皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤要开始战斗啦

SE7EN · 发表于 2023-4-28 16:54:14

家人于2023年2.18至3.2期间由于四肢肿胀（尤其是下肢肿胀）入院检查，此时屁股和腹部已有零星几个小红包，不痛不痒故当时未重视！（埋雷啊），血常规检查，心肺检查，一切正常，唯一促甲状腺激素指标14.790mIU/L，当时疑似甲减引发水肿,开始吃优甲乐，消炎利尿和降血脂的输液治疗，有效果，最后按特发性水肿加甲减诊断出院（此期间红包增多不明显，个数少）。
3.19日水肿复发，本次主要肿的是上双肢，此时伴有红包更多的出现，腰部，上双肢，大腿侧均开始零星出现。期间多次换医院看，消肿药效果也不明显了，甲波尼龙片有效但不多，仅吃一次，最终于3.29再次更换医院，看门诊后怀疑嗜酸性筋膜炎通知入院，入住风湿免疫科，期间检查依旧无法确认病因，皮肤科会诊后，4.3日对红包进行病理切片，4.9日病理结果出来：淋巴细胞侵润，建议免疫组化检测，期间由于停止用药，红包开始弥漫，呈片状，腹股沟，腋下等位置，0.5到1.0cm结节，无破溃，无按压疼，期间一直处于低烧，且心率一直98-107之间，早轻晚重，体温一直37℃以上，最高到37.7℃，4.10由于需要控制发烧，且医生基本有怀疑方向，开始上甲泼尼龙激素针，三天的量。一直到4.13日免疫组化结果出来：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（见附图）！立刻转血液科！！对了，此期间血检结果一直很好，血小板白细胞等都还是正常哈~
到血液科后开始T细胞克隆型基因重拍检测，骨穿，fish检查，pet-ct等一系列检查（结果如附图），基本都支持皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，分期Ⅳ期IPI3分高中危，但不合并噬血细胞综合征.....（喜忧参半）
4.20日起予CDOP方案化疗（环磷酰胺1.4gD1,多柔比星脂质体针50mgD1，长春瑞宾针30mgD1，氢化泼尼松100mgD1-5)
4.21出院！泼尼松片100mg一天，连吃3天（22.23.24号），期间一直吃升白片
4.28复查，血检结果比较好，白细胞，血小板等相关都正常（附图），今天医生开始加西达本胺片。
所有结果附图。
请教：目前医生的方案是化疗6到8轮后考虑自体造血干细胞移植。
针对家人的情况，有没有更好更优方案的解决。据了解此病复发率比较高啊~好担心。@橙色雨丝这个病太少见，这两天看了好多您的回复，也看您一篇对这个病治疗方案的科普文，还有对西达本胺的看法，所以特意叨扰，麻烦帮忙看看～