分享一个罕见病例：malt淋巴瘤伴随淀粉样变

酱婶儿 · 发表于 2016-6-21 09:03:18

请版上大神和分型一样的病友留步讨论一下，多谢！

本人女，34岁，两年前怀老二时开始拉肚，直到现在，里急后重，水样便，腹痛着急上厕所，吃思密达会有所缓解，但是过后还再来。一年前吧，增加了胃痉挛的症状，偶发，疼得整宿睡不着，长则持续二十四小时以上，短则几小时就好了。

我在美国，看了家庭医生，肛肠科医生数次，也没有结论，大便也验过了都正常。直到最近做了肠镜和胃镜，在回盲瓣上切掉一个息肉，活检病理报告给出的是malt（结外边缘型黏膜相关）淋巴瘤伴随淀粉样变。小肠有溃疡。胃里没有幽门螺杆菌。

现附上我的病理报告。

ct做了没有见到其他肿瘤。pet还没做。

美国看病效率很慢，现在只见了一个肿瘤科医生，给出的方案是打靶向药（r开头的，应该就是美罗华）四次，一礼拜一次，然后观察。不用放化疗。

后续我还要多找几个医院的医生以及病理科给看看，以免误诊。

问题是，我这个病很罕见，主要是淀粉样变，病理报告上给了一篇文献，看得半懂不懂的，请了解的朋友进来探讨一下吧！谢谢大家！

橙色雨丝 · 发表于 2016-6-21 10:06:32

边缘区淋巴瘤伴浆细胞分化并不算十分罕见，不过MALT伴浆细胞分化并且淀粉样变确实很少，因为后者一般都是伴随浆细胞疾病的。MALT的细胞来源是成熟的记忆性B细胞，有一部分MALT细胞可能会进一步分化成为浆细胞，但是这种浆细胞不是正常的浆细胞，它们只能产生一种免疫球蛋白，正常的免疫球蛋白轻链表达有κ型和λ型两种，非此即彼，在人体内呈一定比例，而异常的浆细胞只表达一种轻链，即所谓轻链限制性表达，根据病理报告此例只表达轻链κ，而且由于此类浆细胞增殖，分泌出大量的κ型轻链，并衍生出淀粉样的纤维蛋白沉积在各种器官和组织中引起一系列症状，所以被称为淀粉样变病，可以认为是一个淋巴瘤或浆细胞疾病的并发症。

淋巴瘤阻击战 · 发表于 2016-6-21 10:44:11

橙色雨丝发表于 2016-6-21 10:06
边缘区淋巴瘤伴浆细胞分化并不算十分罕见，不过MALT伴浆细胞分化并且淀粉样变确实很少，因为后者一般都是伴 ...

雨丝版主厉害！

子衿 · 发表于 2016-11-28 14:53:43

我们也是边缘区淋巴瘤伴淀粉样变性

酱婶儿 · 发表于 2017-7-22 14:48:22

子衿发表于 2016-11-28 14:53
我们也是边缘区淋巴瘤伴淀粉样变性

不好意思我好久没来看了。你在malt群里吗？

淀粉样变性 · 发表于 2018-7-4 08:58:33

楼主，我这边病人是原发全身淀粉样变性，和你那个一样，忘交流交流，电弧13101391150黄

淀粉样变性 · 发表于 2018-7-5 18:34:49

你可以质询下北京协和医院血液科的李剑主任，专长这个

酱婶儿 · 发表于 2018-8-4 08:33:47

淀粉样变性发表于 2018-7-5 18:34
你可以质询下北京协和医院血液科的李剑主任，专长这个

专长什么？淀粉样变吗？

淀粉样变性 · 发表于 2018-8-4 12:57:09

酱婶儿发表于 2018-8-4 08:33
专长什么？淀粉样变吗？

我就是李剑主任的病人，病人器官疼，小腿感觉麻木有点怕冷。

小马哥110 · 发表于 2021-4-16 16:03:18

你好专业

小岛 · 发表于 2023-8-24 01:03:07

子衿发表于 2016-11-28 14:53
我们也是边缘区淋巴瘤伴淀粉样变性

现在治疗怎么样了

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马兰开花 · 发表于 2024-11-19 23:09:32

橙色雨丝发表于 2016-06-21 10:06
边缘区淋巴瘤伴浆细胞分化并不算十分罕见，不过MALT伴浆细胞分化并且淀粉样变确实很少，因为后者一般都是伴随浆细胞疾病的。MALT的细胞来源是成熟的记忆性B细胞，有一部分MALT细胞可能会进一步分化成为浆细胞，但是这种浆细胞不是正常的浆细胞，它们只能产生一种免疫球蛋白，正常的免疫球蛋白轻链表达有κ型和λ型两种，非此即彼，在人体内呈一定比例，而异常的浆细胞只表达一种轻链，即所谓轻链限制性表达，根据病理报告此例只表达轻链κ，而且由于此类浆细胞增殖，分泌出大量的κ型轻链，并衍生出淀粉样的纤维蛋白沉积在各种器官和组织中引起一系列症状，所以被称为淀粉样变病，可以认为是一个淋巴瘤或浆细胞疾病的并发症。

雨丝大神，打扰您一下

我妈妈肺结节术后病理诊断也是这个，但是她血/尿轻链都是偏高，血/尿免疫固电泳都是阴性，请问我妈妈的是淋巴瘤引起的淀粉沉积还是伴随另一种疾病轻链型淀粉样变？

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