【专家说】慢淋的临床特征、诊断、检查及治疗管理要点

之家小编

本期《专家说》中，淋巴瘤之家特邀江苏省人民医院淋巴瘤中心主任李建勇教授，围绕慢性淋巴细胞白血病的基础特征、诊断要点等内容进行了初步讲解，为病友及家属提供了疾病认知的基础框架。

本期内容，李建勇教授将针对慢淋检查项目、治疗时机及随访管理等核心问题展开深度解读，为临床诊疗及患者日常管理提供实践指导。

第一百一十六期 慢淋的临床特征、诊断、检查及治疗管理要点

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1 什么是慢性淋巴细胞白血病？其核心特征及发病群体有何特点？

慢性淋巴细胞白血病是一种成熟小 B 细胞的淋巴增殖性疾病，其免疫表型以 CD5、CD19、CD23 共阳性为典型特征。从发病群体来看，慢淋主要见于老年人，但我国患者的中位发病年龄比西方国家年轻 8-10 岁 —— 国外约为 72 岁，我国则约为 62 岁。

随着体检的普及，多数患者在确诊时并没有明显症状，仅在体检时发现外周血淋巴细胞比例升高或持续增高；部分患者可表现为淋巴结肿大、肝脾肿大；疾病晚期可能出现贫血、血小板减少等症状。

2 CLL(慢性淋巴细胞白血病)与SLL(小淋巴细胞淋巴瘤)是什么关系？两者的诊断标准有何区别？

在 WHO 分型中，CLL与SLL被归为同一种疾病，统称为 “CLL/SLL”，但两者的诊断标准不同：

• CLL：要求外周血克隆性 B 细胞≥5000 / 微升，或存在骨髓侵犯导致的血细胞减少（即使外周血克隆性 B 细胞不足 5000 / 微升，也可诊断）。
  
  
• SLL：以淋巴结、脾脏肿大为主要表现，外周血中 CD5、CD19 共阳性的异常细胞＜5000 / 微升，且无血细胞减少。
  
  

CLL和SLL从本质上来讲，这两个疾病是相同的，因为它们有相同的免疫表型。但是慢淋一般起源于外周血和骨髓，以一个白血病的表现为主，而小淋主要的起源是淋巴结。尽管它们起源的部位不一样、受累的部位不一样，但是它们的细胞本质是一样的，都是表达CD5、CD23，还有CD20、CD19等，都是惰性的B细胞淋巴增殖性疾病。

需要注意的是，部分 SLL 可能进展为 CLL，但多数会长期维持 SLL 状态。两者的总体处理原则（包括治疗指征）一致；对于早期、仅局部淋巴结受累且无外周血和骨髓侵犯的 SLL，可采用局部放疗或手术切除，与其他惰性淋巴瘤的治疗原则相同。

3 慢淋患者需要完善哪些检查？哪些检查需动态监测，哪些无需重复？

慢淋的检查需结合治疗指征及病情进展风险综合判断，核心检查项目及监测原则如下：

无需常规完善的预后指标

对于无治疗指征的患者，诊断明确后，FISH（荧光原位杂交）、二代测序等预后相关检查不强制要求，仅需进行生化肝肾功能评估等基线检查即可。

需完善的检查（针对有治疗指征或病情进展的患者）

1 染色体核型分析

推荐采用 CPG（白介素2刺激）的染色体核型分析，优先使用外周血（无需骨髓）。

2 FISH 及二代测序

二代测序 panel 需涵盖 TP53、NOTCH1、SF3B1、BIRC3、EGR2、BRAF 等与预后及新药疗效相关的基因。

3 IGHV 突变状态

与预后密切相关（无突变者预后相对较差），且整个病程中状态不变，无需重复检测。

需动态监测的指标

染色体核型、FISH、二代测序等检查的异常可能随病程变化（以 TP53 异常为例，初诊时约 5% 患者存在，治疗阶段升至 10%，复发难治时达 30%，Richter 转化时可达 50%），因此需动态检查，以指导预后判断和治疗方案调整。

4 为什么对无治疗指征的慢淋患者推荐 “观察等待”？观察期间患者可以正常生活吗？

目前所有研究证据均显示，对无治疗指征的慢淋患者，提前干预（如使用氟达拉滨、FCR 化学免疫治疗或伊布替尼等新药）虽能改善无进展生存期（PFS），但无法提高总生存期，且治疗带来的不良反应可能超过获益 —— 即使是存在 TP53 基因异常的患者（其病情异质性大，部分合并 IGHV 突变、CD38 不表达的患者可长期稳定），如果没有治疗指征，也不推荐即刻治疗。

