罕见PTCL：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）病理会诊分享

之家服务中心

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）罕见亚型——包括肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）、单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤（MEITL）、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）及肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）。根据相关文献记载，肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）占全部病例（成熟T细胞淋巴瘤病例）的4.7%，皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）占0.9%，肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）占1.4%。
今天给大家分享的是近日淋巴瘤之家服务中心收到的一份SPTCL的病理会诊。
这位病友是一位年轻女性，左腹股沟淋巴结穿刺在初诊医院无法诊断。

后来他们在外院会诊，得到的也是“较符合”的结论，无法明确诊断。

SPTCL极为罕见，在美国每年每1000万例新发病例约为1.5例，虽然在亚洲更常见一些，但在一些病理医生眼里只在文献中见过。而SPTCL与一些T细胞淋巴瘤的预后有显著差异，所以诊断病理对后期治疗方案的制定及预后评估有重要意义。于是，病友委托之家服务中心办理了高子芬教授的病理会诊。服务中心12.15日收到病友的切片，当天送诊教授，仅用时3个工作日，在18号下午得到了高子芬教授准确的诊断结果：“支持皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤”。

事已至此，病友心中的石头终于落了地。
SPTCL罕见，虽然尚无标准治疗方案。但没有合并噬血细胞综合征者预后良好：Willemze等报道其5年OS达91%。算是T细胞淋巴瘤里的幸运分型。
准确的病理帮助病友制定合适的治疗方案，并对后期的治疗提供了极大信心！


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