麻烦懂的大神帮忙看看

粥粥粥

2022年10月确诊的单型性亲上皮性肠道T淋巴瘤，2023年7月份因肺炎我发帖求助时，雨丝大神曾说让我们再做一个病理会诊，鉴别诊断：1）惰性胃肠道克隆性T细胞淋巴增殖性疾病。2）惰性胃肠道NK细胞淋巴增殖性疾病。我母亲之前一直是服用度维利塞单药治疗的，8 9月份得知度维利塞停产了，医生让我们停药定期复查，我们不放心，10月份去了上海闸新和上海肿瘤医院想问问还有没有什么方法。上海肿瘤医院的医生问诊时怀疑我们不属于单型性亲上皮性肠道T淋巴瘤，让我们借切片来再做一个病理会诊。今天我们刚拿到报告，上面结论显示：胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增生性疾病。 我想问问这个分型对比于“单型性亲上皮性肠道t淋巴瘤”是不是会好一些？我在之家上没找到相关的帖子，网络上搜索“胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增生性疾病”，出来的内容也比较少。想问问这个分型接下来怎么治疗比较好？在网络上如何搜索这个分型的相关信息。谢谢大家。@橙色雨丝

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橙色雨丝

看来我猜对了，这个比单型性亲上皮性肠道T淋巴瘤实在是好太多了，根据一些回顾性的研究，随访期间十几例患者还没有一例出现死亡，多数是带病生存（AWPD），在治疗上没有标准方案，必要时可以做一点化疗，如果没有明显症状，或者疾病没有什么进展，观察随访也行，总之对生命没有多大危害。

橙色雨丝

粥粥粥 发表于 2024-12-24 15:00
非常感谢！解答得很详细了！我是不是可以理解为“惰性胃肠道NK细胞增殖性疾病”也属于罕见病，但是对生命威胁较小，多数能带病生存。还有“惰性胃肠道NK细胞增殖性疾病”这个分型的知识应该从哪里查阅，关键词是什么呀？我在网络上搜索，出来的相关知识很少。

罕见疾病，中外文献都很少。

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橙色雨丝

关于病理报告，Ki67高达70%，给人感觉侵袭性很强，不是惰性疾病，但是，根据文献，惰性胃肠道NK细胞淋巴增殖性疾病比较特殊，虽然多数情况下Ki67低于40%，但是也有个别病例很高，甚至高达90%，而且由于是罕见疾病，全世界报道的病例都不多，如果不是经验极为丰富的专家，或者没有时间查阅文献，是有可能做出错误判断的。

橙色雨丝

粥粥粥 发表于 2024-12-24 13:48
谢谢。我们的病理分别是在南昌、浙一、上海肿瘤医院做的，南昌确诊的非霍奇金淋巴瘤，杭州确诊的单型性亲 ...

病理会诊愿意做就再做一次，无非是多花点钱，建议通过之家找周小鸽教授做。这里只说两点：1）单型性亲上皮性肠道T非常难治，中位生存期是7个月，原则上说只有异体移植有治愈的希望，单纯化疗极少有长期生存的病例，大概是因为这个原因吧，上肿的医生对病理产生了怀疑，这个患者怎么还活着呢，好奇怪；2）度维利赛并不是针对单型性亲上皮性肠道T的治疗， 度维利赛治疗复发难治外周T的PRIMO二期研究并未纳入预后很差的肠道T和肝脾T等亚型，所以，对单型性亲上皮性肠道T是否有效根本就不知道，用这个药属于撞大运。

橙色雨丝

洗快快 发表于 2024-12-24 09:25
请问这个算淋巴瘤吗

胃肠道惰性NK细胞淋巴增殖性疾病是WHO造血与淋巴组织肿瘤分类系统第5版中新增的类型，既往认为是一种反应性过程而称为淋巴瘤样胃病或NK细胞肠病，但最近的发现支持它的肿瘤性特征，因此新引入作为一个独立的疾病实体/类型。

洗快快

橙色雨丝 发表于 2024-12-24 08:56
看来我猜对了，这个比单型性亲上皮性肠道T淋巴瘤实在是好太多了，根据一些回顾性的研究，随访期间十几例患者还没有一例出现死亡，多数是带病生存（AWPD），在治疗上没有标准方案，必要时可以做一点化疗，如果没有明显症状，或者疾病没有什么进展，观察随访也行，总之对生命没有多大危害。

