病理会诊实录：从NLPHL到DLBCL的转化

之家服务中心

近期，淋巴瘤之家服务中心收到一份来自江城萧先生的代会诊。

萧先生于2022年确诊为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL），符合NLPHL病理的典型表现：CD20+,PAX-5+,OCT-2+,BOb.1+,CD30-,CD15-.萧先生选择R-ABVD方案共6疗结疗。今年4月复查，双侧颈部、双侧锁骨上窝、纵隔食管旁、肝门旁、右侧隔角区、胰腺周围、脾门区、腹膜后多发淋巴结增大，糖代谢增高，疑似复发。在当地三甲医院取左锁骨上窝淋巴结穿刺，诊断弥漫性大B细胞淋巴瘤（生发中心型）这让他非常不解，之前是霍奇金，怎么这次转化为大B了？病理会有问题吗？于是求助到之家，进行高子芬教授的代会诊。
之家服务中心于4月16日下午收到萧先生会诊切片，于4月17日上午将切片送诊。4月21日上午，高子芬团队建议加做FISH-IRF4，除外伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤，其实进行到这，已经基本确定萧先生的病理确实发生了转化。22日上午，IRF4阴性，高子芬团队建议加做FISH-MYC、BCL2，鉴别双打击。由于病理比较复杂，4月25日高子芬教授给出诊断，病例形态学及免疫表型均支持弥漫性大B细胞淋巴瘤诊断，MYC、BCL2均为阴性，不支持双打击。并给出预后相关提醒:癌细胞增殖活性高，提示肿瘤高侵袭。病理会诊的结果出来了，了了萧先生的一个心结，接下来就是安心治疗。毕竟两者的治疗方案还是有一定的区别的。
弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL)依靠组织病理学和免疫组化分析明确诊断。CD20+,CD3-是DLBCL的典型免疫表型。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）是霍奇金淋巴瘤（HL）的一种罕见亚型，每年发病率约为1-3/100万，占所有HL新发病例的5-15%。据相关长期随访研究记载，约有3%的NLPHL患者可能转化为DLBCL。国际淋巴瘤放射肿瘤协作组(ILROG）的一份报告中，21例转化为DLBCL的患者主要接受R-CHOP治疗(n=15)，只有2例患者接受ASCT（自体造血干细胞移植），5年PFS和OS分别为62.2%和88.4%。因此可以看出，即使发生了转化，患者也可以获得CR和长期生存。
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(本文已获得萧先生（化名）本人授权发布，内容仅供参考，不作为诊断及治疗依据，具体治疗请遵医嘱）