代问诊于2023年9月8日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，55岁 2023.7.10患者发现淋巴结增多就诊协和医院行浅表淋巴结超声(腹股沟)：双侧腹股沟见肿大淋巴结，回声异常。浅表淋巴结超声(颈部)，双侧颈部见肿大淋巴结，回声异常。浅表淋巴结超声(锁骨上)：双侧锁骨上见肿大淋巴结，回声异常。肝胆脾胰超声：胆囊多发息肉样病变，肝、脾、胰腺未见明显异常。7.11行左侧腹股沟淋巴结穿刺：考虑淋巴结反应性增生。 7.16武汉同济医院血检：红细胞3.87 *10^12/L，血红蛋白121g/L，红细胞压积36.8%，RBC分布宽度SD47.6 fL，白细胞7.48 *10^9/L，中性粒细胞(#)4.68*10^9/L，淋巴细胞(#)2.33*10^9/L，血小板计数137*10^9/L，超敏C反应蛋白(hsCRP)、电解质4项、肝功能10项，未见异常。凝血四项(PT，APTT，Fbg，TT)：0.63 ug/mL FEU 。乙肝表面抗体定量44.87 MIU/Ml ，血浆EB病毒核酸＜500 copy/mL，EB病毒核酸检测(外周血单个核细胞)：5.74*10^2 拷贝/mL。 7.17医院病理诊断：(淋巴结穿刺活检组织)非霍奇金B细胞淋巴瘤，符合低级别滤泡性淋巴瘤(1-2级)。(因穿刺活检所见有限，免疫表型不典型，建议取较大完整淋巴结送检)。 7.17骨髓细胞学，1.取材，涂片，染色可，小粒(+)，油滴(+)；2.骨髓增生活跃，G=53.5%，E=14%，G/E=3.82:1；3.粒系比例大致正常，中性粒细胞各阶段比例正常或偏高，形态未见明显异常；4.红系比例略偏低，以晚幼红细胞为主，形态未见明显异常。成熟红细胞部分中心淡染区扩大；5.淋巴细胞比例大致正常，10%淋巴细胞胞体小至中等，胞浆量少，部分边界不整齐，核类圆形染色质浓淡不均，核仁不明显；6.全片未见巨核细胞，血小板散在，聚集易见。意见：异常淋巴细胞易见骨髓象，请结合流式进一步分型确诊。 骨髓活检病理，诊断意见：CD20+淋巴细胞易见，请结合临床相关检查考虑。免疫组化染色；全片：MPO(粒细胞)+，D42b(li核纠胞)+，D138（散在)+，淋巴细胞：CD3(个别)+，CD22(散在或小族)+，CD5（个别)+，CD7（个别)+。 7.18流式免疫分型检测报告：组织标本，在本次实验检测范闹内。约63%细胞(占全部有核细胞)为单克降性异常成熟B淋巴细胞，不表达ki67、CD5、CD10，细胞体积与正常淋巴细胞大小相似，SSC 不大，表型不似典型 CLL/SIL、HCL、FL、MCL、LPL、DLBCL、BL，不能除外不典型滤泡、边缘区淋巴瘤或共他B细胞淋巴瘤，建议结合临床，病理及共他检测进一步确诊。 7.18医院PET/CT示：双侧颈部、双侧锁骨上区、纵隔及双肺门区、心脑角区、双侧腋窝、腹腔及腹膜后(腹主动脉旁、胰腺周围、肝门区)、盆腔(双侧骼血管旁、双侧盆壁，双侧路外)、双侧腹股沟区多发淋巴结肿大，部分融合或与邻近胰腺分界欠清，较大者大小约4.1*2.5cm 9右侧骼外)，放射性摄取增高SUVmax9.5.双肺纹理增粗，可见多发点片状影，放射性摄取未见增高;右肺中叶、左肺可见微小、小结节影，较大者(左肺上叶)大小约 0.6*0.3cm，放射性摄取未见增高:双肺上叶局限性透亮度增加，双肺下叶少许条索影，放射性摄取未见增高。脾脏放射性摄取轻度增高，SUVmax3.5(肝血池SUVmax2.6)右肾盏可见小致密影，放射性摄取未见增高;左上臂肌间隙软组织密度结节影，大小约1.6*1.2cm放射性摄取增高，SUVmax6.5;胸椎T11左侧椎旁可见大小约2.6*1.9 软组织密度结节影，放射性摄取未范围内骨骼放射性分布未见明显异常。检查结论： 1、双侧颈部、双侧锁骨上、纵隔及双肺门区、心膈角区、双侧腋窝、腹腔及腹膜后、盆腔、双侧腹股沟区多发淋巴结肿大，部分融合，代谢增高，左上臂肌间隙软组织密度结节影，代谢增高，上述考虑为淋巴瘤可能，建议进一步组织学检查。2、右肺中叶、左肺微小、小结节影，代谢无增高，建议复查。双肺细支气管炎可能。双肺上叶局限性气肿。双肺下叶少许条索影。侧胸膜增厚。