请问这个算淋巴瘤吗

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粥粥粥

橙色雨丝 发表于 2024-12-24 08:56
看来我猜对了，这个比单型性亲上皮性肠道T淋巴瘤实在是好太多了，根据一些回顾性的研究，随访期间十几例患者还没有一例出现死亡，多数是带病生存（AWPD），在治疗上没有标准方案，必要时可以做一点化疗，如果没有明显症状，或者疾病没有什么进展，观察随访也行，总之对生命没有多大危害。

谢谢。我们的病理分别是在南昌、浙一、上海肿瘤医院做的，南昌确诊的非霍奇金淋巴瘤，杭州确诊的单型性亲上皮性肠道T淋巴瘤，上海这一次的病理会诊是“胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增殖性疾病”。 我们之前一直是以治疗单型性亲上皮性肠道T的方法进行治疗的，目前也是CR状态，每两个月到杭州进行复查。上海的医生今天给出的建议是说没什么关系，以后每年做一次胃肠镜检查就可以了。新的病理会诊是带给了我们全家希望的，但我们还是会有些担心、害怕，因为杭州和上海两家医院都很权威，但是会诊的结果却不同。我们会害怕空欢喜、害怕掉以轻心。我们现在的疑虑在于：是否有必要再找一家医院进行病理会诊？ 还是按照“胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增殖性疾病”这个病症来进行随访治疗？ 麻烦大神赐教

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粥粥粥

橙色雨丝 发表于 2024-12-24 14:35
关于病理报告，Ki67高达70%，给人感觉侵袭性很强，不是惰性疾病，但是，根据文献，惰性胃肠道NK细胞淋巴增殖性疾病比较特殊，虽然多数情况下Ki67低于40%，但是也有个别病例很高，甚至高达90%，而且由于是罕见疾病，全世界报道的病例都不多，如果不是经验极为丰富的专家，或者没有时间查阅文献，是有可能做出错误判断的。

非常感谢！解答得很详细了！我是不是可以理解为“惰性胃肠道NK细胞增殖性疾病”也属于罕见病，但是对生命威胁较小，多数能带病生存。还有“惰性胃肠道NK细胞增殖性疾病”这个分型的知识应该从哪里查阅，关键词是什么呀？我在网络上搜索，出来的相关知识很少。

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粥粥粥

橙色雨丝 发表于 2024-12-24 16:48
罕见疾病，中外文献都很少。

那么我们这种情况算误诊吗？ 因为上海医生说胃肠道惰性NK只需要定期做胃肠镜检查，按道理是不需要化疗的，但是最开始的医院给我们诊断为单型性，去服用了度维利塞，现在身体也大不如从前

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橙色雨丝

粥粥粥 发表于 2024-12-31 16:54
那么我们这种情况算误诊吗？ 因为上海医生说胃肠道惰性NK只需要定期做胃肠镜检查，按道理是不需要化疗的，但是最开始的医院给我们诊断为单型性，去服用了度维利塞，现在身体也大不如从前

当然是误诊，所以，凡是罕见分型，都推荐做病理会诊。

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粥粥粥

橙色雨丝 发表于 2025-01-01 08:15
当然是误诊，所以，凡是罕见分型，都推荐做病理会诊。

元旦快乐 像这种误诊的情况，我们是否可以向医院提出赔偿？ 在这一方面，有什么建议吗？

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橙色雨丝

粥粥粥 发表于 2025-1-1 17:10
元旦快乐 像这种误诊的情况，我们是否可以向医院提出赔偿？ 在这一方面，有什么建议吗？ ...

不大可能索赔成功，原因有三：1）病理报告中说，“符合外周T细胞淋巴瘤，呈单形性亲上皮细胞性T细胞淋巴瘤免疫表型”，所以，结论实际上是外周T，这一点是没错的，广义的外周T也可以包含胃肠道惰性NK细胞增殖性疾病，呈现什么免疫表型只是一个描述；2）临床医生用PI3K抑制剂治疗，也没有大问题，外周T没有严格意义上的一线方案；3）未造成实质性伤害，你无法证明现在身体不如从前与治疗本身有关。