多大也取决于实现骨髓MRD阴性的时间,总的来说是越早越好,有的人一个疗程后就达到了骨髓MRD阴性,这样的患者就算有一大堆其它的不良预后因素(不大可能),复发的风险也是较小的,一般来说不需要做异体移植,而有的患者在诱导化疗结束时仍然未能达到骨髓MRD阴性,这样的患者必须移植,甚至移植后复发的风险仍然较大。而介于两者之间的情况,比如说虽然实现了MRD阴性,但是时间比较晚,那么,做不做移植还要看其它因素,比如说有没有很好的配型等。所以,T淋母在诊断和治疗中存在很多的变量,每一个变量都会影响到下一步的选择,一上来就问要不要做移植,这样的问题,绝大多数情况下是无法回答的。能够回答的,只有一个问题,那就是有救没有救。总的来说,T淋母的治愈率在60%左右,儿童患者甚至可以达到80%,所以,是非常有救的。不过,老年患者,比如说60岁及以上的患者,既无法耐受大剂量化疗又做不了异体移植,总的来说治愈的希望渺茫。另外,这里所说的60%治愈率是建立在规范治疗的基础上的,没有经过充分的临床试验验证的治疗方法或者各种偏方、秘方不能算数。

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由于治疗手段的进步,更多的患有T淋母的年轻人在治疗结束后4-5年时无病生存。80年代-90年代初期:60%;最近的临床研究:90%。数据来源:美国癌症研究院(NCI)。

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 楼主| 发表于 2019-3-18 09:08:55 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
病理会诊:专家看切片
MQ520 发表于 2019-3-18 07:47
请问雨丝大神,T淋母的细胞的分化阶段是不是每个阶段都要经过的?还是比如说刚开始确诊是胸腺皮质T就不会演 ...

不会
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 楼主| 发表于 2021-12-7 14:34:06 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
彩云之南123 发表于 2021-12-7 11:27
逐字逐句的看了好几遍,心里很是宽慰,谢谢您,让我看到了希望。女儿今年查出T淋母,没有侵润到骨髓,三疗 ...

儿童方案,其它不做建议,不了解具体情况不能乱说。
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发表于 2021-1-4 20:46:46 | 显示全部楼层 来自: 中国河北石家庄
没事了就回来重温一下这篇文章学习一下,顺便也给自己打气,治愈率60%-80%
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 楼主| 发表于 2019-7-28 09:31:41 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
lihaojiezg 发表于 2019-7-27 13:34
嗯嗯,谢谢雨丝大大,听医生讲好像是用了四种方法看到都没有,今天周六,医生不上班,其他医生帮查只能看 ...

看具体治疗的情况。
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 楼主| 发表于 2019-6-27 10:57:31 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
wyhdqj 发表于 2019-6-27 10:42
雨丝大仙,我这个情况是不是很复杂?

不除外T淋母,做骨穿+流式细胞术。
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2022-4-28
发表于 2019-3-1 17:51:20 | 显示全部楼层 来自: 中国山东济南
这个治愈率有点高
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发表于 2019-2-6 22:04:54 | 显示全部楼层 来自: 中国福建厦门
非常好
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发表于 2019-2-6 20:22:54 | 显示全部楼层 来自: 中国河北沧州
学习了!
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发表于 2019-2-6 20:00:43 | 显示全部楼层 来自: 中国江苏镇江
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发表于 2019-2-6 20:35:33 | 显示全部楼层 来自: 伊朗
谢谢,新春愉快,万事顺意
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发表于 2019-2-6 20:57:43 | 显示全部楼层 来自: 中国湖北
谢谢雨丝大大 万分感谢
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发表于 2019-2-6 21:38:45 | 显示全部楼层 来自: 中国湖北武汉
小野哈瑞酱 发表于 2019-2-6 20:57
谢谢雨丝大大 万分感谢

每个字仔细通读,这是论坛资料里面所有关于T淋母最最专业的一篇帖子了。感谢雨丝大大,这篇帖子应该是回复你的。方脑壳健身教练出身的身体底子好,这个60%真是个定心丸。
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发表于 2019-2-6 21:55:26 | 显示全部楼层 来自: 中国四川成都
这样的知识功底!
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发表于 2019-2-6 21:55:57 | 显示全部楼层 来自: 中国广东珠海
@橙色雨丝,大神,免疫组化报告里既有CD1a+ 又有CD4弱+、CD3+、CD8+这样的表达是胸腺皮质T还是成熟T?患者只有颈部和纵隔有,骨髓没有,这样是不是所说的只要配合放疗或自体移植就可以了?
心怀感恩!希望在明天!
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发表于 2019-2-6 22:13:34 | 显示全部楼层 来自: 中国湖北
deepblue 发表于 2019-2-6 21:38
每个字仔细通读,这是论坛资料里面所有关于T淋母最最专业的一篇帖子了。感谢雨丝大大,这篇帖子应该是回 ...

虽然我还没看懂 但是真的是万分感谢了
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2021-4-26
发表于 2019-2-6 23:01:32 | 显示全部楼层 来自: 中国广东深圳
新年好雨丝大神,感谢对t淋母的又一深刻的解读,特别是对移植这块给患者和我们这样的家属都非常大的帮助
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发表于 2019-2-6 23:03:21 | 显示全部楼层 来自: 中国
雨丝的百度能力还是很强的,英文功底也不错,所以他的文章具有很强的参考价值。由于每个医生对疾病本身的认识程度不同,风险偏好不同,责任心不同,所以病友及家属具备一定的淋巴瘤知识其实是对自己及家人的保护。
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发表于 2019-2-7 00:09:33 | 显示全部楼层 来自: 中国
急淋T,那可是必须异体移植的型号,几乎没有化疗治愈的可能。相反,认识几个异体移植后的人,居然都过3年了,
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发表于 2019-2-7 07:16:12 | 显示全部楼层 来自: 中国河北
通俗易懂,谢谢老师
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 楼主| 发表于 2019-2-7 07:42:18 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
珠海斗牛 发表于 2019-2-6 21:55
@橙色雨丝,大神,免疫组化报告里既有CD1a+ 又有CD4弱+、CD3+、CD8+这样的表达是胸腺皮质T还是成熟T?患者 ...

这个通过流式细胞术来判断比较准确,可以知道肿瘤细胞的表达什么和不表达什么,免疫组化具有一定的局限性。
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发表于 2019-2-7 12:44:01 | 显示全部楼层 来自: 中国辽宁锦州
雨丝大神新年快乐,TdT-是什么意思?
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发表于 2019-2-9 13:48:35 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
终于越来越多的文章写到t淋母了,这个类型比较少,之前都好难找到相关文章,谢谢大神!
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谢谢雨丝大神详细解说
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谢谢您!
MmJk
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发表于 2019-2-22 19:10:42 | 显示全部楼层 来自: 中国江苏南京
大神你好,我亲戚得了一种叫阵发性睡眠性血红蛋白尿的疾病,说是要用eulizumab进行治疗,说实话这个病和药我们是从来没听说过。请问下大神这个病好治吗?eulizumab的花费大概是多少?有别的方法治愈吗?谢谢大神
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