儿童型滤泡性淋巴瘤——张永红主任问诊分享

之家服务中心

在今天的分享之前，我们还是先来了解一下病理分型：儿童型滤泡性淋巴瘤（Pediatric-Type Follicular Lymphoma，PTFL）

PTFL占所有儿童 NHL 的 1-2%，是一种生物学和临床上截然不同的惰性淋巴瘤，好发于青少年或青年男性。以往该病例类型被归为滤泡性淋巴瘤的一个亚型，即发生在儿童的滤泡性淋巴瘤，2017年WHO新分类将其与滤泡性淋巴瘤区分开来，独立成章，认为PTFL是一种与传统滤泡性淋巴瘤不同的疾病类型，具有其独立的临床和病理特征。与经典成人FL相比：PTFL好发于头颈部无痛性淋巴结肿大，大多数患者为Ⅰ-Ⅱ期；形态学多表现为高级别FL，Ki-67增殖指数高，特征性地表现为增生而不规则的淋巴滤泡，常可见显著“星空”现象；多数病例CD10强阳性和BCL-6阳性，但不表达BCL-2和MUM1，缺乏典型FL的分子遗传学特征，一般无Bcl2重排和t(14;18) (q32;q21) ，同时也缺乏BCL6、IRF4或IGH的重排，或BCL2的扩增；PTFL中两个最常见的突变基因是MAP2K1和TNFRSF14(分别在43%和29%的PTFL中观察到)，而在滤泡性淋巴瘤中常见的表观遗传修饰基因变异(如KMT2D、CREBBP、EZH2)则很少见[2-3]。PTFL发现时往往为临床I期，手术切除后可获得长期无瘤生存，一般无需放化疗，预后良好，晚期PTFL患者化疗后的5年生存率为大于95%，2年无病生存率约为94%。因此扩大我们对PTFL的认识，可以避免漏诊、误诊和过度治疗。



今天我们分享的患者小宝宝今年15岁，经多家中心和淋巴瘤之家服务中心—高子芬教授会诊得出了儿童型滤泡性淋巴瘤诊断。一致确认，证据充分。
小宝宝病情简述如下：
1.  病灶分布：表现为多部位淋巴结受累（左颈、左耳前/腮腺等），这与典型的“单发”儿童滤泡特征不符，也是此前引发诊断争议的主要原因。
2.  肿瘤负荷：PET-CT显示身体多处有摄取值增高区域。（Suvmax：24）
3.  一般状况：患儿无任何症状，精神状态良好，体现了惰性淋巴瘤的特点。

家属在找到淋巴瘤之家之前，先后问诊了上海多家三甲淋巴瘤专家，得到了不同答复后，求助淋巴瘤之家问诊原北京儿童医院血液肿瘤中心学科带头人——张永红主任。

目前患儿没有任何症状，精神也很正常。
1. 教授在临床上有遇到儿童滤泡有这么高的摄取吗？
2. 根据目前的病理，还需要完善哪些检查？
3. 根据目前患者的状态，需要介入治疗吗，如果治疗什么方案呢？

在我们收到并整理好资料后，交与张永红主任，很快获得了答复。

（文末有张永红主任亲笔签名）

权威专家的核心指导意见：
1.  治疗原则：
    如有活性病灶：应立即开始治疗。
    如无活性病灶：可选择密切观察。
2.  治疗方案：应选择儿童专用的成熟B细胞淋巴瘤化疗方案（如CNCL-2017-ME中低危组），而非成人方案或单纯放疗。
3.  预后极佳：专家提供了决定性信心——按方案规范治疗后，治愈率（5年无事件生存率）可达100%。
4.  随访监测：建议用超声或核磁替代PET-CT进行定期复查，以减少辐射影响。

这是一个诊断过程曲折但结果明确的罕见、高增殖活性但预后极佳的儿童滤泡淋巴瘤典型案例。其诊断核心依赖于反复、权威的病理会诊，治疗关键在于采用儿童专用的化疗方案。

在淋巴瘤的治疗上，成人和儿童的策略大相径庭，因此找对好的儿科医生尤其重要。张永红主任是国内儿童淋巴瘤大咖，淋巴瘤之家可为大家提供张永红主任代问诊服务，让您在当地就可以得到大咖的权威答复。

如您的病例也需要权威专家的建议，可直接向我在平台内私信，或加下方二维码微信，或联系13521270579，感谢您对淋巴瘤之家服务中心的信任!

（本文已获患者授权发布，基于真实医学案例改编，关键诊断细节属实，患者信息已匿名化处理。医学建议仅供参考，不作为诊断及治疗依据，具体治疗请遵医嘱）

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橙色雨丝

儿童型滤泡性淋巴瘤从来就不会转化为高级别B细胞淋巴瘤，如果有，那一定是当初被误诊了。