血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤诊断、治疗、移植和护理指南

apple

洪飞约我汇总一下血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤诊疗的资料，写个东西。刚好在沈阳出差，带着不安的心情接下这个任务，希望这些建议能给大家带来一些帮助。由于本人不是专业人士，曾学习过一些文献，相关资料都留在家里的笔记本中，现在也不能逐一查阅求证，有不妥之处还请范医生等专业人士指正。

ps：ipad打字，真心不习惯。

一、基本的介绍。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种特殊类型的淋巴细胞增殖性疾病，发病率百万分之二到三，在淋巴瘤中的比例不到百分之五。有研究认为这种类型的淋巴瘤与血管免疫母细胞反应性增生能够形成一个谱系，呈现一种转化的过程，如果通过镜下观察，初期滤泡增生，中期皮髓质分解不清、淋巴窦破坏，后期血管增生伴网状结构。临床上，这种淋巴瘤的显著特征就是免疫系统异常，如皮疹、感染、继发性的红细胞吞噬破坏，白蛋白低，肌肉关节酸痛，浮肿等，严重的会出现血液冷凝集反应。总的来说，由于血母发病率低，科研关注度有限，侵袭度较高，预后往往不良。

二、与其它疾病的鉴别。
这种病的临床症状不具有特异性，除应注意与其它类型淋巴瘤的鉴别外，还应注意与黑热病（一种寄生虫引起），结节病，立克次体病，成人斯蒂尔病，淋巴结反应性增生的鉴别。特别是该病发病初期的活检和免疫组化均可能呈现反应性增生的面貌，极易误导医生。另外，血母的浅表淋巴结肿大往往不明显，常常为2到3cm，有压痛，也会误导一些患者。怀疑此病时，常用的检查手段是：活检，ct，彩超，血常规，血生化，各类抗体，骨髓，流式细胞，电泳，eb病毒，基因等等。可参见链接：https://www.house086.com/thread-4466-1-1.html。

三、医院和医生的选择。
毫无疑问，这件事相当重要。大医院和名医生起码具有下列优势：1、医生水平高，见多识广，遇见的病例多，能够跟踪国际医疗前沿研究成果。2、不缺名利，这条不细说。3、科室全，掌握的资源多，不必辗转多处治疗并发症，用血用药都比较方便。4、有新药临床试验的机会。有的人说这些药用在咱身上试验，不见的好使，其实很多药已经在国外广泛采用，临床试验只是试验用于国内患者或者国产化而已，大多数药物疗效都是确切的。上面说的都是好的方面，大医院和名医生也会有些劣势：1、病人多，门诊检查化疗往往要排队。2、地处大城市，照顾病人成本比较高，比如租房子，吃饭等等。3、医生见的病例太多了，不会过分重视某个患者，任何情况在他们眼里都是正常的。4、对于过份自信的医生要留个心眼，多学，多问，多对比。推荐几个医院吧，东北的应该是吉大一院，天津的血液研究所，北京的北医三院和北肿，上海的复旦肿瘤，广东的中山医院，西南的华西，湖南的湘雅。郑州大学一附院和山西医大都在淋巴瘤治疗方面也比较知名。至于医生，各医院都有自己的带头大哥级医生，相信大家都有所了解。