3、脾脏代谢轻度增高，建议结合临床随诊复查。右肾小结石可能。 7.19骨髓细胞染色体核型分析报告单，核型分析结果(LSCN)核型：46,XY[20]结果描述/解释：本报告核型结果按照《ISCN2020》书写。分析20个中期分裂相，未见克隆性结构和数目异常。 骨髓流式；分析结论(Conclusion)；流式结果符合CD5阴性CD10少量阳性成熟B细胞淋巴瘤白血病免疫表型；请结合骨髓活检和IHC检查综合考虑。 7.21FISH检测：CMYC阴性，BCL-2阴性，FISH，TP53阳性。1、检测到p53(17p131)基因缺失。2、分析200个细胞,各信号模式为：2G1R57%，2G2R25.5%，1G1R145%，1G2R 3%。 2023.7.27医院病理会诊：(淋巴结穿刺活检组织) 低级别B细胞淋巴瘤：考虑：1、结内边缘区淋巴瘤；2、低级别滤泡性淋巴瘤伴边缘区分化。肿瘤细胞呈结节状生长，位于FDC网内，部分滤泡显示形态单一，部分细胞可见两层细胞，中央为大细胞，周边为小淋巴样细胞，胞浆丰富，形成中央深色、周边浅色改变(见上HE图)。原单位免疫组化染色显示两种细胞免疫表型有所区别。 2023.8.2北京周小鸽病理会诊：(左颈部)淋巴结，非霍奇金B细胞淋巴瘤，低增殖指数，有两种可能：1.边缘区淋巴瘤；2.滤泡性淋巴瘤伴边缘区分化。结合现有免疫表型及外院FISH检测，更倾向边缘区淋巴瘤。 2023.8.16北京高子芬病理会诊：(?淋巴结)穿刺活检：滤泡性淋巴瘤，2级。注：本例送检穿刺组织中B细胞异常增生，可见结节状结构，形态学及免疫表型均支持FL诊断。瘤细胞CC样，偶见体积偏大细胞，符合FL-2级特点。 2023.8.29同济武汉医院血检：白细胞7.37*10^9/L，中性粒3.84*10^9/L，红细胞4.08*10^12/L，血红蛋白127g/L，血小板132*10^9/L，RDW-SD47.4FI。
疑问 1、根据病理结果，主任认为患者的病理更倾向于哪一种分型？ 2、患者4次病理诊断结果有分歧，主治医生根据目前检查指标认为可先行观察，等有症状再行活检确诊分型后进行治疗（目前无其他症状），目前是观察还是治疗，请主任给出建议？ 3、如需治疗，哪种方案比较合适，请主任给出1-2个治疗方案建议？建议一共完成几周期治疗？中期评估需在几疗后进行？ 4、如继续观察，什么时间再次活检重新病理为佳？（患者口服奥布替尼20天，目前已停药20天左右，担心现在活检结果不准确，大概停药多久活检） 5、之后是否需要维持治疗？维持方案有哪些选择？建议维持多久？ 6、此患者预后如何？
答复 1、 患者小B细胞淋巴瘤累及全身，骨髓63%异常单克隆B细胞累及，形态涂片部分边缘不整，病理及骨髓少量伴浆细胞表型，符合边缘区淋巴瘤的部分特点(免疫表型几次病理不太一致)，但高教授病理会诊提出病理形态符合滤泡淋巴瘤。建议 FISH 或 PCR 和染色体查:t(14,18), t(8,14),1P36(滤泡淋巴瘤常见，尤其t(14,18)近90%FL阳性);t(11,18), t(1,14),3号染色三体(MZL常见)协助诊断。可骨髓及原病理片同时检测以排除复合淋巴瘤。 2、患者7月发现淋巴结肿大，目前最大淋巴结4.1X2.5cm，骨髓异常细胞 63%，肿瘤负荷不低，说明肿瘤生长速度不慢，如观察等待请注意肿瘤生长速度及血小板变化(骨髓涂片未见巨核细胞)，如短期内可见变化，建议及时治疗。有研究表明高肿瘤总容积会影响预后。 3、另患者既然已开始进行奥布替尼治疗，(1)一般不建议中断治疗;(2)边缘区淋巴瘤对治疗反应好，很多患者可被治愈，在不能排除边缘区淋巴瘤的情况下，个人认为患者不应中断治疗。 4、R-CHOP,RB(或G)均为结内MZL及FL一线方案，BTKi对两者亦有效。患者伴P53突变，如化疗效果不好可加用BTKi。中期评估一般2-4疗进行，总疗程6-8周期，视完全缓解时间而定。 5、根据疗效及缓解时间决定是否维持治疗,一般R或靶向药维持1-2年。 6、目前检查可用骨髓标本，如疗效不好时可再次活检重新病理及NGS。
| 
/1 
窥视卡
雷达卡
发表于 2023-11-21 17:04:00
提升卡
置顶卡
沉默卡
喧嚣卡
变色卡
抢沙发
显身卡