观察等待期间，患者可维持正常生活：能像正常人一样工作、学习、饮食、参与日常活动，甚至可正常接受手术；但需注意：感染风险高于常人，建议接种肺炎球菌疫苗、带状疱疹疫苗、新冠疫苗、流感疫苗等，并保证休息、避免熬夜。暂时不需要治疗的患者，在等待观察期间需要遵医嘱，定期随访。

5 慢淋患者的治疗指征是什么？

无论是初治还是复发患者，均需在出现明确治疗指征后启动治疗；治疗过程中若疾病进展（如 BTK 抑制剂治疗失效），则需及时更换方案。具体治疗指征包括：

进行性血细胞减少

血红蛋白或血小板＜100（需确认由骨髓侵犯引起；若为缺铁性贫血或免疫性血小板减少 / 溶血性贫血，应先针对病因治疗，无效后再启动慢淋针对性治疗）。

进行性肝脾淋巴结肿大

淋巴结直径≥10 公分、脾脏肋下≥6 公分（无局部压迫症状时以此为界）。

全身症状

包括湿透性盗汗（晨起全身湿透）、不明原因发热、半年内无诱因体重下降＞10%。

器官侵犯

如慢淋细胞侵犯肾脏导致蛋白尿、尿红细胞等症状。

6 观察随访阶段需要注意什么？随访频率如何？

观察随访的核心是监测病情变化，具体要点如下：

随访频率

初期建议每 2-3 个月随访一次；若病情长期稳定，可延长至每半年一次。

随访内容

症状询问：有无感染、乏力、盗汗、体重减轻等。

检查项目

血常规（重点关注淋巴细胞计数，若从 3 万开始，2 个月内增长≥50% 或半年内翻倍，需启动治疗）；每 3-6 个月可做 B 超检查肝脾淋巴结大小；医生体检时需触摸肝脾及淋巴结，评估是否达到治疗阈值（如淋巴结≥10 公分、脾脏肋下≥6 公分）。

此外，若淋巴结增大较快且体积较大，建议做 PET-CT 检查，若 SUV Max＞5，需警惕 Richter 转化（转化为弥漫大 B 细胞淋巴瘤）或进入慢淋加速期。

慢淋作为一种进展相对缓慢的淋巴增殖性疾病，其诊疗的核心在于 “精准评估、适时干预”。通过规范的检查监测、合理的观察等待及严格把握治疗时机，多数患者可获得与正常人接近的生存质量和生存期。

专家建议

患者层面：严格遵循 “观察等待” 原则，避免因焦虑自行提前干预治疗，同时在观察期间保持正常生活节奏，注重个人防护以降低感染风险，积极配合定期随访检查。

若出现感染、乏力、盗汗、体重减轻等症状，或血常规检查显示淋巴细胞计数异常变化，应及时就医沟通。

医疗层面：对于有治疗指征的患者，全面完善相关检查（如 CPG 刺激的染色体核型分析、FISH、二代测序等），动态监测病情变化，为精准治疗提供依据。

加强与患者及家属的沟通，详细解释疾病特点、治疗时机及观察等待的重要性，缓解患者的焦虑情绪。

总结

CLL与SLL同属 CLL/SLL，虽诊断标准不同，但处理原则一致。我国患者中位发病年龄较西方国家年轻，多数患者因体检发现，部分表现为淋巴结、肝脾肿大等症状。

检查方面，无治疗指征者无需常规完善预后指标检查，有治疗指征者则需进行多项相关检查，其中 IGHV 突变状态无需重复检测，而染色体核型等指标需动态监测。

对于无治疗指征的患者，“观察等待” 是推荐策略，此期间患者可正常生活，但需注意预防感染并定期随访。治疗需严格遵循指征，包括进行性血细胞减少、肝脾淋巴结肿大、特定全身症状及器官侵犯等情况。通过规范的诊断、监测和治疗，多数患者可获得较好的生存质量和生存期。

专家介绍

李建勇

江苏省人民医院

淋巴瘤中心主任、A类特聘教授/二级教授、

博士生导师、博士后合作导师

• 中华医学会血液学分会常委
• 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会第四届主任委员
• 国家肿瘤质控中心淋巴瘤质控专家委员会副主任委员
• 中国慢性淋巴细胞白血病工作组组长
• 中华医学会肿瘤学分会淋巴瘤学组副组长
• 江苏省医师协会淋巴瘤专委会候任主任委员
• 江苏省医师协会血液科医师分会会长
• 江苏省医学会血液学分会第七届主任委员
• 江苏省老年医学学会血液学分会第一届主任委员
• 中国血液病专科联盟副理事长
• 中国医院协会血液学机构分会副主任委员
  
  
  

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供稿：浦蝶  | 排版：悠然  | 审核：娟娟

声明：本文中涉及的信息仅供淋巴瘤病友及家属交流参考，不作为用药推荐，具体诊疗方案请遵从专业医生的意见或指导。

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