代问诊于2023年8月13日 北京世纪坛医院 张伟京 门诊
病史 男性，64岁 2023.3.21：患者老年男性；既往体健；因“腹泻、消瘦2年”入院。生化：红细胞4.21*10^12/L，血红蛋白114g/L，谷丙转氨酶58U/L，谷草转氨酶97U/L，总蛋白38.7g/L，乳酸脱氢酶U/L，总胆红素3.3umol/L，尿酸181umol/L。心电图：1.窦性心动过缓 2.逆钟向转位。 2023.3.21 行CT：胸部：肺气肿，双肺小结节（大者不超过0.3-0.4cm），低危结节可能，建议年度随诊复查，双肺纤维灶，右侧胸腔积液，主动脉、冠状动脉钙化，心腔密度略减低，提示贫血，建议结合实验室检查。上腹部：肝脏低密度影（大小0.5-0.6cm），建议结合超声或CT增强检查，腹腔积液。下腹部：升结肠多发憩室，腹腔积液，腹腔钙化结节。盆部：前列腺增大（大小5.7*3.8cm），盆腔积液，直肠壁略厚，建议结合临床。 2023.3.22行超声心态图：双侧颈动脉内膜中层增厚并粥样斑块形成。三尖瓣反流(轻度)；左室充盈异常。 2023.3.23下肢血管超声：双下肢动脉硬化并右侧斑块形成，双下肢深静脉未见明显异常，双下肢浅静脉未见明显异常。。 2023.3.24行PET/CT：右下腹肠管内FDG高代谢灶首先考虑小肠肿瘤(6组小肠)（早期/延迟SUVmax18.3/22.9，大小3.2*1.9cm），请结合临床；部分升结肠管壁增厚（SUVmax7.4），FDG代谢增高考虑炎性病变，请结合肠镜；腹腔肠系膜脂膜炎；右下腹肠管周围炎性小淋巴结；右侧胸腔引流术后改变；左肺上叶无异常FDG代谢微结节，提示良性；双肺纤维索条灶；双肺尖胸膜增厚；双肺肺气肿；提示中度贫血，请结合临床；动脉硬化性改变；肝多发囊肿左侧肾上腺饱满并无异常代谢，提示增生，建议随访，前列腺增生；甲状腺密度欠均匀未见局限性异常代谢，结合超声提示甲状腺结节；提示多发腔隙性梗塞灶、轻度脑萎缩请结合MRI；脊柱退行性变伴颈段椎管狭窄；右侧肩周炎性。(纵隔血池SUVmax1.7；肝血池SUVmax2.0)。 2023.4.3病理诊断：(胸水TCT加细胞蜡块)淋巴及组织细胞背景中查见蔟状上皮样细胞，细胞轻度异型，结合免疫组化结果考虑间皮细胞增生，细胞少，请结合临床。免疫组化结果：Calretinin(个别细胞+)、CK5/6(+)、WT-1(弱+)、CK7(+)、TTF-1(-)、NapsinA(-)、P40(-)、D2-40(-)、Ki-67(散在+)。 2023.4.7小肠镜+病理诊断：胃、小肠弥漫性白霜样改变 淋巴管扩张可能；回肠末端肿物并溃疡形成 起源于间叶组织可能性大；慢性萎缩性胃炎。病理诊断：1.(肿物口侧回肠*2)粘膜弥漫性炎性润(++)，伴活动(+)，部分绒毛缩短，上皮不伴非典型性，请结合临床；2.(回肠末端肿物*4)送检组织部分为肠粘膜，其余为炎性肉芽组织，其中见小圆细胞弥漫浸润，组织挤压显著，待免疫标记进一步分类；3.(空肠*1)少许肠粘膜，部分绒毛萎缩，余大致正常，请结合临床；4.(胃体小弯*1)慢性萎缩性胃炎，炎性浸润(+)，不伴活动，萎缩(+++)，肠化(+++)，伴淋巴组织增生，HP(特殊染色-)；5.(胃窦*1)慢性萎缩性胃炎，炎性浸润(++)，伴活动(+)，萎缩(+)，肠化(+)，HP(特殊染色-)；6.(胃体大弯*1)慢性萎缩性胃炎，炎性浸润(++)，不伴活动，萎缩(+++)，肠化(+++)，HP(特殊染色-)。 补充报告：(回肠未端肿物)送检组织部分为肠粘膜，其余为炎性肉芽组织，其中见小圆细胞弥漫浸润，组织挤压显著，结合免疫组化结果倾向弥漫大B细胞淋巴瘤。免 2023.4.17肿瘤医院予以DSA引导局麻下行弥漫大B细胞淋巴瘤经皮选择性动脉置管造影术(动脉灌注化疗术)。 2023.6.13北京周小鸽病理会诊意见：(回肠末端)活检:非霍奇金B细胞淋巴瘤，高增殖指数，细胞中等大小，不除外弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心B细胞起源。