代问诊于2022年8月9日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，51岁，心肌梗死(2015年)，高血压。 2022.5.21无诱因出现发热伴咳嗽症状，体温最高38.7°C，入院检查。 2022.5.23 CT：双肺多发实性微小结节，较大约0.3cm，随诊；纵膈内、心膈角旁及双侧腋窝多发肿大淋巴结。 2022.5.25超声：双颈部(左1.93*1.20cm,右1.56*1.20cm)、锁骨下区(左0.67*0.49cm,右0.71*0.77cm)、腋下(左1.69*1.24cm,右2.03*1.16cm)、腹股沟区(左0.88*0.63cm,右0.93*0.94cm)、后腹膜(肝门周围大者约2.37*1.14cm)淋巴结增大；门静脉内径增宽；胆囊壁增厚；脾大(厚约4.1cm,长径14.9cm)；脾门周围实性结节：副脾。 2022.5.27骨髓穿刺：粒系比例增高，红系比例正常，巨核细胞增生，血小板呈堆分布。骨髓活检：骨髓增生较活跃，三系分化成熟，未见明显异型增生，可见少量淋巴细胞散在。 2022.5.29骨髓流式：检测到表型疑似嗜酸性粒细胞比例(5.8%)增高，未检测到淋巴细胞比例增高及异常淋巴细胞群，其他群细胞比例及表型未见明显异常。 2022.6.6医院行PET/CT：双侧颈部I -IV区、双侧腮腺区、双侧颈枕部皮下结缔组织内、双侧颈根部、双侧锁骨上区(2.2*1.2cm,SUVmax12.09)，纵膈内2R及4R区(1.2*1.0cm,SUVmax4.83)，胸骨右旁、双侧腋窝、右侧心膈角区(1.4*1.2cm,SUVmax7.49)，肝门部、门腔间隙、腹膜后腹主动脉旁、双侧髂总动脉旁、双侧髂外血管旁、双侧腹股沟区(1.7*1.5cm,SUVmax17.73)数枚淋巴结显示并代谢增高，考虑淋巴瘤可能；中轴骨及附肢带骨弥漫性摄取增高(SUVmax2.97)、脾大并弥漫性摄取增高(SUVmax3.75)，考虑淋巴瘤累及可能性大；左侧顶叶片状低密度灶，摄取较周围脑实质减低，考虑软化灶可能； 2022.6.10北京肿瘤医院李向红教授远程会诊：(左侧腹股沟区淋巴结切除)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。原单位免疫组化：CD3(+)，CD5(+)，Bcl-2(+)，CD10(少数+)，Ki-67(+约40%)，CD20、CD21、CD23、CD31、CD34均(-)，CD4(多数+)，CD8(少数+)，CD30(弱+)，Bcl-6(部分+)，PD-1(部分+)，PD-L1(少数+)，CXCL-13(-)，EBER(-)。分子检测：TCRG、TCRB阳性。诊断为IV期B组。其中CD30表达在当地医院的结论为阴性。 2022.6.10予以第1周期CHOP方案(长春地辛4mg d1+环磷酰胺1.4g d1+表柔比星60mg d1、50mg d2+地塞米松15mg d1-5)治疗，化疗后10来天颈部淋巴结再次增大。 2022.6.17骨髓补充病理：少量肿瘤细胞侵犯骨髓。Gomori染色: MF 1级；糖原染色:粒细胞、巨核细胞阳性。 2022.6.30超声：双颈部(左1.48*0.92cm,右1.63*1.55cm)、锁骨下区(左0.46*0.31cm,右0.45*0.46cm)及左腋下(0.98*0.79cm)淋巴结增大；脾大(厚约4.3cm,长径约13.4cm)。查血：血沉41.5 mm/h，肌酐115.5 μmol/L，LDH 282.96 μmol/L。 2022.7.1予以第2周期CHOPE方案(长春地辛4mg d1+环磷酰胺1.4g d1+表柔比星60mg d1、50mg d2+地塞米松15mg d1-5+依托泊苷180mg d1-3)治疗，化疗后出现骨髓抑制，白细胞最低0.98 G/L，后予以3针短效；化疗后10来天颈部淋巴结再次增大。 2022.7.22 CT：纵膈内、心膈角旁及双侧腋窝多发淋巴结较前明显变小；双颈、颏下及颌下多发淋巴结，较大约1.7*1.6cm；腹膜后及腹主动脉旁多发肿大淋巴结。超声：脾大(厚约5.0cm,长径约16.3cm)。 2022.7.23予以第3周期Gemox联合西达本胺方案(奥沙利铂200mg d1+吉西他滨2.0g d1+西达本胺30mg 1周2次)治疗。 2022.8.4查血示：红细胞3.42 T/L，血小板50 G/L，白细胞11.72 G/L，血红蛋白96 g/L。 2022.8.5超声：双颈部(左1.13*0.79cm,右1.52*1.35cm)、右锁骨区(0.35*0.35cm)、左腋下(0.78*0.6cm)及双腹股沟(左0.5*0.36cm,右0.48*0.38cm)淋巴结增大；脾大。 家属述：骨髓少量受累，前两疗治疗效果不好，治疗前乳酸脱氢酶正常，现在升高了；主治说CD30按弱阳性对待。
疑问 1、根据患者的病理诊断，CD30的表达不同，是否会影响治疗方案？ 2、根据患者的既往治疗，前两次化疗后很快又再次增大(目前3疗后5天还未发现此状况)，目前是否需要完善PET/CT？若有效果，建议用此方案共完善几周期治疗？ 3、若此方案无效，请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范，还有哪些方案可以选择？根据二代测序结果，阿扎胞苷是否可用？还有哪些靶向药物可以加用？ 4、若之后缓解程度佳，是否建议衔接自体移植？何时衔接较为合适？ 5、若缓解程度不佳，是否可行CAR-T治疗？在此类型上的应用如何？效果如何？ 6、结疗后是否需要维持治疗？有哪些维持方案可选？建议维持多久？
答复 1、CD30 因抗体原因染色不稳定，常造成各医院间判断有一定差别。本患者两家医院 CD30 均表达不高，对疗效有一定的影响，但部分 CD30 阴性的病人用 BV 也有疗效。 2、患者全身淋巴结无大包块，CHOP、CHOP-E 有一定疗效，但短期内反复。目前 Gemox 联合西达本胺，如仍有反复，建议(1)可加用地西他滨。(2)也可节拍方案。因患者曾患心梗,来那度胺那可改为沙力度胺或西达本胺(3)节拍方案+地西他滨。(4)伴 TET2、RHOA 突变的患者有些对达沙替尼有效。(注意查明各药的毒副反应) 3、AITL 如果能顺利达到完全缓解，6 疗程后可行自体干细胞移植。本患者因曾患心梗，移植风险较大。如不能移植，达 CR 后最好完成 8 疗程化疗，后用节拍方案或西达本胺等药物维持2年。 4、T细胞CarT技术不成熟,有些患者用 CD4 CarT 治疗后达到一段时间疾病稳定， 但病例数太少，尚无法统计疗效。
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发表于 2023-2-28 17:25:34
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