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【专家说】边缘区淋巴瘤(MZL)治疗新进展

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发表于 2024-11-28 12:18:50 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
第九十八期 边缘区淋巴瘤(MZL)治疗新进展


视频较长,建议在wifi下观看

Q1 边缘区淋巴瘤是什么样的疾病
边缘区淋巴瘤(MZL)是常见的惰性淋巴瘤,包括结内边缘区淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤、黏膜组织相关结外边缘区淋巴瘤(MALT淋巴瘤),其中MALT淋巴瘤在临床上最为常见。MZL的主要发病人群是老年患者,相对于其他 B 细胞淋巴瘤,边缘区淋巴瘤的进展相对迟缓。但是MZL的异质性比较强,有很多亚型,目前国内边缘区淋巴瘤适应症药物也比较少,因此,边缘区淋巴瘤的治疗,无论是医生端还是患者端仍面临着很多挑战。

Q2 确诊边缘区淋巴瘤应该做哪些检查
确诊MZL淋巴瘤最主要的是病理诊断。一般是在受累的淋巴结或者组织上取切除性的组织活检,然后送病理科做病理,病理老师给到我们相应的诊断,就可以启动分析和治疗。但是也会遇到困难的情况,浅表肿大的淋巴结比较容易取得,有些组织在极强的深部,就需要做一些有创性的手术,比如有些脾边缘区淋巴瘤获取确定性的诊断需要依赖切脾手术。取得病理诊断后,要给患者做基本的检查,血常规、生化检查、病原学检查、乙肝检查等。若怀疑是胃边缘区淋巴瘤,要查幽门螺旋杆菌,眼附属区的边缘区淋巴瘤,会查罕见的病原体,如鹦鹉热支原体。接下来做影像学检查,主要是明确分期,PET-CT是优选,普通的CT实际上也可以起到分期的作用。最后,一些特殊的部位,要做骨髓检查,骨髓受累的淋巴瘤是四期。

这样完整的检查有三个目的:一是为诊断疾病类型;二是为了确定分期;三是为了判断患者的预后。

Q3 新药时代,边缘区淋巴瘤的治疗手段有哪些
对于MALT淋巴瘤,可分成胃和非胃的MALT淋巴瘤。非胃的MALT淋巴瘤,如果是早期患者,一般采用局部治疗(手术和放疗),根治效果也是比较好的。进展期患者因为累积的部位比较广泛,就要采用系统治疗的方式,通常按照滤泡淋巴瘤的治疗方式,首先判断患者是否有治疗指征,即患者是否有血细胞减少、出现B症状,有压迫的症状,或其他部位累及症状等要考虑治疗。早期15%到30%的患者,可以等待和观察,如需治疗,治疗方案主要参照滤泡淋巴瘤,采用免疫化疗如R-CHOP、R-COP方案治疗。对于复发难治的MALT淋巴瘤,可采用挽救化疗,甚至自体造血干细胞移植。近年来,新型BTK抑制剂等创新性药物也在MALT淋巴瘤治疗上取得比较好的治疗效果,口服药物,甚至单药应用,都能给非胃的MALT淋巴瘤患者带来新的治疗希望。

而胃边缘区淋巴瘤,治疗会有一些不同,多数的胃边缘区淋巴瘤,都跟幽门螺旋杆菌的感染有关系,这部分患者75%可以通过抗 HP 治疗获得缓解,获得缓解后90%的患者可以持续缓解。因此,临床上会对 HP 阳性的患者给一轮抗HP的治疗,然后复查胃镜病理,看淋巴瘤缓解的情况。即便临床上一些 HP 阴性的患者,尤其是边远地区的患者,要么再追加一轮抗 HP 的治疗,要么等待观察一段时间,因为胃边缘区淋巴瘤进展缓慢,避免患者过度治疗。

Q4 边缘区淋巴瘤的无化疗方案有哪些
传统上,边缘区淋巴瘤多采用与滤泡淋巴瘤或弥漫大B淋巴瘤相似的免疫化疗方案,但边缘区淋巴瘤患者群体年龄大,病程进展相对缓慢,生存期较长,因此,平衡疗效和安全性是一个很重要的问题。临床上强化疗并不能给患者带来长期的可持续缓解,国外的数据显示免疫化疗和单纯的CD20单抗相比,并不能延长患者的无进展生存。在这种启示下,我们中心设计了一个新型的 CD20单抗,即奥妥珠单抗联合新型的 BTK 抑制剂奥布替尼这两个完全无化疗的药物组合。并在今年的欧洲临床肿瘤年会ESMO进行了口头报道,目前的数据,有效率是100%,完全缓解率是57.9%,数据不弱于传统的免疫化疗疗效,但肺炎、血细胞减少这些严重的合并症的发生率明显减低。