四、治疗中的注意事项。
1，化疗方案。目前血母没有标准的化疗方案，常用的有chop及其衍生方案，gdp，hyper-cvad等。这个要医生根据患者的病情和承受力综合考虑选择。理论上说，对于血母，最好应在紧凑的时间内安排比较强的方案，但实践上医生们还是习惯使用chop，这种方案副作用相对较小，易承受。2，防感染。病人和陪护人员要戴口罩，饭前便后及日常勤消毒，减少外出，注意保暖等。3、防并发症。化疗药物副作用大，常常引起钙流失，神经损伤，肝肾功能损伤等，化疗期间应做好这方面的保护和预防。4、特别提醒防带状疱疹。由于血母本身造成的免疫异常和化疗造成的免疫破坏，特别容易引起带状疱疹，这种病严重的疼起来让人坐立难安，难以入睡，生活质量严重下降。出现后及时口服并外用抗病毒药，同时配以神经营养药，严重的进行神经阻断治疗。
五、关于移植。
见链接：https://www.house086.com/thread-5924-1-1.html。
六、家属要做的事。
1、资金的保障。如果不做pet-ct，初始各项检查费用一般不会超过1万，如难以确诊或有发烧等b症状，费用会大大增加。化疗方面，一个一般的chop方案也只有2000多，各种保肝保胃保肾的药要贵些。综合说，如果顺利，15万块钱可以完成化疗，但医疗费用和平时过日子不一样，谁也没法说清到底需要多少，变点花样再多的钱都花的进去。2、医疗保险。国内现在没有统一的医保，各个地区都不一样，主体的，补充的，商业的都有。如果不是公务员或好单位，大概都好不到哪去，尤其是农村合作医疗，各种限制，各种低比例和低上线，这就需要广大病友各显神通，农村的办成城市的，城市的办成职工的，职工的再买大病补充和商业的。中国的事，你懂的，都可以变通。3、隐瞒、鼓励和心理辅导。病人刚刚确诊，有一个从不相信到绝望，到放弃，到有点信心，再到坦然面对的过程，这就需要各位家属多鼓励，报喜不报忧，多讲一些正面的事，引导患者树立信心。4、饮食。对于饮食，中医西医各有说法，没有确定性的结论，总的来说各种营养均衡一点好。很多病友都相信五红汤，可以试试看，没坏处。5、学习和打听。家属要从各方面多学学各种知识（如086之家，北京肿瘤医院交流栏目，血液病论坛，另外还有个可以讨论病理的丁香园），有精力的可以了解一些血液淋巴系统知识，熟悉常见化疗方案和药物，看一些专业文献，前沿进展等等，做到心中有数。
七、发病可能原因（仅供参考）。一直考虑血母应该是身体免疫系统对外界刺激产生的一种过度反应，如长期生活在农村的老年人，接触的辐射，病菌，病毒，污染等都很少，突然进入大城市，身体免疫系统反应过度；另如肾移植病人，身体对外来物也会产生免疫排斥；再如某些慢性感染患者，持续的感染刺激也会造成身体的过度反应。所以建议治疗的同时注意消除这些外界的刺激。
八、其它。
1、关于中医。大家对中医的认识不同，谁也说不清中药的应用是否有利，也许是对某些人有利，也许会在病程的某个阶段有利，大家自行选择吧。看过几个药方，多以散结化淤，解毒除湿为主。2、免疫再造。和骨髓移植相似，也许会通过某种形式的免疫再造，起到很好的疗效，具体内容见论坛的视频。3、白介素等。通过阻断或破坏细胞间的化学反应或信号传递或环境基础，达到治疗的效果。4、恩度。血管增生抑制剂，通过破坏血管增生减少肿瘤细胞滋养，达到治疗目的。5、美罗华的应用。血母经常会出现cd20灶性阳性，有文献说对某些病例使用美罗华会起到正面作用。
九、病理诊断
血母作为一种特殊类型的淋巴瘤，其细胞形态和免疫组化常常不典型，甚至需要多次多部位活检才能确诊，个别时候如果病情危重，即便作为金标准的病理不能确诊，有胆量和经验的专家仍然敢于结合临床和检查情况进行试验式化疗。其实，在这个医患矛盾深刻的社会里，很少有医生敢于这样做。举例：亲人发病初期，颈部多处肿块，在四川省医院穿刺，结论是淋巴结炎；华西活检颈部肿块并免疫组化（李甘地教授所做），反应性增生，基因重排正常；一个月后吉大医院活检腋下肿块并免疫组化，反应性增生，基因重排正常；借出吉大一院切片邮寄给洪飞在北京做病理会诊，友谊医院周小鸽教授做，血管免疫母细胞淋巴瘤；北医三院高子芬教授病例会诊，非典型性增生。一波三折后，医院最终按周小鸽教授病理结论开始治疗，可见血母病理确诊难度有时很大。

雪子默

华西医院的医生说3月份有种新药叫“西达苯胺”，据说对血管免母有效果

幸运的桃子

楼主写的真详细

安，释然

看您的状态是在治疗中，那能说说您在治疗中的反应、故事还有治疗费用等问题么？

apple

重新编辑了一下，增补了些内容，供参考。不当之处请范医生等专业人士指正，以免误导患者。

北方的雪

好贴！！！

不知道 T幼淋巴细胞白血病 是不是属于这种？

知足常乐

写的很好很细，看的出看了不少专业的资料，辛苦了

蓝摩羯

写得太全面了。我父亲的神经损伤就很明显，第二个疗程结束之后，就有多发性脑梗阻，下肢和手指麻木，然后开始使用神经营养的药物，但效果不明显，现在7个化疗结束了，还剩一处医生建议做放疗，但这神经炎始终没有解决，医生也没办法。

apple

蓝摩羯 发表于 2013-11-5 23:25
写得太全面了。我父亲的神经损伤就很明显，第二个疗程结束之后，就有多发性脑梗阻，下肢和手指麻木，然后开 ...

