【复杂病例】47岁女，原发中枢淋巴瘤+大颗粒淋巴细胞白血病，求指路

两条鱿鱼.

尊敬的淋巴瘤之家的专家、版主和各位战友们：
大家好！我母亲（47岁）刚确诊，病情非常复杂，我们全家正处于迷茫和焦虑之中。我们已经查阅了很多资料，也与医生进行了多次沟通，但心中仍有诸多疑虑。想将母亲的病情完整呈现给大家，恳请各位不吝赐教，特别是如果有遇到过类似情况的战友或专家，希望能给我们一些指导和方向。

一、 核心病情梳理
1.  主要诊断：原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤
    定位：桥脑及四脑室。
    分型：生发中心来源。
    高危特征
        双表达：c-MYC (约30%+)， Bcl-2 (部分+)。
        极高增殖指数：Ki-67 (90%+)。
        基因检测显示：MYD88 阴性。CD79B 阴性（也就是说无针对性靶向药）

2.  合并诊断：T细胞大颗粒淋巴细胞白血病**。
    这是骨髓流式发现的，目前中性粒细胞计数正常，但深知它是化疗路上的“定时炸弹”。

3.  当前治疗方案与困惑
    一疗方案：奥布替尼 + 利妥昔单抗 + 大剂量甲氨蝶呤 + 地塞米松。
    核心困惑：
        T-LGLL的存在，使得后续强化疗、CAR-T甚至移植的风险激增，我们该如何应对？

二、 我们面临的关键问题与抉择（恳请大家分享经验）
1. CAR-T的可行性：考虑到骨髓里惰性T-LGLL，采集T细胞的质量和回输后的安全性如何保障？是否有病友或专家有类似经验？我们是否应该立即冻存T细胞？
2. 终极选择：异体移植对我们这种双疾病的情况，是希望还是风险过大？在什么情况下才应该考虑？
3. 任何其他建议：基于您们的经验，对我们目前的处境，有任何其他的建议、提醒或鼓励，我们都无比感激！

图1:病理报告
图2:fish检测报告（排除双打击）
图3:基因检测摘要
图4:出院小结骨穿流式：显示惰性大颗粒t细胞
图5:骨穿结果：显示无克隆

最后，衷心感谢每一位阅读和回复的朋友！任何一点经验和建议，对我们都至关重要。祝愿大家都能早日康复，战胜病魔！

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橙色雨丝

1）如果化疗敏感，CR后用减低剂量的全脑放疗（WBRT）巩固，然后做半年的BTK抑制剂维持治疗；2）如果化疗不太敏感，二线治疗采用以塞替派为基础的化疗，CR后异基因移植；3）自体CAR-T在耐药的情况下可以考虑，单采之前做外周血流式和基因重排，最大程度确保没有T-LGLL的细胞，但无法完全保证，CAR-T后仍然建议异基因移植，因为继发髓系二次肿瘤的风险大。

两条鱿鱼.

橙色雨丝 发表于 2025-10-09 09:03
1）如果化疗敏感，CR后用减低剂量的全脑放疗（WBRT）巩固，然后做半年的BTK抑制剂维持治疗；2）如果化疗不太敏感，二线治疗采用以塞替派为基础的化疗，CR后异基因移植；3）自体CAR-T在耐药的情况下可以考虑，单采之前做外周血流式和基因重排，最大程度确保没有T-LGLL的细胞，但无法完全保证，CAR-T后仍然建议异基因移植，因为继发髓系二次肿瘤的风险大。

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