E病变还是Ⅳ期？淋巴瘤分期你真的掌握了吗？

六日

淋巴瘤临床分期除确定病变范围以制订正确治疗方案外，还可以评估预后以及作为比较不同治疗方案疗效的统一标准。目前广泛沿用的恶性淋巴瘤临床分期标准是在1965年Rye会议上制定的Ann Arbor分期，在1989年英国Cotswolds会议上对Ann Arbor分期进行了进一步修改和补充，成为国际公认的恶性淋巴瘤分期标准。当然，原发皮肤淋巴瘤、原发胃肠淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、儿童非霍奇金淋巴瘤有自己的分期系统，不在这里讨论。霍奇金淋巴瘤一般逐级扩散

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但淋巴瘤分期也存在很多疑问，特别是结外病变，有时候很难鉴别是E病变还是Ⅳ期。为了搞清楚这个问题，我们先来看四个病例。

病例一

霍奇金淋巴瘤患者，双侧中下颈部淋巴结肿大，且活检证实甲状腺结节有肿瘤侵犯，与颈部结节不连续。胸片、骨髓活检、淋巴管造影、剖腹探查和脾切除、肝脏和腹腔淋巴结活检、胸腹部CT均阴性。

病例二

霍奇金淋巴瘤患者，双侧中下颈部淋巴结肿大，甲状腺无异常。但细针穿刺活检证实肺部有单个病灶，约3cm，与右肺门淋巴结不连续。这是一例局部但不连续的肺部病灶。

病例三

患者没有膈肌以上病灶，但剖腹探查发现双侧腹主动脉旁和盆腔有大包块。骨髓阴性。髂骨有溶骨性病灶，接近但不与淋巴结相连续。此例有骨的局灶性病灶，接近受累淋巴结。

病例四

患者有颈部和纵膈淋巴结侵犯，淋巴管造影、剖腹探查和骨髓活检均无异常，但活检证实L3椎体有不连续病灶。

这是1984年《临床肿瘤学杂志》发表的病例，主要探讨合理分期问题。为了搞清楚这个问题，当时把这4个病例交给15位国际公认霍奇金淋巴瘤专家独立判断专家分歧较大的是病例2和病例3，其他两个病例意见较为一致。我们对Ann Arbor分期系统已经很熟悉了，在该分期系统中E病变指「单个或多个淋巴结区以外的，局限的器官或部位受累病灶」；Ⅳ期指「单个或多个淋巴结区以外的，弥漫的或播散性的器官或组织受累病灶，伴或不伴淋巴结肿大。」

尽管定义明确，14位德高望重专家意见仍然不统一。他们形成了两个阵营：一个强调局限病灶，一个强调播散性病灶；且都没有受本专业影响。有意思的是，来自美国以外的专家大多倾向于Ⅳ期。

之所以拿出这个问题来讨论，是因为这不仅仅是学术问题。在临床试验中，如果把E病灶患者当作是Ⅳ期，就会提高「晚期」患者「疗效」；但做试验的专家同样会说我们也是用Ann Arbor分期啊！因此，对于分期有争议的患者，最好降低分期，能够较真实的反应治疗效果。当然，随着PET/CT在淋巴瘤分期和疗效评价中的广泛应用，这一问题也变得更加清晰。虽然，这是一篇很久远的文献资料，但对我们理解淋巴瘤分期仍然十分重要。有时候对某个问题理解不是很清楚时，翻阅原始文献会有种醍醐灌顶的感觉。

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转自医脉通