【淋巴瘤大讲堂】边缘区淋巴瘤的诊断及治疗

之家小编 · 发表于 2024-3-25 17:29:10

有很多边缘区淋巴瘤的新病友会问到一些检查和诊断方面的基础问题，比如病理对不对，PET-CT和二代测序要不要做，手术对于边缘区淋巴瘤的意义等等。

本次大讲堂，将有请CSCO指南边缘区亚型的执笔人：同济大学附属东方医院郭晔教授，针对边缘区淋巴瘤的检查、诊断和治疗为大家进行一次科普讲解。

如加载有误，请点击这里观看

1 边缘区淋巴瘤（MZL）的诊断

MZL包括3种类型：黏膜相关淋巴组织（MALT）结外MZL、结内MZL和脾MZL。其中MALT型结外MZL所占比例最高，而原发于胃的胃MALT型MZL最为常见。

结外MZL和脾MZL通常用增强CT。结内MZL的表现与滤泡性淋巴瘤有些相似，用PET-CT检查更为合适。

MZL的典型免疫表型是CD19+、CD20+、CD22+，CD5-，CD10-，CD23-。

部分MALT淋巴瘤会出现t(11,18)染色体易位，特别是HP阴性的胃MALT MZL，常常预示疾病晚期和抗HP疗效欠佳。MALT患者如果有t(11;18)染色体易位，PFS会比较差，但OS没有影响。

MALT淋巴瘤的发病机制：

MZL的病因与某些炎症抗原的慢性免疫刺激有关，比如幽门螺旋杆菌可能导致胃MALT淋巴瘤。外因合并个体的基因改变，在双重因素的作用下有可能导致MZL的发病。

总体来说MZL是一种预后比较好的惰性淋巴瘤。

问

边缘区初治是否要做FISH、二代测序这样的检查手段？

答

目前并没有证据证明哪一个基因异常对边缘区淋巴瘤的预后有明显的相关性。如果要做的话，建议做FISH看看有没有t(11;18)染色体易位，可能会有一定的帮助。

2 边缘区淋巴瘤（MZL）的治疗方案

MZL的治疗包括手术、抗感染治疗、放疗和免疫化疗等。

• 抗HP治疗是局限期胃MALT淋巴瘤的标准治疗，局部放疗是HP阴性和抗HP失败后的常用手段，相关基因易位的检测有助于判断预后和指导治疗；

在ESMO指南中，关于胃MALT的治疗有一个值得关注的点，即不论胃MALT患者是HP阴性还是阳性，都建议先行抗HP治疗，如果无效再考虑放疗或者系统性治疗。对于四期患者，如果没有治疗指征也可以先行抗HP治疗并等待观察。

在一项整合了多项相关研究的荟萃分析（Meta analysis）中，有39%的HP阴性的胃MALT患者经抗HP治疗有效。

如果胃MALT患者有t(11;18)染色体易位，则不建议做抗HP治疗，直接放疗；如果没有易位，建议不论HP是否阳性，都先进行抗HP治疗。因为胃部放疗对技术有一定要求，并有一定副作用。而抗HP治疗如果有效，付出的代价会更小一些。

• 利妥昔单抗联合化疗是广泛期MALT淋巴瘤的一线标准治疗方案，BR是最常用的化疗选择。

MZL患者使用BR方案的预后：2年PFS为96%，2年OS为98%；4年PFS为93%，4年OS为96%。

MZL患者使用无化疗方案R2的预后：5年PFS为49%；5年OS为96%。从PFS上看，R2的耐药发生率比BR要高。

• BTK抑制剂是常用的挽救药物，而PI3K抑制剂同样显示出较高的抗肿瘤活性，靶向药物的前移是未来的研究方向。

问

手术对于边缘区淋巴瘤的意义？

答

对于一些边缘区淋巴瘤患者来说，手术往往是为了确诊。如果病变发生在脾脏的话，会有脾脏肿大。脾脏是一个供血器官，进行脾脏穿刺可能会有出血风险，所以不太常用。而脾脏切除是确诊脾MZL和分期的重要手段。

专家介绍

郭晔教授

主任医师，博士生导师

同济大学附属东方医院

站长推荐 /1