(胸水细胞蜡块)未见淋巴瘤。 2023.5.8肿瘤医院予以DSA引导局麻下行弥漫大B细胞淋巴瘤经皮选择性动脉置管造影术(动脉灌注化疗术)。 2023.5.9 肿瘤医院行CT：1.肺气肿：双肺纤维灶；右侧胸腔积液、右侧叶间积液；2.右肺微结节灶（直径0.3cm，较前片对比变化不明显），建议随诊；3.临床非霍奇金淋巴瘤复查，请结合前片，少量盆腔积液。 2023.6.7肿瘤医院予以DSA引导局麻下行弥漫大B细胞淋巴瘤经皮选择性动脉置管造影术(动脉灌注化疗术)。 2023.行PET/CT：1.“弥漫大B细胞淋巴瘤”3 期化疗后，较化疗前 2023.03.24PET-/CT相比：①前次回肠末端团块状FDG高代谢灶，此次未见异常显示，提示肿瘤活性基本抑制；②部分升结肠管壁稍增厚，FDG代谢增高，较前相比范围增大（结肠肝曲及乙状结肠处略明显，SUVmax5.3-6.6），请结合临床、肠镜；③腹腔肠系膜脂膜炎（SUVmax1.1）；右下腹肠管周围无异常代谢小淋巴结，较前相仿；2.右侧胸腔积液（复现）；右肺中叶少许炎症，建议抗炎治疗后复查；左肺上叶无异常FDG代谢微结节（短径0.3cm），提示良性（较前变化不著）；胸膜增厚（肺尖为著）；双肺肺气肿；提示中度贫血；动脉硬化性改变；3.肝多发囊肿；左侧肾上腺饱满并无异常代谢，提示增生，建议随访；前列腺增生；4.甲状腺密度欠均匀，未见局限性异常代谢，结合超声提示甲状腺左叶多发结节；5.提示多发腔隙性脑梗塞、轻度脑萎缩，请结合 MRI；6.脊柱退行性变伴颈段椎管狭窄；右侧肩周炎（SUVmax2.4）。（本次纵隔血池SUVmax/mean=1.7/1.3；肝血池 SUVmax/mean=2.3/1.7）。 2023.8.7 山行肠镜诊断：诊断：胃、小肠弥漫性白霜样改变，淋巴管扩张可能；慢性萎缩性胃炎；升结肠憩室；电子染色术；静脉麻醉下。检查结果：经口进镜，经幽门进入十二指肠，循腔进镜，十二指肠及空肠上段黏膜粗糙，表面呈弥漫性白霜样改变，于空肠上段活检1块。退镜观察胃黏膜多发白霜样改变，胃窦黏膜红白相间，可见肠化结节样表现，食管黏膜光滑，电子染色未见异常。经肛侧进镜，循腔进镜至回盲部，经回盲瓣进入回肠未端，未见肿物，原肿物处小肠黏膜粗糙，腺管粗大，取活检2枚。继续进镜至回肠中下段，黏膜表面弥漫性白霜样改变，可见乳白色液体渗出，于回肠下段取活检2枚。退镜观察结直肠黏膜未见异常，可见升结肠憩室，内黏膜光滑。 8.10病理诊断：(回肠末段)送检小肠粘膜组织表面绒毛变短增宽，部分绒毛间质疏松，纤维组织略增生，可见淋巴细胞、浆细胞等慢性炎细胞浸润，粘膜固有层、粘膜肌层及粘膜下层淋巴管扩张，未见肯定的恶性肿瘤细胞，请结合临床及内镜检查结果综合判断。
疑问 患者情况： 1.于今年4月查出病情，症状是消瘦，拉肚子，持续低蛋白血症（最低20以下），胸腹腔有积液，下肢水肿。 2.两次病理诊断都是非霍奇金淋巴瘤（倾向弥漫大B淋巴瘤），通过RCHOP三次化疗（动脉灌注，介入法局部化疗），目前PET及小肠镜均显示肿瘤可能治愈，仅显示原肿瘤位置小肠粘膜粗糙。 3.患者的症状未有改善更加消瘦（饮食非常注意，有吃蛋白粉营养液），在累计打了30个人血白蛋白后，白蛋白也极低（20左右），下肢水肿，胸腔积液，大便不成形等等。 4.最新小肠镜检查显示，胃及小肠遍布大量白色弥漫液体，小肠淋巴管扩张，且白色液体渗出，怀疑是淋巴管扩张引起的。 5.最新病理报告中可见淋巴细胞、浆细胞等慢性炎细胞浸润，粘膜固有层、粘膜肌层及粘膜下层淋巴管扩张，未见肯定的恶性肿瘤细胞，请结合临床及内镜检查结果综合判断。 自4月治疗至今，显示肿瘤改善显著，但低蛋白血症及水肿，积液等症状未有一丁点缓解。
