【专家说】儿童中枢淋巴瘤，这些诊治要点家长一定要知道

之家小编

儿童淋巴瘤在血液系统肿瘤中较为常见，其中中枢淋巴瘤作为特殊类型，一直是患儿家长和医疗工作者关注的焦点。在本期节目中，淋巴瘤之家特邀北京高博博仁医院张永红教授，总结多年临床经验，为家长详细解读儿童中枢淋巴瘤的疾病特点、治疗方案及日常护理要点，帮助患儿家庭科学应对疾病挑战。

第一百一十一期 儿童中枢淋巴瘤分层治疗与新兴疗法融合探索

视频较长，建议在wifi下，或登陆淋巴瘤之家www.house086.com观看

1 儿童中枢淋巴瘤的类型与发病特征

儿童中枢淋巴瘤分为原发性和继发性两类。继发性中枢淋巴瘤在儿童非霍奇金淋巴瘤中占比 10% - 15%，T 淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤等亚型更易出现中枢侵犯，这源于儿童非霍奇金淋巴瘤高侵袭、高恶度的特性，易转移至骨髓、中枢。原发性中枢淋巴瘤则极为罕见，占整个淋巴瘤比例不足 1%。

2 儿童中枢淋巴瘤的治疗优势

与成人不同，儿童中枢淋巴瘤预后良好。以伯基特淋巴瘤为例，有无中枢侵犯对整体预后影响不大。治疗原发性中枢淋巴瘤时，常采用儿童高侵袭性 B 细胞方案，给予 8g 大剂量甲氨蝶呤并结合三联鞘注，不进行放疗，能收获理想疗效。张永红教授临床经验显示，20 多年间遇到的 7 例原发性中枢淋巴瘤患儿经此方案均实现长期存活。

3 初治方案的分层选择

治疗前，需对中枢神经系统进行 CNS 分层，分为 CNS1（无中枢侵犯）、CNS2（颌面部等邻近部位，中枢高发风险）、CNS3（任何形式的中枢侵犯）。

针对不同分层，治疗方案各有差异。CNS3 的 B 细胞淋巴瘤适用 C2 组方案，会提升甲氨蝶呤剂量至 8g/m² ，强化中枢治疗并增加打鞘密度，如 T 淋巴母细胞淋巴瘤早期伴中枢侵犯时，打鞘频率从两周一次变为一周一次。B 淋巴母细胞淋巴瘤则采用一周一次、一疗程五次的鞘注方式。原发性中枢淋巴瘤直接进入 CNS3 组（高危中枢阳性组），采用对应方案可实现长期无事件生存。总体来看，各类易中枢转移的淋巴瘤，初始有无中枢侵犯对疗效影响不明显。

4 复发患儿的治疗新途径

对于疗效不佳、反复复发的患儿，有新的治疗手段。

一是采用二线或三线化疗联合靶向治疗，即便部分靶向药无法直接透过血脑屏障，但经多次治疗血脑屏障被破坏后仍能发挥作用，例如对 CD20 耐药的患儿可尝试 CD79b 靶向药或双抗治疗。

二是 CAR - T 治疗，其不存在血脑屏障阻碍问题，有合适靶点即可使用。张永红教授带领团队注册了试验研究并开创性地采用CD19/CD20/CD22 CAR-T细胞序贯回输治疗R/R-BL（复发/难治伯基特淋巴瘤），入组前5例显示出强大的治疗效果，5例儿童R/R-BL的CAR-T反应率高达100%，该项成果2020年发表在国际著名血液学期刊Blood上。这一创新治疗模式为难治R/R-BL的治疗提供了新的思路，开阔了临床治疗的思维。

研究共入组了23例患者，10 例伴中枢侵犯，经 CAR - T 治疗多数病情得到有效控制。不过，中枢侵犯患儿接受 CAR - T 治疗时，中枢 ICANS、CRS 反应较重，合并症较多，但大部分仍能较好控制和治愈，只是远期生存率为 60% ，低于无中枢侵犯患儿的 70% - 79%。

5 专家给家长的建议小贴士

家长在患儿治疗过程中起着重要作用。在成人人群中多采用大剂量放疗等治疗方式，对儿童并不适用，大剂量放疗可能严重损伤儿童中枢，如 18Gy 以上损害抽象思维，24Gy 导致智商明显下降，还可能引发白质脑病等，因此在治疗时应记住4点：

选择专科医院

儿童淋巴瘤治疗与成人差异大，需选择儿童血液肿瘤专科，避免过度放疗。

关注长期生活质量

治愈不仅是肿瘤消失，还需保障患儿的认知功能与未来成长。

症状护理

出现颅高压、抽搐时，及时配合医生降颅压、防咬舌、防窒息。

保持信心

儿童中枢淋巴瘤通过规范治疗，多数可完全治愈，家长需积极配合，避免焦虑。

结语

儿童中枢淋巴瘤虽症状凶险，但并非绝症。通过精细分层、强化化疗及新兴疗法，患儿不仅能获得高治愈率，还能最大限度减少远期损伤。家长需牢记：早期规范治疗、避免盲目放疗、选择专科团队，是帮助孩子战胜疾病的核心！

专家介绍

张永红 教授

主任医师

• 北京高博博仁医院医疗院长、儿童血液肿瘤科主任
• 北京儿童医院血液肿瘤中心主任医师，原淋巴瘤科主任
• 从事儿童血液肿瘤临床工作41年，牵头创建了北京儿童医院淋巴瘤专业并成为该专业学科带头人
• 美国St.Jude儿童肿瘤研究院、美国MD.Anderson肿瘤中心、香港中文大学威尔斯亲王医院儿童肿瘤中心做访问学者
• 担任省市级以上科研课题及GCP试验10余项，在Blood等国内外刊物发表相关论文130余篇
• 2017年牵头成立全国儿童淋巴瘤协作组（CNCL）并成为该项目负责人，目前成为国内儿童淋巴瘤最大的多中心协作平台，总体疗效达到国际水平
  
  
  目前的社会兼职
• 全国儿童淋巴瘤协作组（CNCL）的组长
• 《中国小儿血液与肿瘤》杂志副主编
• CSCO抗淋巴瘤联盟儿科学组副组长
• 中国生物医学工程学会儿童精准治疗专委会副主任委员
• 中国女医师协会靶向治疗专委会常委（儿科学组组长）
• 中国女医师协会淋巴瘤专委会委员
• 抗癌协会转化医学专委会会委员
• 多家医学杂志的编委
  
  

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供稿：蒲蝶 | 排版：悠然 | 审核：娟娟

声明：本文中涉及的信息仅供医学专业人士交流参考， 不作为淋巴瘤病友及家属的就医或用药推荐，具体诊疗方案请遵从专业医生的意见或指导。