妈妈MF晚期，又伴发alk-间变大淋巴瘤

szh · 发表于 2023-4-14 15:03:06

      妈妈MF出现皮肤症状到现在二十年啦，2016年最终皮肤病理确诊，开始照光。不到一年的时间，恢复的跟正常人无异，也终于可以穿裙子穿半袖啦，妈妈开心的度过了三年的时光。
      2020年底左侧腹股沟淋巴突然进行性肿大，活检病理反复三次，分别认定霍奇金结节硬化、CD30大细胞淋巴瘤倾向霍奇金结节硬化但alk-间变大不除外，MF累及。我们相信了最后一次病理会诊结果，开始服用西达本胺。
      到22年底，妈妈身体已经虚弱的不行，全身大量脱皮，药物副作用和疾病进展同步进行，因为疫情也无法离开当地来北京。过完年后，来到北京，仍住皮肤科，但是皮科主任判断已经不再符合典型的MF累及症状。
      于是我们又重新踏上了系统检查之路，重新活检、PET、骨穿。认定了alk-间变大的分型（tp63和IRF4双阴），膈上膈下淋巴结均累及，结肠部异常代谢增高待查，骨髓未累及但有异常T细胞克隆，骨穿基因检测仅有不具特别临床意义的IL7R突变。
      目前大夫结合临床，认定MF晚期和alk-间变大并存，开出了BV-CHP的化疗方案并建议CR后尽快异基因移植。这个方案同我们目前情况的配适度，衷心求教@橙色雨丝大神指导！我们还要在开始化疗后不断摸索。也希望能跟战友们一起交流，大家帮助我了解更多化疗期间的相关知识。
      我们目前正在准备安装输液港、咨询办理转诊、准备周边药品物品、调节身体状态，一切为了迎接新的战斗。我妈妈从来都是一个坚强的人，我的父母家庭从来都是凝聚在一起而无法被战胜的组合，不怕关关难过，过关的一定有我们一个！

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橙色雨丝 · 发表于 2023-4-14 15:23:41

之前ALK阴性间变大被认为可分为三个类型，DUSP22重排的预后较好，TP63重排的预后较差，两个都没有的居中，但是新的分类系统中认为它们之间的区别并不是很明显，所以没有计划将来做这样的区分。不知道目前MF和ALCL各占多少，原则上说BV-CHP方案诱导化疗后异体移植是一个合理的选择，但进展期的MF是比较难缠的，如果缓解不顺利可以考虑一下靶向CCR4的单克隆抗体Poteligeo，这个已经在中国上市，只是不确定是否可以较为容易的买到。

szh · 发表于 2023-4-14 15:47:18

橙色雨丝发表于 2023-04-14 15:23
之前ALK阴性间变大被认为可分为三个类型，DUSP22重排的预后较好，TP63重排的预后较差，两个都没有的居中，但是新的分类系统中认为它们之间的区别并不是很明显，所以没有计划将来做这样的区分。不知道目前MF和ALCL各占多少，原则上说BV-CHP方案诱导化疗后异体移植是一个合理的选择，但进展期的MF是比较难缠的，如果缓解不顺利可以考虑一下靶向CCR4的单克隆抗体Poteligeo，这个已经在中国上市，只是不确定是否可以较为容易的买到。

丝雨老师，您第一时间指导，真心感谢！1.关于DUSP22和irf4两项基因重排，是跟您在病友下面的解答学习到的，所以出来alk-的结果并看到建议做这两项fish后立刻安排了，新的系统分类有些许变化是第一次学到，希望后面的病友能够看到了解；2.您提到的两个类型的比例，我们也确实不太清楚，认定MF仍然存在，主要是基于皮肤问题，包括手足部、面部异常潮红，全身大量脱皮，但是没有典型的mf皮肤斑块、皮肤肿瘤和溃烂，皮肤科和血液科两位主任都有分别提出MF仍然存在的意见；alk-间变大主要还是淋巴结活检的结果。说起来想跟您请教的是，MF累及淋巴结和alk-的淋巴结活检病理，会有不同吗？怎样的不同呢？3.您提到的靶向CCR4的单克隆抗体Poteligeo，我第一次了解到，感谢您又给我们提供了一个新的保障，我抓紧了解学习，找渠道打听购买。

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