专家解读 | 皮肤T细胞淋巴瘤什么时候该做异基因移植？

之家小编

编者按 ：8月落幕的第十三届陆道培血液病学术大会，汇聚国内外血液病领域权威专家，围绕淋巴瘤在内的多个血液病专题，深度分享血液病诊疗前沿进展。这些专业内容不仅为临床决策提供高纬度视角，更助力提升淋巴瘤综合诊疗水平，为患者带来精准治疗的新希望。

为此我们推出淋巴瘤专题报告系列回顾，旨在延续学术交流价值，推动临床经验与科研成果双向赋能，为医患共同应对淋巴瘤凝聚智慧与力量。系列回顾文章将系统梳理专家发言精华，希望通过这样的梳理，能够帮助淋巴瘤患者和家属更清晰地把握淋巴瘤诊疗的最新动态，为淋巴瘤患者的治疗之路送去更多信心与希望。

在第十三届陆道培血液病学术大会上，陆道培医院曹星玉教授作了《皮肤T细胞淋巴瘤治疗进展和造血干细胞移植》的主题分享，针对皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）的治疗进展，尤其是异基因造血干细胞移植的应用时机和策略，进行了深入分享。

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1 疾病特点与预后分层

蕈样肉芽肿（MF）是皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）最常见的类型，早期（ⅠA–ⅡA期）表现为惰性，预后较好，5年生存率可达70%-90%，但进展至ⅡB期及以上时预后显著恶化，ⅡB期中位生存仅5年，ⅣB期仅1.4年。而Sézary综合征（SS）传统被认为是MF的变异型，但最新WHO分类将其分为独立疾病，属于侵袭性白血病亚型，中位生存期仅32个月。

2 不同阶段如何治？别错过最佳干预时机

MF早期（ⅠA、ⅡA期）以皮肤局部治疗为主，如外用激素、光疗、放射治疗等，整体缓解率可达50%-100%，但需注意，常规药物无法治愈，疾病会逐渐进展，需定期复查监测病情变化。

进展期（ⅡB期及以上/SS）：需全身系统治疗，包括靶向药（如CD30单抗、莫格利珠单抗）、化疗等，但效果有限——客观缓解率多为20%-40%，且缓解时间短，难以长期控制病情。

需要注意的是，自体移植并不能让CTCL患者获益，虽然能让患者获得短暂缓解，但大部分病人会在自体移植后短期复发，而且进展迅速。

虽然常规药物无法治愈进展期CTCL，而且自体移植并不能让进展期的CTCL患者获益，但异基因造血干细胞移植可显著延长生存期。数据显示，进展期患者接受异基因造血干细胞移植后，五年生存率约50%，若移植前达到完全缓解（CR）或非常好的部分缓解（PR），生存率可提升至74%。

3 异基因移植是最重要的治愈手段

异基因造血干细胞移植是目前可能治愈进展期CTCL的最重要手段。尤其对于ⅡB期及以上的MF和SS患者，异基因造血干细胞移植可带来显著的生存获益。

但移植的时机把握对预后有着较大影响，EBMT（欧洲血液和骨髓移植协会）研究数据显示，从疾病诊断到接受异基因造血干细胞移植的间隔时间若超过18个月，移植效果会显著变差，生存率降低。因此进展期患者需尽早评估异基因造血干细胞移植可行性，避免延误治疗时机。

不仅是移植的时机，疾病的类型对移植疗效也存在差异。SS患者通常对移植物抗淋巴瘤效应（GVL）更敏感，移植疗效相对较好；而MF患者易形成大肿块或发生大细胞转化，这些因素会削弱GVL效应，导致移植效果较差。因此，建议尽量在发生大细胞转化前进行异基因造血干细胞移植。

4 治疗策略与注意事项

目前，针对MF/SS的异基因造血干细胞移植，尚无统一的预处理方案标准，但临床上多采用减低强度预处理方案（如含氟达拉滨、马法兰等）。该类方案在保证疗效的同时，尤其适用于体能状态较差或伴有皮肤感染风险的患者。

移植前应尽可能使疾病达到完全缓解（CR）或部分缓解（PR）状态，研究显示移植前达CR/PR患者的5年总生存率（OS）可提升至74%。为进一步降低肿瘤负荷、创造有利移植条件，可考虑采用全身电子线照射、CD30单抗、自体移植等作为桥接治疗。

需要特别注意的是，应避免使用CCR4抗体或PD-1单抗等进行移植前桥接治疗。由于其半衰期较长，移植后仍可能持续存在于体内，会增加移植物抗宿主病（GVHD）的发生风险。

5 移植后需关注复发监测与干预

复发多在2年内，因此移植后2年内需定期复查（如皮肤活检、血液检查），若发现复发，可通过调整免疫抑制剂等方式激活“移植物抗淋巴瘤效应（GVL）”，让部分患者再次获得缓解。

值得注意的是需要区分复发与GVHD，移植后皮肤异常可能是原发病复发或急性移植物抗宿主病（GVHD），需通过活检明确，早期干预可改善预后。

对于进展期皮肤T细胞淋巴瘤（≥ⅡB期），异基因造血干细胞移植是当前最有效的治疗选择，别让“等等看”耽误治疗。尽早与医生沟通评估异基因移植可能，在病情进展前完成干预，才能为自己争取更高的治愈希望。

专家介绍

曹星玉 教授

河北燕达陆道培医院/北京陆道培医院

主任医师 移植二病区病区主任(副院长级)

• 北京医学会血液学分会委员会委员
• 北京癌症防治学会造血干细胞移植专业委员会委员
• 河北省实验血液学会第一届造血干细胞应用专业委员会常务委员
• 河北省药学会药物临床评价研究专业委员会第二届委员会委员
• 北京医学伦理学会理事会理事
• 主要工作方向：血液病良、恶性疾病的造血干细胞移植，二次和三次移植均有丰富经验。
  
  
  
  

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供稿：喵喵  | 排版：小米  | 审核：硕哥

声明：本文中涉及的信息仅供淋巴瘤病友及家属交流参考，不作为用药推荐，具体诊疗方案请遵从专业医生的意见或指导。