【淋巴瘤大讲堂】张薇教授：了解边缘区淋巴瘤，用平常心战胜恐惧

之家小编 · 发表于 5 小时前

边缘区淋巴瘤（MZL），作为第二常见的惰性淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的7%。该病早期症状不明显，容易导致误诊，其进展期可影响多个器官，给患者的生活质量带来严重影响。为进一步提升公众对于边缘区淋巴瘤的认识，让患者得到更为及时和有效的治疗，由中国人体健康科技促进会主办血液知识健康科普项目，特邀北京协和医院张薇教授对MZL的诊疗全程进行深入的科普。

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01 什么是边缘区淋巴瘤？

张薇教授：患者也经常有这样的困惑，是不是「我得了一个被边缘化的淋巴系统的肿瘤呢」？实际上，在淋巴结的结构里，就像穿衣服一样，有滤泡中心，这是穿的毛衣，外边的「外套」叫套区，在「外套后」面穿个大衣，这个「大衣」就叫边缘带。肿瘤细胞起源于边缘带的命名为「边缘区淋巴瘤」。

正如我们患者朋友所了解的，淋巴瘤常见两种分类；一种是根据来源的淋巴细胞分类。边缘区淋巴瘤起源于淋巴系统B细胞；第二种是「惰性」还是「侵袭性」的，侵袭性的就要「得了我就得马上去治疗」，要不可能危及生命；还有一种懒惰的、安静的淋巴瘤，叫作惰性淋巴瘤，患者可以与带瘤生存和平共处。边缘区淋巴瘤属于惰性淋巴瘤。

淋巴瘤无论在诊断还是治疗上，目前对于医生来说是有难度的，因为淋巴瘤异质性太强，淋巴瘤多达117个亚型；仅B细胞淋巴瘤就有五六十个。边缘区淋巴瘤具有非常强的异质性。临床上分为3种亚型。举例来说，比如检查甲状腺长结节以为是甲状腺癌或者甲状腺增生，确诊是淋巴瘤；有的患者老是胃疼，看着下面有个息肉样的凸起或者是炎症样的改变最后拿到病理的时候是黏膜相关淋巴瘤；在上皮和腺体的部位称作黏膜相关淋巴瘤。还有一类也是主要在淋巴结，叫结内的边缘区淋巴瘤，还有患者有脾大腹胀，正常脾脏平时是摸不到的，结果患者左下腹整个都鼓起来了。有脾脏增大叫脾边缘区淋巴瘤，边缘区淋巴瘤临床分类是这3种类型。

02 边缘区淋巴瘤的发生情况如何，是否罕见？

张薇教授：淋巴瘤的发病率曾经到过中国男性恶性肿瘤的前十位，但在最新的恶性肿瘤分类中，淋巴瘤并未进入到前10位。淋巴瘤的发生的比例一般是5/10万，像肺癌可能到80/10万。边缘区淋巴瘤约占整个淋巴瘤的 7%，中国可能到10%。如果以人群来看，发病率一般是0.5-2/10万，是相对比较罕见的。可能与大家熟悉的乳腺癌、胃癌、肺癌的发病率相比是低的，但是跟欧美相比，中国的边缘区淋巴瘤的比例还是偏高的。现在整体的淋巴瘤的发病率包括边缘区淋巴瘤是在增加的，既往淋巴瘤的发病率是被低估的，这也与查体的逐渐普及，更多的淋巴瘤患者早期发现有关系。

03 边缘性淋巴瘤的临床特征有哪些呢？

张薇教授：我们经常跟患者说「淋巴瘤除了毛发和指甲不长，任何地方都可能有」。在临床上患者经常问「您告诉我什么样的症状就会知道得淋巴瘤了」。那么从淋巴结的病变来说，是「无痛性淋巴结增大」。昨天门诊看了一个患者，半年内颈部无痛性淋巴结越长越大，到我这已经成个大石头，喘气都非常费劲。问为什么这么晚来看病。患者「说又没什么感觉」。淋巴瘤恰恰是「没有感觉的淋巴结肿大」。有的人说「我牙疼淋巴结肿大，淋巴结不能碰千万别碰，一碰就疼」的反而不要怕。痛性的淋巴结肿大，往往是我们的淋巴细胞去斗争，在帮我们消灭病毒和细菌。无痛性的进行性增大往往才是淋巴瘤。

「边缘区淋巴瘤有个特点」，很多时候不发生在淋巴结，可能发生在各个所能想到的部位，眼睛、胃肠道、乳腺、甲状腺等，所有的上皮和腺体的部位都有可能发生淋巴瘤。这些部位的淋巴瘤没有特异性症状，胃的边缘区的淋巴瘤跟胃炎、胃溃疡的症状是完全一样的；甲状腺淋巴瘤，都是说长个结节，也没有感觉；肠道的淋巴瘤可能会有些便血，甚至没有症状，就是一个息肉样的改变，而这个息肉，已经不是真正的良性息肉，其实是淋巴瘤。

「如何判断自己是否得了淋巴瘤？」感觉到不舒服不要自己去吃药，自己去诊断。如果7天或者说14天感觉症状仍然在或者哪长了一个结节，一点点在增大，赶紧去相应科室就诊。像在乳腺、消化、肛肠外科等科室中都会有一些患者确诊为淋巴瘤最终转诊到我们血液科。

