代问诊于2023年5月4日 北京301医院 杨清明 门诊
病史 女性，55岁 既往浅表性胃炎；便秘；1986年患骨结核；乙肝（2008年检查已自愈）。 患者2016年出现左侧腋下、左胸部、前后心位置偶发疼痛，2018年胸腔疼痛（尤其左侧），新冠后加重。最近两年有过敏（油烟净、热气、潮湿），手痒、面部红肿症状。 2023.2.4 医院行颈动脉超声：双颈动脉硬化伴斑块形成。右颈动脉见混合回声斑块（大小0.99*0.16m），左颈动脉见强回声班块（大小0.3*0.15cm）。 2023.4.4 医院生化：白细胞7*10^9/L，中性粒5.2*10^9/L，红细胞3.83*10^12/L，血红蛋白114g/L，血小板293*10^9/L，总蛋白60.9g/L，白蛋白36.7g/L，门冬氨酸氨基转移酶11U/L，丙氨酸氨基转移酶9U/，前白蛋白0.152g/L，总胆红素8.9μmol/L,乳酸脱氢酶174U/L，尿酸373.9μmol/L，肌肝46.4μmol/L，HIV抗原及抗体联合测定 0.34S/CO，梅毒螺旋体抗体0.04S/CO，鳞状细胞癌抗原0.7ng/mL，胸苷激酶1（TK1）2.02pmol/L，乙型肝炎病毒表面抗体＞1000mIU/mL，乙型肝炎病毒e抗体0.6S/CO，乙肝肝炎病毒核心抗体7.79S/CO，肿瘤异常蛋白133.033μm²，氧分压101mmHg。 2023.4.5医院行CT：前上纵膈肿块呈软组织密度（大小3*3*3.2cm），纵膈间隙多发稍大淋巴结。左肺上叶舌段水结节。余双肺散在高密度结节，较大者位于右肺下叶（大小0.6*0.6cm）。右肺下叶少许炎症。双肺散在钙化结节。 2023.4.4医院行左心功能超声：二尖瓣口前向血流峰速度(m/s)：E峰 0.9 A峰 0.8，静息状态下左室整体收缩功能正常。 2023.4.4 医院心电图：1.窦性心律，2. T波异常。 2023.4.5医院行超声：符合弥漫性肝损伤改变。肝内高声团（大者1.5*1.7*1.7），边界清，注意血管瘤。 2023.4.6 医院行ECT：全身骨骼显影清晰，于ANT、POST位可见中轴骨及四肢骨放射性分布均匀、左右对称，未见异常放射性浓聚与稀疏灶。 2023.4.10 医院行超声：左侧锁骨上区肿物（大小3.2*1.5cm），边界清，形态欠规整，内呈不均质低回声，CDFI可检出血流信号。 2023.4.14 医院行肠镜：结肠黑变病，距肛门55cm以下黏膜黑褐色，间有细小乳白色线条状、斑点状粘膜，血管纹理不清。 2023.4.17医院病理诊断（左锁骨）：典型霍奇金淋巴瘤。免疫组化：CK(-)，CD3(部分+)，CD21(+)，CD20(部分+)，CD30(大细胞+)，CD15(+)，Ki-67(30%+)，PAX-5(大细胞弱+)，MUM-1(大细胞+)。原位杂交EBER(-)。 2023.4.24医院行PET/CT：前纵膈肿块影（SUVmax16.77，大小3.9*3.2cm），左锁骨旁多发肿大淋巴结（SUVmax15.6，大小2.8*1.2cm），符合淋巴瘤改变。右肺门及纵膈内（SUVmax3.62）、腹膜后（SUVmax3）散在淋巴结，暂考虑反应性增生可能大，随访复查除外淋巴瘤累及。胸8椎体局部骨质缺损，FDG代谢稀，可符合骨结核治疗后改变，余中轴骨局部骨质密度不均，FDG代谢不均匀略增高，必要时骨穿。门脉主干局部结节样（SUVmax4.06）暂考虑生理性摄取。 2023.4.26 北京高子芬病理会诊（左锁骨穿刺）：高度可疑经典霍奇金淋巴瘤。送检穿刺组织少许，淋巴组织混合性增生，见小淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及多量中性粒细胞，散在少许大体积细胞，胞浆丰富，单核为主，染色质细，核仁明显。