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男性,25岁,纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2023-6-30 17:26:54 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2023年3月3日 北京301医院 杨清明 门诊
病史
男性,25岁
2022.11因发现纵膈肿物就诊。
2022.11.4超声:双侧颈部多发低回声团,较大约36*16mm,建议进一步检查。胸部增强CT:前中纵隔内团片状软组织密度占位,较大层面约108*76mm,考虑恶性肿瘤性病变可能大,淋巴瘤?侵袭性胸腺瘤?建议结合临床进一步检查;双肺散在斑片状密度增高影,较前稍增多,考虑双肺炎性病变伴局部轻度肺水肿,不除外合并肿瘤浸润,建议结合临床复查;右侧胸腔少量积液;心包少量积液;颈部可疑肿大淋巴结,较大直径约26mm,建议进一步检查。
2022.11.13查血:血小板507 G/L,血红蛋白151 g/L,中性粒细胞3.5 G/L,淋巴细胞1.6 G/L,白细胞6.08 G/L,单核细胞0.52 G/L,血沉54 mm/h,CRP 15.7 mg/L,乳酸脱氢酶269 U/L,尿酸462 μmol/L。
2022.11.15医院行PET-CT:考虑为前纵隔MT伴多处淋巴结转移,包括:双侧锁骨区(较显著者3枚大小分别约为37.0*20.2mm、31.0*10.3mm和32.2*11.0mm,SUVmax9.9、10.0和8.2)、纵隔(86.8*28.2mm,SUVmax10.7)、双侧肺门(11.0*8.8mm,SUVmax6.5)、双侧内乳(10.5*8.9mm,SUVmax9.2)、横膈前组(19.2*10.3mm,SUVmax5.1),毗邻胸膜及心包受累可能,均为淋巴瘤累及不除外,请结合临床;胸骨骨质密度不均匀减低(5.0*4.0mm,SUVmax1.2),请随诊骨显像除外病变;两肺炎症及陈旧灶。
2022.11.17医院病理诊断:(纵膈穿刺活检)考虑为纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤。免疫组化:Bcl-6(部分淋巴细胞+),CD10(-),CD15(-),CD20(部分淋巴细胞+),CD3(部分淋巴细胞+),CD30(部分淋巴细胞+),CD5(部分淋巴细胞+),CD68{KP1}(组织细胞+),CK{pan}(-),CK19(-),c-myc(部分+),Ki-67(20%阳性),MUM-1(部分+),EBER(-)。
2022.11.23骨穿:骨髓增生活跃+,粒、红二系比例大致正常。骨髓免疫分型:CD45++/SSC低(成熟淋巴)比例1.7%,未见异常表达。
2022.11.24、12.15、2023.1.12、2.2于予以第1-4周期R-EPOCH方案(利妥昔单抗700mg d0+依托泊苷95mg d1-4+长春地辛1mg d1-4+多美素60mg d1+CTX 1.4g d5+Dex 15mg d1-5)方案治疗,阿昔洛韦预防带状疱疹病毒爆发,唑来膦酸抑制骨破坏,美司钠预防出血性膀胱炎等辅助治疗。
2023.2.22(4疗后)医院行PET-CT:前纵隔病灶较前缩小、糖代谢减低(60.5*19.5mm,SUVmax2.8),余多处病变淋巴结较前明显减少、缩小、糖代谢减低,包括:双侧锁骨区(大小分别约为8.3*5.9mm和11.2*3.8mm,SUVmax约1.4和0.9)、主动脉弓旁(11.5*6.6mm,SUVmax2.9),提示治疗有效,请结合临床;两肺少许慢性炎症,右肺上叶气囊;余处与前相仿。(纵膈血池SUVmax1.9,肝脏血池SUVmax3.0)

疑问
1、根据患者的病理及二代测序结果,请问主任目前的治疗方案是否可行?
2、根据4疗后的PET-CT评估结果,请主任做出疗效评价,是否算完全缓解?
3、根据目前的疗效,是否需要继续化疗巩固?是否需要换方案?再做几个疗程化疗为佳?
是否需要放疗?何时做放疗较为合适?大概的剂量和部位如何把控?放疗后是否需要继续化疗?放疗后多久再做PET-CT评估?
4、什么情况下做自体移植?此病例是否需要衔接?
5、此患者预后如何?

答复
1、本例在诊断上考虑为原发纵隔大B细胞淋巴瘤。但是在免疫组化中没有做CD23和PDL-1检测。这两个免疫组化如果是阳性。诊断本病的依据就会更充足。
在治疗方面。原发纵隔大B细胞淋巴瘤。通常使用EPOCH方案进行治疗。本例也是采用这个治疗方案,但是阿霉素用的是脂质体阿霉素,不是普通阿霉素。是否疗效能提高,还不好说。
2、根据治疗后PETCT的检查结果,病灶是有明显缩小,SUV值也明显降低;但是病灶并没有完全消失,SUV值也没有达到正常,因此目前病情是得到有效控制,但只能评估为部分缓解。还没有达到完全缓解。
3、根据EPOCH方案治疗的效果,病灶明显缩小,治疗是有效的,因此如果身体耐受较好,可以再用该方案继续治疗2-3个疗程,争取达到完全缓解,然后去做放疗。如果化疗的副作用较大,身体不耐受,可以更改治疗方案为GVD联合PD-1,继续治疗2-4个疗程,争取达到完全缓解,再去做放疗。通过放疗进一步清除化疗残留的肿瘤细胞,从而达到完全缓解,争取治愈。
放疗的部位主要是纵膈原出现病灶的部位,即使目前没有可看见的病灶,也需要做放疗。这样才能减少复发的风险。放疗的部位和剂量由放疗科的医师依据治疗前后PETCT的检查结果来安排。
放疗后需要休息3个月,这期间放疗的作用仍在持续,不要做其他治疗。3个月后做PETCT检查,如果没有异常情况出现,可以用GVD联合PD-1巩固治疗2个疗程,此后可以结疗。如果PETCT检查有特殊情况出现,需要到门诊咨询经治医生处理。  
4、通常经过上述治疗,绝大部分病例能够长期缓解。如果仍有病情反复,或者短期内再进展,此时可以考虑做自体干细胞移植或者CART细胞治疗。对于本病来说,局部放疗的作用更优,可以清除化疗耐药的肿瘤细胞。而自体干细胞移植本质上仍是一种化疗,如果不出现耐药还好,如果出现化疗耐药,自体移植疗效会受影响。
5、原发纵膈大B细胞淋巴瘤,是一种进展快,治疗反应不太好的疾病,如果能够通过化疗尽快控制病情,并及时做放疗巩固疗效,大部分病例预后很好。但是如果化疗过程不顺利,多个疗程或多个方案不能缓解,或缓解后没有及时做放疗,出现病情多次反复,治疗会逐渐困难,疾病预后就会不良。因此早期控制病情非常重要。
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