04 平常生活中需要注意哪些才能避免得边缘区淋巴瘤？

张薇教授：这也是所有得癌症的病人关心的问题。像今天有一个72岁患者的女儿问「我爸这个病怎么得的」？其实从30岁以后整体的肿瘤的发病率都会增加。这是由多种因素导致的。第一：遗传，这也是每个患者关心的问题，我的病会不会遗传？边缘区淋巴瘤不是一个遗传性的疾病，但是由于某些基因的问题有些家族会有易感性，是后天获得性的基因改变，导致了肿瘤的发生。还有其他的比如生活因素，接触一些毒物等等，可能与肿瘤的发生，包括淋巴瘤有关。还有就是一些自身的原因，生活状态与免疫状态是息息相关的。好的生活状态、心理状态也会避免得肿瘤，尤其是得免疫系统的肿瘤。淋巴系统是免疫系统、如果整天焦虑、睡不好觉等等，都可能导致免疫系统出问题。所以要正常作息，保持免疫功能的正常。

边缘区淋巴瘤还有很特别的是和感染以及一些免疫疾病有关。比如像自身免疫性疾病、「自身免疫性疾病」并不是免疫力低下，是免疫系统自己不认识自己、自己跟自己打仗。有自身免疫性疾病的这些患者，尤其是干燥综合征很容易得边缘区淋巴瘤、与正常人相比，患病的几率可能会高出100倍、红斑狼疮的患者也会高出数倍或者到10倍。还有慢甲炎（慢性淋巴细胞甲状腺炎）患者，在中国其实有非常多的中老年的女性因为甲状腺大，去医院一检查甲状腺的一些球蛋白特别的高，长期的慢甲炎最终可能进展为甲状腺黏膜相关淋巴瘤。还有胃的幽门螺杆菌（Hp）的感染。开始的感染的时候，健康的机体就会产生应对，就会反应「这个细菌，不是我的东西，我要杀死他」，好多淋巴细胞开始作战，在胃的上皮腺体的下面聚集的越来越多，斗争中就恶变成单克隆了，侵犯胃的上皮和腺体，叫淋巴上皮样改变，就变成了胃的黏膜相关淋巴瘤。还有眼部的鹦鹉衣原体感染，我们的同仁发现，中国的眼部淋巴瘤其实没有太多病人是因为鹦鹉衣原体感染，还有就是丙肝（HCV），HCV 病毒跟脾边缘区淋巴瘤息息相关。是导致患淋巴瘤的主要因素。

那么应该如何去避免呢？患有丙肝，现在有所谓的「小神药」，一下就能全转阴；有HP感染，进行抗HP治疗两周就好。有病就去看，把一些可能造成癌前病变的及时消除掉。然后一定要注重规律的生活，要爱护我们的免疫系统。规律作息，该睡觉的时候睡觉，该吃饭的时候吃饭。让每一天的生活都非常规律。

05 目前边缘区淋巴瘤的治疗方式有哪些呢？

张薇教授：边缘区淋巴瘤的治疗可能比有些患者朋友的弥漫大B（DLBCL）要复杂一点，首先得了弥漫大B马上就得治，毫无疑问不能等。而边缘区淋巴瘤不一样，边缘区淋巴瘤有分期，有的可以带病生存。边缘区淋巴瘤早期的就要治，变成播散期的可以等待。这个也是病人经常问的「比如说眼睛就长了个肿块、我的胃就有个息肉样的病变，为什么这个时候给我治？那些病人比我很重还要不治？」

这是因为一些早期的边缘区淋巴瘤，给予治疗以后，很多人可以永远不复发。那治疗有哪些手段呢？我们有手术切除，单发的病变手术切除后病灶没有了，就继续等待观察，这时候不需要去大的强化疗，免疫治疗都不需要；那么还有像特殊的部位的，胃的放疗效果特别好，比如说眼部不是I期，发生在多个部位，没法通过手术都切除，就可以去做放疗。对于脾边缘区、播散的结内有指治疗征才治，治疗指征包括像有腹胀、全血很低、贫血或者有胸水、发烧、体重下降、大量出汗、盗汗等影响生活了就要治疗。在治疗时患者也会问「是不是可以不化疗」。边缘区淋巴瘤确实可以不化疗，临床上现在有很多「四两拨千斤」的药；单抗、有抗CD20单抗，未来马上就有抗CD19的单抗。还有靶向药，比如说BTK制剂，边缘区淋巴瘤在去年终于迎来了纳入医保的BTK抑制剂，BTK制剂在边缘区淋巴瘤治疗中有非常重要的抑制肿瘤发生发展的作用，是一种「非化疗」的联合方案。还有免疫调节剂来那度胺等。所以在边缘区淋巴瘤无论是初始的、还是难治复发边缘区淋巴瘤、都可以走向非化疗治疗。

在我们门诊，对于边缘区淋巴瘤的治疗。首先早期的能手术就手术，不能手术先放疗。不能放疗不能手术的先做靶向的治疗。单药治疗双药联合，播散期的肿瘤负荷大的才去做免疫化疗。所以边缘区淋巴瘤患者的治疗具有异质性。一定不要说A病人怎么治的，我也那么治。要跟医生探讨，「为什么要现在治」、「为什么要选择这个方案」。还有包括PET-CT检查，如果边缘区淋巴瘤的病人如果等待观察的状态下，其实用超声，或者用普通CT去观察病情的变化也可以，不是每一次都要做PET-CT。包括以后的复查中也是一样。如果患者没有大的病情的变化一般都不会在门诊推荐去做PET-CT，超声和普通CT是可以替代的。

许多人会因「边缘」二字产生误解，认为是「不被重视」或是「极难治疗」的疾病。事实上，这种恐惧正是源于「不了解」。所谓「边缘」，恰是医学探索的「前沿」。创新药物（如BTK抑制剂）的涌现已经极大改善了边缘区淋巴瘤患者的预后，边缘区淋巴瘤已是一种可管理，可控制的疾病，患者将有更好的未来！

张薇教授