原单位免疫组化：(BB2304362.A2) CD3(多量小细胞+)，CD15(粒细胞+)，CD20(大细胞-)，CD21(FDC+)，CD30(大细胞+)，CK(-)，Ki67(大细胞+)，MUMl(大细胞+)，PAX5(NS)。原位杂交：EBER (-)。 免疫组化结果：PAX5(大细胞弱+)，Bob.1(大细胞-)，0ct2(个别大细胞+)，CD45(大细胞-)。 病理会诊意见: 注：本例送检穿刺组织中细胞混合性增生，散在可见CD30阳性的异常大细胞，但送检白片中组织明显变小、变少，进一步加做免疫组化大细胞明显变少，高度可疑为CHL。但组织小、大细胞少，难以明确诊断。建议切除完整淋巴结送检，以协助明确诊断。
疑问 1、根据患者年龄、既往病史，合适患者的治疗方案，请主任给出建议？据PET/CT报告，请主任给出分期判断？ 2、建议一共完成几周期治疗？中期评估需要在几疗后进行？是否需要做PET/CT评估？是否需要完善骨髓活检？ 3、建议方案中药物的剂量、间隔时间；间隔周期；请主任给出建议？ 4、建议方案中的药物如当地医院缺货，可替代药物有哪些？如建议方案中含阿霉素，更换为脂质体是否合适？以患者既往症是否需加上保护性用药？ 5、患者是否需衔接放疗巩固？放疗部位请主任给出建议？ 6、患者疗程结束后是否需维持？如主任建议维持，维持方案有哪些选择？建议维持多久？ 7、此患者预后如何？结疗后有哪些注意事项？
答复 根据目前petCT的检查，诊断分期应该为二期，病灶主要集中在横隔一侧。以纵隔和左锁骨旁为主要病灶分布点。因此分期是二期。在开始治疗之前，最好做一次骨髓穿刺检查，了解是否骨髓受累，同时对于分期也有帮助。 对于初治的二期病例，按照国内外的治疗指南，结合患者的年龄，病史，采用标准的一线治疗方案比较合适，即采用abvd的治疗方案。在这个方案中，采用多柔比星或者表柔比星，而不要采用脂质体阿霉素（脂质体多柔比星）。治疗两个疗程之后，需要做一次petCT检查，根据疗效评估，决定是否要调整治疗；如果达到完全缓解，再做两个疗程巩固治疗，然后做病灶受累部位的局部放疗。放疗部位就是纵隔和左锁骨旁的病灶分布点。放疗科对此会有专业认识和安排。 如果2疗后没有达到完全缓解，残留病灶比较明显，可以把治疗方案适当调整并增强，如改用gvd+pd-1抗体治疗。继续治疗2-4个疗程，争取达到完全缓解，然后做病灶受累部位的局部放疗。 在放疗结束3个月之内，不要做任何治疗，以休息为主，此时放射治疗的后作用持续存在，应注意放疗的副作用，如放射性肺炎，但一般很少出现。在放疗结束3个月之后，做一次全身PETCT检查，了解全身情况，如果仍然完全缓解，可以用放疗前的治疗方案巩固治疗2个疗程。此后如无异常，即可结疗，一般不做维持治疗。 本例预后情况：本例分期为二期，病灶也不是数量很多，没有出现巨大包块，没有结外受累；年龄相对不大。总体来说，没有出现不良预后的因素。此外在治疗中，如果治疗反应较好，预后可能是相对较好的病例。 ABVD治疗方案的剂量及用法： 多柔比星：25mg/M2,静脉滴注，第1，第15天用； 博来霉素：10mg/M2,静脉滴注，第1，第15天用； 长春地辛： 4mg, 静脉滴注，第1，第15天用； 达卡巴嗪：375mg/M2,静脉滴注,第1，第15天用； GVD联合PD-1方案：霍奇金淋巴瘤的二线治疗方案，吉西他滨每平米1克，脂质体阿霉素每平米20mg，长春瑞滨每次30mg，上述三药均静脉滴注，第一天用。PD-1抗体200mg，静脉滴注，第二天用。 每21天为一个疗程。每2疗程后复查CT并评估疗效。
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发表于 2023-7-19 18:18:00
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