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您的身份病友
病理报告滤泡性淋巴瘤1-2级
就诊医院上海市曙光医院
目前状态康复10-20年
最后登录2025-5-6
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发表于 2023-7-5 13:25:06
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来自: 中国上海
伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤是大B细胞淋巴瘤的一个罕见亚型,它可以完全弥漫、滤泡+弥漫型,或者完全呈滤泡型。其特征是IRF4/MUM1强阳性表达,通常伴有IRF4基因重排.伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤仅占弥漫大B细胞淋巴瘤的0.05%,通常以青少年为主,所以大于18岁的患者得此疾病的概率是相当于中500万大奖)。大多数患者为头颈部淋巴结肿大。IRF4易位可能无法用现有技术证实,但可检测到IgH基因重排。最新研究报道伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤常见IRF4基因和NF-κB通路基因(CARD11、CD79B和MYD88)突变、17p13缺失和7号染色体11q12.3-q25的获得,而发生于儿童和年轻人的非特指型弥漫性大B细胞淋巴瘤主要为生发中心表型且与成人同类肿瘤具有相似的基因表达谱(如具有SOCS1和KMT2D突变、2p16/REL获得、19p13/CD70缺失)。这些发现进一步揭示了儿童和年轻成人大B细胞淋巴瘤的分子异质性。
如果诊断了IRF4重排的大B细胞淋巴瘤,需要放化疗还是随访。WHO的定义认为比儿童型滤泡淋巴瘤侵袭性强,但是远不如FL3和DLBCL。处理原则是:只要化疗,预后非常好。也有没有治疗预后好的病例。美国外科病理学杂志2013年报道了5例,其中2例没有治疗,预后很好。国内也有专家诊断了20例,一例死亡,死亡原因不明,19例患者,其中7例未进行放化疗;4例刚刚随访,随访时间1个月-9年,中期随访时间2年。总体看属于罕见类型,所以不管是国外还是国内,研究数据都是比较有限。 |
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