手指麻木是常见的神经损伤，停药后会自行缓解。下肢麻木可能与脑梗堵有关，另需排除中枢神经侵犯可能。

蓝摩羯

apple 发表于 2013-11-5 23:43
手指麻木是常见的神经损伤，停药后会自行缓解。下肢麻木可能与脑梗堵有关，另需排除中枢神经侵犯可能。 ...

中枢神经侵犯在第三个疗程之前已经通过核磁共振+腰穿+病理排除了，上月做的pet提示无异常。父亲的这个外周神经炎比别人都严重得多，神经内科会诊也无计可施。他老人家比较郁闷，我们也只能安慰他说以后慢慢会好。

厉云晨

说得很真实，我治疗血母T,两年的治疗费费24万。
我在两个医院做检查，两个结论。
同一个大夫，换过两个方案。都是小白鼠呗。
精神，意志，信心，鼓励，支持很重要。

和园

T母的治疗确实比较的麻烦，周期长治疗强度大，考验病人的身体，精神。意志力和求生欲在病人的康复也占有很大的功劳。祝愿每个病人都可以康复。

各种爱

有电话吗 楼主 我爸爸也是这一型 还没确定结果

心痛

楼主妈妈现在怎么样？康复了吗？
我妈妈也是同样的病同样的程度，也是华西的贾教授,但我妈妈体质太差，做了一次COP3次G-FOX就受不了停了，现在情况不大好，心情很糟糕 想知道你妈妈的治疗效果怎么样，希望能找点信心！

雪子默

楼主，我也很想了解下你母亲的近况如何呢

赵爱莲

是啊，希望得到楼主妈妈的近况消息

apple

赵爱莲 发表于 2014-10-5 08:13
是啊，希望得到楼主妈妈的近况消息

现在还好，正常。

赵爱莲

apple 发表于 2014-10-6 22:36
现在还好，正常。

嗯，祝愿妈妈永远健康

水至清

家属非常细心，用心。我老公原来是霍奇金混合细胞型的，去年打了ABVD6个疗程，6月份又去做了活检，病理请洪飞送到北京会诊，结果变成了血管免疫母，然后又去宋玉琴处做了咨询，说可能是化疗过后病理不太准确，建议再等等。现在整个人的身体状况比去年好，只是身上有搔痒，今天与医生沟通了一下方案，没有用CHOP方案啊？说了好几个还没有搞清楚是什么方案，但是有一个门冬，我想大概是左旋门冬酰铵酶，这个楼主妈妈用过吗？是否一定要用的？医生说准备移植了，让兄弟姐妹们去配型。说实话我是不太赞成我老公这次的化疗的，因为我觉得他现在的身体状况还没有到要强化疗的地步，再加上对病理准确性的疑问，我想可能化疗下去后的状态可能还没有现在好，有可能会过度治疗。可是我老公迫不及待，他是一个平常并不注重身体和心理的建设，而是把希望寄托在化疗移植上的。如果有这样的想法，势必就沿这这个方向去走了。作为家属，我在淋巴瘤之家学到了很多，但是作为病人的老公却拒绝来这里学习，我不能不让他去化疗和移植，但我也预见到化疗的副作用，包括身体和心理情绪的，都不会好到哪里去。我改变不了他的思想情绪，生活习惯，他自己更不会自我改变，我只能改变我的想法和情绪，也是很痛苦的事情。
明天开始上药，这次去化疗前，我让他想想好，能够面对这次化疗所带来的一切，命是自己的，要学会珍惜。
发了一点负能量的牢骚，希望没有影响看贴人的心情，同时也希望能得到帮助。我的QQ123400749。谢谢。祝大家身体健康。

陈平

我得了血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 ，请问有我一样的吗治疗效果好吗

吃饭塞劲打豆豆

写的非常有用，我妈在郑大一附院现在做出来的第一次是不确定，然后做的基因TCR重排做出来的是血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，之前在高教授那做的是非典型性增生，真的很难确认，现在我今天刚把白片借出来想让周教授再帮忙看看，但是没有基因重排的东西，医院不给借蜡块，今天刚跑郑州一趟，明天再问问郑大一附院看看！非常感谢楼主这么细致的解释！祝愿一切都会好起来！！！