答复 1、患者2023.4.7山东大学齐鲁医院（青岛）小肠镜+病理诊断：胃、小肠弥漫性白霜样改变 淋巴管扩张可能；回肠末端肿物并溃疡形成 起源于间叶组织可能性大。说明治疗前已经发现胃肠道淋巴管扩张。这种扩张很可能是继发肿瘤造成的，但也可能是原发的。因为没有发病前的胃肠镜资料，无法证实。确诊淋巴管扩张，主要靠胃肠镜和病理。经过3个周期RCHOP治疗，复查胃肠镜和PETCT显示原有肿瘤消失。2023.8.7 山东大学齐鲁医院（青岛）行胃肠镜见胃、小肠和回肠弥漫性白霜样改变，淋巴管扩张可能；回肠中下段，黏膜表面弥漫性白霜样改变，可见乳白色液体渗出。病理诊断：(回肠末段)粘膜固有层、粘膜肌层及粘膜下层淋巴管扩张，未见肯定的恶性肿瘤细胞。所以，胃肠道淋巴管扩张有胃肠镜和病理两方面的证据，诊断应该可以成立。由于肠镜可见回肠中下段，黏膜表面弥漫性白霜样改变，乳白色液体渗出，考虑存在一定程度的淋巴液漏出，这是肠道淋巴管扩张的结果。 胃肠道淋巴管扩张可以导致腹泻、营养吸收障碍、营养状况差、血液的营养相关指标无改善等。建议请医院营养科会诊，合理进行低脂饮食，可能改善肠道营养吸收。另外，加强肠外营养支持治疗。病因可能与肿瘤相关，因此，在有力支持治疗情况下，建议适当时候继续抗肿瘤治疗。 淋巴管扩张可能和淋巴管梗阻有关，梗阻可能和肿瘤有关，梗阻后可能出现淋巴液外漏。肠镜和病理是主要的确诊方法。胃肠道淋巴管扩张可以导致腹泻、营养吸收障碍、营养状况差、血液的营养相关指标无改善等。建议请医院营养科会诊，合理进行低脂饮食，可能改善肠道营养吸收。另外，加强肠外营养支持治疗。由于病因可能与肿瘤相关，因此，在有力支持治疗情况下，建议适当时候继续抗肿瘤治疗。 2、一般情况下，胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤的化疗多采用RCHOP方案，给药方法以静脉化疗为多，优点是方便、有效，接受度好。大多数医院血液科和肿瘤科没有进行动脉灌注的介入治疗的条件。 3、根据2023.7.6 州信医学影像行PET/CT报告：1.“弥漫大B细胞淋巴瘤”3 期化疗后，较化疗前 2023.03.24PET-/CT相比：①前次回肠末端团块状FDG高代谢灶，此次未见异常显示， 示肿瘤活性基本抑制；②部分升结肠管壁稍增厚，FDG代谢增高，较前相比范围增大（结肠肝曲及乙状结肠处略明显，SUVmax5.3-6.6），请结合临床、肠镜。说明，回肠末端的肿瘤已经缓解，后来的胃肠镜和病理也证实。但是部分升结肠管壁稍增厚，FDG代谢增高，较前相比范围增大，其性质，PETCT没有肯定答案，要求结合临床和肠镜。一个月后的肠镜和病理证实没有肿瘤，有淋巴管扩张。这些资料支持达到PETCT影像下的完全缓解，术语是CMR。但这并不意味着体内肯定没有残留肿瘤细胞的可能，所以建议常规化疗要继续进行到总共6-8个周期。 4、本病人的检查资料支持达到PETCT影像下的完全缓解，术语是CMR。但这并不意味着体内肯定没有残留肿瘤细胞的可能，所以常规化疗要进行6-8个周期。如果病人能够耐受，可以考虑继续化疗到6周期，建议静脉化疗。配合专业的营养支持治疗。 5、如果病人能够耐受，可以考虑继续化疗到6周期，建议静脉化疗。现在中期评估已经完成了，目前达到CMR，一般每2个周期评估一次病情，但是再次PETCT评估可以在6周期完成后进行。目前情况下，一般不建议做中枢预防。疗程结束时建议做PETCT和胃肠镜。但是不排除必要时增加评估次数，这要根据病情变化情况而定。 6、病人肿块主要在回肠末端，病理检查没有特别不良预后指标，药物治疗比较敏感，如果治疗进程顺利，一般预后尚好。但是，病人有些影响预后的蛋白和基因指标没检查，例如c-Myc和P53，如果阳性就会明显影响预后，如有可能建议检查这些指标。另外，目前病人合并淋巴管扩张，营养状况差，影响治疗进程，可能影响预后。因此应该积极对症支持和抗肿瘤治疗，争取最好的结果。
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发表于 2023-11-21 17:31:31
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