“骨骼肌细胞毒细胞淋巴瘤” 聊聊一年的治愈经历

Yudi

由于此类疾病过于罕见，目前能查到的病例小于20例，故在此发帖帮助未来需要帮助的人


病情回朔：
本人2年前出现眼袋肿大 白细胞计数降低 24年底petct发现腰部、臀部、面颊处多处骨骼肌高代谢 多次活检均未能明确是否为淋巴瘤，但是浸润细胞为cd8+阳性细胞毒细胞，肌肉内并未找到任何基因突变。血检发现肌酸激酶，ldh明显升高，细胞因子严重超标，gamma干扰素超标20倍


病理会诊：
瑞金医院：考虑免疫疾病但免疫科否认免疫疾病 同时不能排除外周t非特指
复旦肿瘤：考虑为外周t非特指
北京陆道培：骨骼肌细胞毒细胞淋巴瘤

治疗过程：
考虑以往病理报告，接受chop化疗。每次面部病灶在化疗前五天上激素的时候改善，化疗后8天开始发高烧，并且在下次化疗前进展的更严重，后期面部肿胀导致眼睛无法睁开。
四次化疗后，再次petct，大块肌肉的炎症轻微改善但是出现新发肌炎，个人认为很难说pr，改善可能只是激素冲击的效果，主治医师认为再做化疗意义不大。

首次化疗时，做了一个口腔脱落细胞的基因检测，发现traf3基因突变，该突变对于淋巴瘤意义不明，但是可能导致细胞毒细胞过度激活产生罕见自身免疫性疾病。于是改用来那度胺单药治疗（前一个月联用了地塞米松）后，一个月后面部病灶完全消失了，所有血指标回归正常。目前微量来那度胺维持7个月无复发。


考虑该疾病十分罕见，目前无方法下定论属于罕见淋巴瘤还是罕见免疫疾病，且无标准治疗方法，至今没有再次做petct。（如果来那度胺压不住其实也没啥办法了 意义不大）

个人总结：

1.后续病友如被医生确诊此病。做基因检测时  不仅患处要做 口腔也要做 如存在traf3突变 建议直接来那度胺单药治疗

2.此病过于特殊，不建议照搬外周t非特指的csco指南治疗，尤其是移植，要慎重考虑

3.除本人外，2008年周小鸽教授记载的第一例病人，服用反应停（沙利度胺）后痊愈，但没有长期跟踪。目前已经有两个病例用这个方法效果极好，个人推荐化疗前进行试探性治疗。如果有效，1个月就能大幅度缓解了

4.我每次抽血都把所有的异常血治疗验一遍，发现这个疾病最初不好的指标，和最后才变好的指标，都是外周血淋巴细胞计数过低，可能是由于淋巴细胞被错误的转化成了特异性攻击骨骼肌的cd8细胞导致的，这样来看并非是一种瘤，是一种免疫性疾病，但是免疫科医生不看t细胞疾病，没有免疫科医生懂这个病。 后续在监测病情的时候，重点看外周血淋巴细胞计数是否达标。

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陪着治疗

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沐光

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