在创新性药物不断出现的情况下,边缘区淋巴瘤患者有希望能够在保证疗效的基础上获得更安全、更持久的获益。尽管目前国内仅奥布替尼获批用于边缘区淋巴瘤治疗,我们正积极探索以其为基础的联合疗法,以期为患者提供更优、更有效的治疗方式。

Q5 复发难治边缘区患者如何治疗
边缘区淋巴瘤进展缓慢,但是根治比较困难,很多患者会经历复发。复发后,首先要确定复发的类型,建议患者尽量取到复发时的病理标本这样做有两个原因:第一,明确诊断类型,选择合适药物。第二,部分边缘区淋巴瘤患者在复发的时候会发生转化,可能转化成更高级别、恶性程度更严重的淋巴瘤类型,如弥漫大B,因此,明确活检非常重要。

复发难治患者的治疗,传统上参考滤泡淋巴瘤的挽救性治疗方案,若疗效不佳,考虑进行自体造血干细胞移植。现在BTK抑制剂奥布替尼等新药获批适应症,若患者一线治疗没有应用过 BTK 抑制剂,复发时是可以选用的,而且也可以医保报销。其他新型药物尽管不是边缘区淋巴瘤的适应症,也是可以给患者尝试的,比如免疫调节剂、新型的单克隆抗体、针对 B 细胞淋巴瘤的 ADC 药物、双特异性抗体,甚至CAR-T治疗,但要在患者知情和临床研究的框架下应用。

Q6 边缘区淋巴瘤的维持治疗和随访
边缘区淋巴瘤患者是否需要维持治疗取决于采用的治疗方式。早期患者采用手术治疗,一般手术结束之后,不需要维持治疗,因为病灶主要的肿瘤负荷已经被清除。如果采用放疗,因为会有一定量的照射剂量和疗程,维持要根据医生的安排来进行。如果采用药物的系统治疗,就要根据所使用的联合方案,如奥布替尼和奥妥珠单抗联合用药,维持治疗只需单用奥布替尼维持两年左右即可。这是因为,国内外研究数据显示,滤泡、边缘区淋巴瘤等惰性淋巴瘤,如果在前两年即24个月内出现疾病进展,那么患者的预后可能会差一些。所以在前24个月内做维持治疗,就是希望通过药物持续的控制肿瘤,以期改善患者预后

关于随访时间,建议患者每三到六个月到医院进行一次访视。主要询问患者在这段时间内身体上的一些变化和异常,然后做血常规、生化检验,包括病毒的复制情况,并对可疑部位进行影像学检查。另外,患者居家期间,保持正常、良好的心态,适当运动保持身体的活跃度,注意科学饮食和休息。

Q7 专家对您说
新药时代,边缘区淋巴瘤患者有望获得更长的生存,更高的生活质量。

专家介绍

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刘澎 教授
复旦大学附属中山医院
主任医师、博士生导师

  • 专长:淋巴瘤和慢淋等血液肿瘤的规范化诊治
  • 复旦大学校聘关键岗位引进人才
  • 上海市卫生系统优秀学科带头人
  • 上海市肿瘤防治联盟淋巴瘤专委会主任委员
  • 上海市医学会血液学专科分会副主任委员
  • 上海市抗癌协会血液肿瘤专委会副主任委员
  • 中华医学会血液学分会全国委员
  • 中国医师协会血液科医师分会委员
  • 中国抗癌协会血液肿瘤专委会委员
  • 中国生物医学工程学会干细胞工程技术分会副主任委员
  • 中国医药教育协会骨髓瘤分会副主任委员
  • 获得中华医学科技奖、江苏省青年科技奖及江苏省科技进步奖笔科技奖励


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编辑:悠然

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发表于 2024-11-28 21:26:19 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国上海
病理会诊:专家看切片
脾边缘淋巴瘤治疗五年后发现白细胞及中粒细胞减少症。是复发了吗?用什么方法治疗呢?
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