【淋巴瘤大讲堂】邹立群教授：边缘区淋巴瘤能活多久？

之家小编

边缘区淋巴瘤 (MZL) 是一种比较复杂的血液肿瘤，不同类型的MZL在各方面的表现以及相应的治疗具有相当大的差异，如何判断罹患MZL后的生存期有多长，是当前临床实践中的一个棘手挑战。为进一步提升公众对于边缘区淋巴瘤的认识，让患者得到更为及时和有效的治疗，特邀四川大学华西医院邹立群教授对MZL的预后评估进行深入科普。

01 如果不幸得了MZL能活多久呢？

MZL是人体第二常见的「惰性淋巴瘤」，因为其惰性发展过程，「总体来说预后较好」。MZL目前主要被分为三个类型：黏膜相关MZL、脾MZL和淋巴结MZL。其中黏膜相关淋巴组织淋巴瘤最为常见，占比约70%，脾MZL约占20%，淋巴结MZL约占10%。「这三类淋巴瘤的预后有一定差别」，例如，胃MALT淋巴瘤在所有MALT病例中约占30%，「经常局限于某一部位」，且与幽门螺杆菌感染有关，通过根除幽门螺杆菌相关治疗，75%的患者可实现肿瘤组织消退。一项临床研究入组了胃和非胃MZL患者，研究结果显示，10年无进展生存期（PFS）和10年总生存期（OS）分别可达87%和76%。还有约25%的MZL，「可能在初始时已全身播散」，国内外临床研究显示，这类患者通过免疫化疗治疗5年PFS和5年OS也可达70%以上，因此可以说，「大多数MZL的治疗效果较好」。此外，脾MZL在临床过程中也为惰性，10年PFS及10年OS也有不错报告，淋巴结MZL相对少见，可能与丙肝有关，此类患者相关研究数据也在不断丰富之中。

02 临床上如何更好的预测患者能活多久呢？

这个问题患者和临床医生都非常关注，也确实颇具挑战。既往而言，关于MZL的预后评估主要是「针对某种特定亚型」，针对所有亚型的预后相关指数「较缺乏」。2024年，意大利林福米基金会(FIL)制定了MZL相关预后指数，此预后评估系统主要「对PFS进行评估」，包括五个指标：例如乳酸脱氢酶是否达到正常上限、血红蛋白是否＞12克、血小板计数、淋巴细胞计数以及MZL亚型。在这五个指标中，每个危险因素会有1分，总分为5分，可将MZL分为三组：低危组，0分；1~2个危险因素，中危组；高危组，3分以上。研究发现，「不同危险分组的5年PFS有明显差别」，分别为87%、66%和37%。所以说，FIL的MZL IPI评分，目前能够「比较全面」来评估MZL的相关预后。

03 各类创新方案的出现是否更利于MZL患者延长生存？

MZL总体预后良好，且生长较缓慢，大多数患者都可实现长期生存。但是，惰性淋巴瘤亦存在「反复复发」风险，在临床过程中，就常常遇到复发/难治MZL。随着现在科技的发展，「很多新药的不断研发和应用」，如BTK抑制剂（如伊布替尼、奥布替尼等）、CD20单抗以及CAR-T治疗等，「不断改善复发/难治性MZL的疗效」。例如，中国一项临床研究共入组90例复发/难治性MZL，患者接受奥布替尼口服治疗，结果显示，患者两年PFS可达92%以上，此外，CAR-T也是当今的热门治疗策略，ZUMA-5研究中入组了22例的MZL，研究结果显示，通过axicabtagene ciloleucel输注治疗，复发/难治性MZL整体缓解率可达92.9%。因此，「随着一些新药或新疗法的出现」，确实使复发/难治性MZL有了「更多的选择和更好的预后」。

04 您认为在MZL日常治疗管理中，患者还需要做好哪些事情呢？

因为MZL是一个慢性的、惰性的过程，那么在整体的治疗过程中，不同MZL可能治疗方式也会有所不同，因此，患者跟医生的「配合与理解」非常重要。在整体治疗过程中，我们建议患者要「定期随访」，定期进行相关检查，包括血液学指标检查、影像学检查，密切监测疾病的进展过程，以来决定下一步该如何处理。另一方面，在整体治疗过程中，可能我们会尝试不同的用药方案，无论是免疫化疗，还是BTK抑制剂，亦或是以后采取CAR-T治疗，所有治疗都会有一定的不良反应，在这个过程中，患者朋友们也可根据自己的不良反应，跟主管大夫进行「充分沟通」，沟通以后可根据疗效和不良反应，进行更及时更科学的调整。因为目前相对的药品和方法还是比较多，所以希望所有患者朋友们都能真正的「树立信心」，充分了解相关疾病的特点，跟医生充分配合，定期随访和检查，未来一定会获得更好的结局。

MZL是第二常见的惰性非霍奇金淋巴瘤，预后较好，分为黏膜相关、脾边缘区及淋巴结边缘区三类，具体生存预后不能一概而论。意大利林福米基金会(FIL)制定的预后指数可评估所有类型患者的无进展生存期，值得我国临床诊疗中去进一步广泛应用。新药如BTK抑制剂、CD20单抗及CAR-T疗法的出现和不断发展，也为复发难治患者带来了新的希望。此外，患者需定期随访、检查，与医生充分沟通，树立信心，这样有利于获得更好的预后和更长的生存结局。

邹立群 教授

• 四川大学华西医院肿瘤中心
• 医学博士、主任医师/教授、博士生导师
• 美国哈佛大学医学院博士后
• 科副主任，淋巴瘤专业带头人
• 国家卫生健康委能力建设和继续教育中心淋巴瘤专科建设项目专家组专家
• 中华医学会肿瘤学分会肿瘤转化医学学组副组长
• 中国抗癌协会淋巴瘤康复整合专委会副主任委员
• 中国抗癌协会淋巴瘤专委会常委
• 中国老年保健协会淋巴瘤专委会常委
• 中国医药教育协会淋巴瘤分会常委
• 中国医药教育协会淋巴疾病和淋巴肿瘤专委会委员
• 四川省卫生健康委学术技术带头人
• 四川省抗癌协会淋巴瘤专委会主任委员
  
  

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来源：心怡  | 排版：悠然  | 审核：心怡

声明：本文中涉及的信息仅供淋巴瘤病友及家属交流参考，不作为用药推荐，具体诊疗方案请遵从专业医生的意见或指导。