PTCL罕见亚型的治疗：EATL/MEITL、SPTCL、HSTCL

山东青岛-Tom · 发表于 2024-5-15 07:13:39

在大多数注册研究和临床研究中，外周 T 细胞淋巴瘤 (PTCL) 的罕见亚型的代表性均不足，包括肠病相关T细胞淋巴瘤 (EATL)、单形嗜上皮性肠T细胞淋巴瘤 (MEITL)、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL) 和肝脾T细胞淋巴瘤 (HSTCL)。据报道，EATL占所有成熟 T 细胞淋巴瘤病例的2%，SPTCL占1.5%，HSTCL占2%。由于极端罕见，它们的大多数文献来自小病例系列、单机构回顾性研究和大型研究的亚组分析。虽然这些亚型的发病机制和生物学尚未完全阐明，但已经开始揭示其中最常失调的通路。
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