啃最难的骨头：单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤

洪飞 · 发表于 2024-11-28 08:20:10

一位多线耐药的单行性亲上皮样肠道T细胞淋巴瘤患者（48岁女性）两个月前找到我，希望有办法再努力一把，这是我非常关注的一个亚型，目前临床上能长期缓解的病人不多，更别说治愈了。

该患者治疗历程：
5月28号确诊T细胞淋巴瘤
6月6日西达苯胺+cmop方案第一疗程
6月28日西达苯胺+cmop方案第二疗程
7月20日西达苯胺+cmop方案第三疗程
8月12日 PETCT 胃肠镜多维尔评分4分 SD更换方案
8月14日戈利昔替尼+GemOX方案第一疗程
8月29日戈利昔替尼+GemOX方案第二疗程
9月11日 PETCT 十二指肠局部管壁增厚较前新出现多维尔评分5分 PD

能用的药物基本都用过了，这个类型存在的挑战非常多，包括缺乏高效化疗方案、没有效果明确的靶向药物、肠穿孔风险高、患者普遍经过既往治疗后体能状态很差，肠管切除后造成营养流失严重，后期骨瘦如柴较多见。

如果能找到更高效的治疗方案，并提高PFS和OS那是多好的一件事啊！我也加过肠道T的一些微信群，病友普遍比较绝望，无助，在奋力抗争的病友时时有种无力感，都说乐观的心态很重要，但肿瘤不会因为你的乐观而自己退缩，需要新的思路，药物，治疗方式突破！

那怎么办呢？
能不能通过基因检测发现一些可以用的新药？有效的病人能不能桥接异基因移植来达到治愈？

目前没有成熟的答案，只有个例的经验，在五个月前，同样有一例状态极其糟糕的肠道T病友找到我，当时用的CD7的CaRT，效果也不好，肿瘤缩小不理想，不过有个意外的发现，就是BCL-2抑制剂的加入令肿瘤缩小明显，可以达到PR，这已经是非常了不起的疗效了，当时我就非常奇怪，为什么一个常用于CLL和AML的药物会对如此难治耐药的病人有效呢？临床医生杨君芳主任说是因为T细胞淋巴瘤很多患者有BCL-2高表达，复看病理，确实，这例患者BCL-2高表达，至此，求助我的这位病友因为信任，来找我寻找最后的希望。

其实我很长时间没关注这位病友的情况，直到前几天我去医院看望病友们，临床医生薛松主任说：病人已经进仓了，准备异基因移植了。当时我好兴奋，这么难治的病人有了机会移植，怎么做到的！肿瘤CR了吗？他给我看了CT对比图，用他的比喻说：一个西瓜大的肿瘤干到苹果大了！太不可思议了！

怎么做到的？
没错，你可能猜到了，维奈克拉的加入起了关键作用，一个疗程就取得如此效果，实属难得，目前患者已经在仓里，等着回输干细胞，期待下一步的GVHD效应继续清理肿瘤，最终干掉这个恶魔！

昨天我把这个案例也和同事们说了一下，我希望通过个例的成功，总结出经验，再尝试几个患者，如果依然成功，就可以启动临床试验来进一步验证了，不过这个难度很大，本身是个罕见淋巴瘤，患者很少，要想做出大样本，且数据经得起考验，难度很大。不过，基于回顾性数据对比，应该也能说明问题。之家将密切关注罕见淋巴瘤亚型的科研，为这部分没人关心的患者寻找治愈希望。

7月13日更新：目前这位患者依然持续缓解。另外有五位MEITL病友也是CR出仓。

我最近又看到了一则报道：欧洲血液和骨髓移植学会（EBMT）实践协调和指南委员会于2024年9月30日至10月1日在法国里尔召开国际专家会议，会议上对单行性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤给出了有条件的患者，一线就考虑异基因移植的推荐！原来去年老外们就对这类类型不再主张自体移植了。但我这半年却依然在听到医生们在主张自体移植这种几乎毫无胜算的治疗方案…

一位肿瘤医院专家告诉我，他的三个患者，两个自体移植后半年就复发了…移植前的CR可能只是表象，这个类型对化疗太不敏感了。

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