男孩，四岁，伯基特白血病淋巴瘤治疗结束维持病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2016年8月4日 北京儿童医院张永红

病史

2016年1月23日因反复咳嗽、膝关节疼痛、颈部淋巴结肿大入住县级医院，1月25日拍肺部ct显示肺部占位。

1月26日到协和医院就诊，行骨穿、淋巴活检手术，诊断伯基特淋巴瘤/白血病。

2月2日做PET/CT。

2月5日起行R+P方案化疗（体重15公斤，体表面积0.625㎡，美罗华0.234克，环磷酰胺0.19克，长春新碱0.93，口服泼尼松7天）。腰穿鞘注一次。脑脊液未检出幼稚细胞。

2月11日肺部CT：左肺上叶炎症。纵隔内未见明显肿大淋巴结影。

2月13日起行R+A方案化疗（环磷酰胺0.5克d1，0.125g克 d2-4 长春新碱0.93mg d1,8 第三针未上  多柔比星12.5克d1-2， 阿糖胞苷0.32+0.32克， 泼尼松口服7天）

期间共腰穿鞘注2次，脑脊液未检出幼稚细胞，化疗后颈部肿物消失。有输血和血小板。

3月15日起行第二个R+BB方案化疗（体重16kg，体表面积0.66㎡，美罗华0.245克，24小时甲氨蝶呤0.2+1.78克，异环磷酰胺0.79克，d1,2,3,4,5，依托泊苷0.039克，d1,2,3+长春新碱0.95mgd8+泼尼松口服7天）期间共腰穿鞘注2次，化疗后出院。

3月29日发烧39.3℃，寒战，咳嗽，门诊输舒普深，美平，替考拉宁抗感染，雾化吸入，血培养无异常。

4月8日入院评估，行骨髓活检，胸腹部增强CT，体表淋巴结彩超，EB病毒，血生化。骨髓活检缓解，流式细胞1.37％。

4月17日入院行第三个R+CC方案化疗（体重16kg,体表面积0.66㎡ 美罗华0.247克，地塞米松8.25mg d1,2,3,4,5+表柔比星39.6mg+顺铂6.6mg,d1+依托泊苷0.066克d3,4,5）期间共腰穿鞘注2次，化疗后出院。这次顺铂剂量错了。

4月28日发热37.8℃，口腔破溃，门诊挂美平抗感染、赛格力促粒细胞生长，5月2日晚咳嗽，再发热38.5℃，加替考拉宁和雾化吸入。5月3日输血小板。

5月17日起行第四个R+A方案化疗（体重17kg，体表面积0.695㎡，美罗华0.26克，环磷酰胺0.556克d1，0.139g克 d2-4+长春新碱1mg d1,8,15+多柔比星13.9克d1-2，阿糖胞苷2克，泼尼松口服7天）期间共腰穿鞘注2次，化疗后出院。5月29日呼吸增快，肺部CT未见异常。无发烧，血象低时口服伏立康唑防感染，打赛格力促粒细胞生长。6月2日输血小板。CRP有升高，口服希刻劳。

6月12日入院评估，行骨髓活检，胸腹部增强CT,体表淋巴结彩超，EB病毒，血生化。流式细胞0.00。

6月15日入院行第五个R+BB方案化疗（体重17kg，体表面积0.695㎡，美罗华0.261克，24小时甲氨蝶呤0.2+1.8克，异环磷酰胺0.834克，d1,2,3,4,5，依托泊苷0.042克，d1,2,3+长春新碱1mgd8+泼尼松口服7天）期间共腰穿鞘注2次，化疗后出院。6月26日输红细胞，27日咳嗽伴发热37.7℃，口腔破溃，挂舒普深、沐舒坦、核黄素，雾化吸入，7月2日再发热38.1℃，CRP正常，改挂替考拉宁，泰能抗感染。

7月17日入院行第六个R+CC方案化疗（体表面积0.695㎡ 美罗华0.261克，地塞米松8.7mg d1,2,3,4,5+多柔比星20.8mg+顺铂69.5mg,d1+依托泊苷0.069克d3,4,5），化疗后出院，期间共腰穿鞘注2次。此次化疗后反应大，呕吐恶心胃口差。7月29日白细胞0.51，口腔破溃、发热38℃在门诊挂瓶抗感染。

疑问

1、请张主任分析一下患儿目前的治疗效果，7次美罗华+ABBCCAABBCC方案够不够强？除了补救方案，需要再加疗巩固吗？怎么加？

2、骨髓侵犯的预后和复发率如何？

3、什么情况下需要做移植？自体或异体？

答复
关于诊断：

1.病例中仅见骨髓报告、流式及骨髓活检结果，未见病灶病理（首次病历），缺少Burkitt淋巴瘤诊断的基因（c-myc、Bcl-2等）。

2.建议补做c-myc，同时病理送另外两家较权威专家会诊。

关于治疗：

1.如果确诊为Burkitt白血病，本方案偏弱（一般应采用BFM高危组方案）。另外，每疗程之间休疗过长（要求16-21天一个疗程），本病人每疗程均超过1个月。

2.预后：虽然方案偏弱，但并未出现复发或进展，如在结束全部方案后仍能达CR，仍有较好预后。

3.鉴于以往方案弱，建议补1-2疗程Epoch方案，如持续CR，不需做造血干细胞移植。

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