请教，边缘区淋巴瘤伴显著浆化，是既有异常B细胞又有异常浆细胞吗？两者都自我增殖？

baoge

请教大神，黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤，伴显著浆样分化，继发广泛淀粉样变性; 显著浆化是指肿瘤细胞里面既有异常的B淋巴细胞又有异常分化形成的浆细胞吗？异常的B细胞和浆细胞都有自我增殖能力？这是否显著增加了化疗难度并影响预后？请大神解惑，谢谢！

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橙色雨丝

边缘区淋巴瘤伴浆细胞分化很常见，就是部分肿瘤细胞从免疫表型上看更趋向于浆细胞，丢失了C20表达，进而表达CD138等浆细胞抗原，通常对预后没有什么影响，但是继发淀粉样变不常见，需要弄清楚性质，如果是轻链型（AL），那就是浆细胞分泌的异常折叠的抗体蛋白不能降解，因此在原位沉积。

baoge

橙色雨丝 发表于 2025-09-04 08:39
边缘区淋巴瘤伴浆细胞分化很常见，就是部分肿瘤细胞从免疫表型上看更趋向于浆细胞，丢失了C20表达，进而表达CD138等浆细胞抗原，通常对预后没有什么影响，但是继发淀粉样变不常见，需要弄清楚性质，如果是轻链型（AL），那就是浆细胞分泌的异常折叠的抗体蛋白不能降解，因此在原位沉积。

感谢您的解答，我的淀粉样变性是轻链型，目前仅在鼻咽部左侧壁发现，唇腺和腹部脂肪都做了活检未发现，血项检查无异常，尿液中可检测出轻链。
我24年6月病理确诊黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤，伴显著浆样分化，继发广泛淀粉样变性，2%计数细胞可见malt1断裂；PEtct显示病灶局限在鼻咽部，未侵犯骨髓，所以在10月到11月进行了低剂量14次放疗，放疗结束后至今经历四次复查，每次都只做了颈部增强核磁，始终显示病灶区域代谢增强，医生解读为放疗后炎症反应，直到9月份自己去做了鼻腔镜，才发现病灶区又涨了新生肿物，并且尺寸不小。
我的疑问是为什么放疗没有效果呢？而且惰性淋巴瘤为什么会长的这么快呢？后续是否只有手术切除结合化疗这一种选择了？

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橙色雨丝

baoge 发表于 2025-9-4 09:09
感谢您的解答，我的淀粉样变性是轻链型，目前仅在鼻咽部左侧壁发现，唇腺和腹部脂肪都做了活检未发现，血 ...

MALT1不重要，何况还是阴性，现在最好做一个PET评估全身的情况。为什么放疗没有实现预期目的，谁也说不清楚。

baoge

橙色雨丝 发表于 2025-09-04 09:19
MALT1不重要，何况还是阴性，现在最好做一个PET评估全身的情况。为什么放疗没有实现预期目的，谁也说不清楚。

好的，清楚了，谢谢您的指导！

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