慢淋转化弥漫大b细胞淋巴瘤，医生说转化比例很少，而且不好治，我们该怎么办？？

淡蓝色

家人65岁有慢淋病史，2021年开始服用靶向药伊布替尼，因全身皮疹严重，2022年10月起改口服奥布替尼。2023年5月开始伴有胸痛，且逐渐加重。还在排查原因的过程中，出现急性截瘫。核磁检查发现胸椎椎管占位性病变，并进行了外科手术。病理结果考虑为弥漫性大b细胞淋巴瘤，生发中心来源。经过一系列的检查，医生说这是Richter转化，据医生说这种转化的比例非常少而且很不好治，没有标准治疗方案，只能按照原发性的弥漫大b，进行治疗。瞬间感觉很迷茫了，我们应该怎么办呢？
想求助各位大神指点@橙色雨丝  ，也希望有类似经历的病友们跟我分享一些宝贵经验。
1、R-chop方案是否是目前比较合适的治疗方案。
2、如果考虑car-t，是在什么时期做好呢？是否是一线治疗失败以后，才考虑car-t呢？3、在北京哪家医院看这种病比较好呢？
谢谢大家
病理



流式细胞术







pet ct


核磁（术前）


FISH

其他

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淡蓝色

战斗先生 发表于 2023-06-27 09:21
慢淋病史明确吗？从骨髓的免疫表型看慢淋不算典型。
胸椎椎管占位的免疫表型是生发中心来源，免疫组化少了c-myc，CD10+、CD5散在+与CD23个别+等均不像慢淋转化而来，不排除患第二肿瘤弥漫大B淋巴瘤。

治疗上rchop+bcl2抑制剂为主的方案。

慢淋确诊是先后去过两家医院，一个是北京的三甲医院血液科，另一个是协和血液科慢淋专病门诊看的。
如果说回过头，想再凿实一下之前是否是慢淋病史，我们应该找之前哪些检查报告来佐证呢？还请您指点

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小孝

北京博仁

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橙色雨丝

21年的报告有吗？现有报告得不出慢淋的结论。一般都采用R-CHOP方案，考虑中枢神经系统有侵犯，还要加上鞘注。

淡蓝色

橙色雨丝 发表于 2023-06-27 09:56
21年的报告有吗？现有报告得不出慢淋的结论。一般都采用R-CHOP方案，考虑中枢神经系统有侵犯，还要加上鞘注。

您需要21年什么检查的报告？目前，手头有一个当时的病历记录，您看有参考价值么？其他的我再找找

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橙色雨丝

淡蓝色 发表于 2023-6-27 14:24
您需要21年什么检查的报告？目前，手头有一个当时的病历记录，您看有参考价值么？其他的我再找找
...

仅凭这份报告诊断为慢淋还是差一点，假定是慢淋，没有明显的不良预后因素（IGHV突变型，无17p缺失和TP53突变），不应该这么快就发生Richter转化，目前的大B与先前的慢淋可能是非同源的，如果是这样，那么R-CHOP治疗效果好的话还是有希望的。

淡蓝色

橙色雨丝 发表于 2023-06-27 16:38
仅凭这份报告诊断为慢淋还是差一点，假定是慢淋，没有明显的不良预后因素（IGHV突变型，无17p缺失和TP53突变），不应该这么快就发生Richter转化，目前的大B与先前的慢淋可能是非同源的，如果是这样，那么R-CHOP治疗效果好的话还是有希望的。

请问，是否是同源的，需要通过什么检查判断呢？

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淡蓝色

橙色雨丝 发表于 2023-06-27 16:38
仅凭这份报告诊断为慢淋还是差一点，假定是慢淋，没有明显的不良预后因素（IGHV突变型，无17p缺失和TP53突变），不应该这么快就发生Richter转化，目前的大B与先前的慢淋可能是非同源的，如果是这样，那么R-CHOP治疗效果好的话还是有希望的。

应该是在七八年前，发现是慢淋的，但当时看专家说没有症状可以先不用服药干预。到了2021年，下肢偶有浮肿的情况，才开始看病吃药。

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淡蓝色

橙色雨丝 发表于 2023-06-27 16:38
仅凭这份报告诊断为慢淋还是差一点，假定是慢淋，没有明显的不良预后因素（IGHV突变型，无17p缺失和TP53突变），不应该这么快就发生Richter转化，目前的大B与先前的慢淋可能是非同源的，如果是这样，那么R-CHOP治疗效果好的话还是有希望的。

又找到三个2021年的报告，您帮忙看看对判断慢淋病史或者是否同源是否有帮助。谢谢

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淡蓝色

战斗先生 发表于 2023-06-27 09:21
慢淋病史明确吗？从骨髓的免疫表型看慢淋不算典型。
胸椎椎管占位的免疫表型是生发中心来源，免疫组化少了c-myc，CD10+、CD5散在+与CD23个别+等均不像慢淋转化而来，不排除患第二肿瘤弥漫大B淋巴瘤。

治疗上rchop+bcl2抑制剂为主的方案。

又找到三个2021年的报告，您帮忙看看对判断慢淋病史或者是否同源是否有帮助。谢谢

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橙色雨丝

淡蓝色 发表于 2023-6-27 21:32
又找到三个2021年的报告，您帮忙看看对判断慢淋病史或者是否同源是否有帮助。谢谢

免疫固定电泳的结果在哪？如果M蛋白是IgM，那么结合MYD88突变，不排除华氏巨球蛋白血症。既然初步诊断结论是慢淋，做MDS的基因检测不知道是什么意义，难怪什么也没发现，应该还有慢淋的套餐吧。

淡蓝色

小孝 发表于 2023-06-27 00:40
北京博仁

好的，谢谢

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