“双重打击”“三重打击”淋巴瘤的治疗选择

常春藤2027 · 发表于 2024-6-1 15:12:13

“双重打击”（Double-hit, DHL）与“三重打击”（Triple-hit lymphomas, THL）淋巴瘤，是一类携带有MYC、BCL2和/或BCL6基因重排的高级别B细胞淋巴瘤，属于疾病进展快、治疗难度大、预后较差的淋巴瘤亚型[1][2]。这些淋巴瘤的治疗是临床血液病学领域的一大挑战，目前尚未形成广泛认同的标准治疗方案，而治疗策略的选择对提高患者生存率具有重要意义。

DHL/THL的诊断要点

根据2016年世界卫生组织（WHO）的分类，DHL/THL被定义为伴有MYC与BCL2和/或BCL6基因重排的高级别B细胞淋巴瘤[2][3]。DHL/THL特别具有侵袭性，对传统化疗方案R-CHOP(DHP)（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）响应不佳，病程进展迅速，常伴有中枢神经系统及骨髓受累，预后较差。

治疗策略

由于DHL/THL对传统化疗方案响应率低，目前临床上针对这类淋巴瘤的治疗更倾向于使用强化化疗方案，如DA-EPOCH-R（剂量调整的长春新碱、泼尼松、环磷酰胺、多柔比星及利妥昔单抗），并结合中枢神经系统(CNS)预防措施。此外，对于DHL/THL患者，特别是在首次治疗后未能完全缓解的患者，过去的研究建议可以考虑进行血液干细胞移植，包括自体和异体血液干细胞移植[4]。

近年来，靶向治疗和免疫治疗的发展为DHL/THL患者提供了新的治疗方向。BTK（Bruton酪氨酸激酶）抑制剂联合BCL-2抑制剂的组合治疗方案已在预临床研究中显示出对DHL细胞有抑制作用，能够促进癌细胞发生凋亡和铁死亡。尽管这一治疗策略尚需在临床研究中进一步验证，但它开辟了靶向治疗DHL/THL的新途径。

其他潜在治疗选项

一些新型免疫治疗，如双特异性T细胞诱导剂、CAR-T细胞疗法和抗体药物偶联物（ADCs）也在研究中，有望为DHL/THL患者带来更多的治疗机会[7]。虽然这些治疗手段目前主要用于复发或难治性疾病，但随着临床数据的积累，它们可能会被纳入到早期疾病管理中。

组织临床试验的重要性

鉴于目前尚无确立的治疗标准，为DHL/THL患者寻找最合适的治疗方案是一个挑战。因此，强烈建议这类患者参与到临床试验中。通过临床试验，可以探索不同治疗方法的有效性和安全性，为未来的治疗提供证据基础。

结论

DHL/THL是一组预后较差的高级别B细胞淋巴瘤，其治疗目前面临诸多挑战。尽管存在一些标准化的治疗方案，但它们的疗效有限，需要结合患者的个体情况进行综合考虑。未来，随着更多针对这些淋巴瘤的临床研究数据的积累，DHL/THL的治疗策略将持续演进，以期提高患者的治疗效果和生存率。同时，新型靶向药物和免疫疗法的发展，将为DHL/THL患者治疗提供更多可能。

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