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中枢神经系统淋巴瘤（CNSL）可分为原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）和继发中枢神经系统淋巴瘤（SCNSL），是一种发病率较低、进展迅速、相对难治且预后相对不佳的淋巴瘤。随着国内外新药研究的不断开展和靶向药物的应用，CNSL的治疗效果有了逐步提升。
为了帮助大家增强对中枢神经系统淋巴瘤的认识，在治疗中争取最佳获益，本期大讲堂，我们邀请北京高博博仁医院成人淋巴瘤科 胡凯教授，为病友们带来原发中枢神经系统淋巴瘤的诊疗科普。
视频较长，建议在wifi下观看
重点摘录： 1. PCNSL患者的概况 （1）流行病学特点： • 生物学特点
老年人群，诊断时的中位年龄为66岁；
70-79岁患者的发病率最高；
男女发病比例：1.35 : 1。 • 累及范围
病灶原发且仅限于中枢神经系统（大脑、脑膜、眼及其附属器和脊髓）。 • 整体预后
PCNSL整体预后较系统性DLBCL差，5年OS为29.6%；
根据预后分层可分为：低危组，2年OS为80%；中危组，2年OS为48%；高危组，2年OS为15%。
（2）诊断要点及预后 • 病理类型的特点
90%以上的PCNSL病理类型为弥漫大B细胞性淋巴瘤具有Ki-67阳性指数一般较高，如50%-70% • 脑脊液（腰穿）
脑脊液常规提示：白细胞升高；部分可见肿瘤细胞（流式细胞学）；
脑脊液生化提示：蛋白增高；
细胞因子检测提示：IL10水平的异常升高，IL10/IL6比值的异常。 • 影像学特点（头颅核磁）
大部分为单一病灶（66%）；
额顶叶（大脑相对表浅部位）受侵犯占39%；
眼球受侵犯占15%-25%；
脊髓受侵少见。
（3）常见的临床症状
• 认知或行为改变（情感障碍、记忆力下降和意识模糊，约占32%-43%）；
• 局灶性神经功能缺陷（偏瘫、行走不稳、视物模糊，约占56%-70%）； • 颅内压升高（头痛、意识模糊、恶心和呕吐）； • 癫痫发作； • 飞蚊或视力模糊； • B症状（发热、盗汗、体重下降）者较少，约占10%-30%。
（4）危险分层 PCNSL预后不良的独立预测因子包括： • ECOG>1； • 年龄>60岁； • 血清乳酸脱氢酶（LDH）水平升高； • CSF蛋白浓度升高和肿瘤涉及大脑深部区域（侧脑室旁、基底节、脑干、小脑等）。
（5）基因突变特点： 超过70%中枢神经系统淋巴瘤患者属于MCD亚型，同时具有MYD88和CD79B突变或二者之一。此亚型的患者使用BTK抑制剂、PI3K抑制剂及来那度胺等靶向药物效果较好。
2. PCNSL的治疗现状 （1）初治患者的治疗方案发展：
（2）PCNSL的维持治疗选择：自体造血干细胞移植 VS 全脑放疗（WBRT）？ • WBRT巩固组有早期认知障碍风险，ASCT组没有； • WBRT组有更高的复发率，并且有非进展性疾病风险； • 移植相关死亡率相对较高，需要改进移植预处理方案。 结论：避免在一线治疗中使用传统40Gy剂量的全脑放疗。小于70岁PCNSL患者的维持治疗，优先考虑自体移植；如果不能做自体移植，建议做减低剂量的放疗进行巩固。
（3）选择合适的高剂量化疗联合自体移植大大提高生存率，三种常用的预处理方案比较： • TT-BCNU（噻替哌+卡莫斯汀）：年龄较大、基础状况稍差的患者推荐选择此方案； • TBC（噻替哌+白消安+环磷酰胺）：年轻、基础状况较好的患者推荐选择此方案； • BEAM（卡莫司汀+依托泊苷+阿糖胞苷+马法兰）。 结论：两种包含大剂量噻替哌的方案在PFS及OS上优于BEAM方案。
（4）复发/难治PCNSL的治疗方案：
中枢神经系统淋巴瘤不是CAR-T的绝对禁忌症，关键在于治疗时机的选择以及颅内肿瘤负荷的评估，在相对安全的时机进行 CAR-T 治疗可以作为中枢淋巴瘤的一种选择。
移植和CAR-T结合可以提高原发中枢神经系统淋巴瘤的预后生存。
在视频22'36"开始，教授分享了一例复发难治性弥漫大B继发中枢神经系统淋巴瘤的患者经减瘤、自体移植及CAR-T治疗后获得CR的治疗案例。感兴趣的病友可以观看视频，了解治疗经过。
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本期专家：胡凯 主任医师 医学博士 北京高博博仁医院 成人淋巴瘤/骨髓瘤科主任
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发表于 2023-6-9 17:30:59
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