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男性,34岁,T细胞淋巴瘤确诊后病例分析

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一生平安

发表于 2023-1-29 11:22:14 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年8月22日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,34岁
2022.7因腹痛、右下腹可及包块,按压感疼痛,入院检查。
2022.7.12肠镜:(直肠)距肛10-15cm见多发粘膜充血、糜烂。(回盲瓣)瓣口变形,粘膜充血肿胀明显,表面可见颗粒样增生,伴有不规则溃疡,表面覆脓白苔,予活检,活检质硬;病变累及盲肠、回肠末端距肛5cm以内。(回肠末端)距肛5cm以远粘膜 未见明显异常,活检1块作为对照。
2022.7.15行PET/CT:右下腹回盲部肠道局限均匀增厚,代谢增高(SUVmax10.2);右下腹回盲部周围、右侧下心膈角、肝胃间隙、肝门部、门腔间隙、腹膜后、肠系膜间隙多发增大淋巴结,代谢增高(7.0*2.9cm,SUVmax9.7),其中回盲部周围淋巴结内伴坏死,建议肠镜检查及活检腹腔高代谢淋巴结明确诊断;脾大,代谢略增高(7个肋单元,SUVmax2.7);肝S8段包膜下代谢轻度增高灶(直径约0.6cm,SUVmax3.3);骨髓腔代谢轻度增高(SUVmax3.0),建议结合骨髓活检;右肺中叶内侧段胸膜下斑片内见结节状代谢增高(直径约0.4cm,SUVmax7.2),余双肺多发模糊斑片内见含气支气管,代谢轻度增高(SUVmax3.8);双侧锁骨区(1.2*0.8cm,SUVmax3.4)、纵隔2R、4R、7、8区(1.6*0.7cm,SUVmax5.1)多发增大淋巴结,代谢轻度增高,首先考虑炎性感染性病变;
2022.7.20病理诊断:(回肠末端)小肠黏膜伴淋巴滤泡形成;(回盲部)黏膜中度炎伴炎性肉芽组织形成及T淋巴组织活跃增生;(直肠)黏膜中度炎伴固有层淋巴组织活跃增生。注:上述病变细胞形态异型性较低,Ki67偏低,但结合临床及TCR结果符合外周T细胞性淋巴瘤。TCR重排(+)。二代测序:检测到ARID1 Bp.G142S第1外显子错义突变,具体突变意义未知。
2022.7.27超声:二三尖瓣轻度返流;左侧甲状腺结节TI-RADS 2类;胆囊壁毛糙;后腹膜多发淋巴结肿大,较大约2.8*2.1cm;第一肝门旁多发低回声团,最大约3.3*2.4cm,肿大淋巴结考虑。心电图:窦性心律;不完全性右束支穿到阻滞。
2022.7.28 CT:两肺散在多发斑片灶,右肺为著,倾向感染性病变,请结合临床;右心膈角、纵隔淋巴结稍肿大;腹膜后多发肿大淋巴结。
2022.7.28查血示:中性粒细胞2.32 G/L,嗜酸性粒细胞1.23 G/L,血红蛋白142 g/L,ASO+RF+CRP+CCP均阴性,EBV-DNA 1.23*10E3拷贝/ml,甲功6项、免疫球蛋白、肿瘤标志物、CA125、铁蛋白、PSA正常范围,β2-微球蛋白4510 ug/L。
2022.8.1骨髓细胞学:有骨髓小粒,有核细胞中等量,嗜酸比例增高,占16%,各阶段形态无殊;红系增生活跃,以中晚幼红细胞增生为主,幼红细胞形态无殊;成熟红细胞轻度大小不一;成熟淋巴细胞比例减低,占4%,形态无殊;巨核细胞数量中等。骨髓流式:异常T淋巴细胞群(B)约占非红系细胞的1.02%,(CD5+CD2+CD7+CD4+CD45RO+,CD3-CD8-CD56- -CD16-CD25-CD30-),请结合骨髓常规和病理等结果。
2022.8.3北京高子芬第一次病理会诊:(回肠末端、回盲部、直肠)肠黏膜活检:黏膜溃疡伴肉芽肿形成,并见T细胞异常增生。原单位免疫组化:Bcl-2(+),Bcl-6(+),CD2(多量+),CD3(多量+),CD4(多量+),CD5(多量+),CD7(多量+),CD8(-),CD10(-),CD20(-),CD23(-),CD30(散在+),CD56(-),CyclinD1(-),GramB(散在少+),Ki67(10%+),EBER(-)。注:本例送检肠黏膜活检,可见溃疡及肉芽肿形成,并见T淋巴细胞明显增生,位于黏膜层,侵犯黏膜肌达黏膜下浅层;增生T淋巴细胞以CD4为主,增殖活性低,病史提示TCR检测见一管阳性,上述特点符合消化道惰性T淋巴细胞增生性病变的诊断标准;但增生细胞体积小,蛋白水平未见抗原丢失,临床无腹泻等消化道症状,诊断需谨慎,建议用病变较为显著的蜡块换实验室重复TCR重排检测,以协助明确诊断。
2022.8.11北京高子芬二次补充病理会诊:(回肠末端、回盲部、直肠)肠黏膜活检:消化道惰性T淋巴细胞增生性病变,伴黏膜溃疡伴肉芽肿形成。本单位免疫组化:Ki-67(15%+),TIA1(-)。PCR-TCR:TCRBA(-),TCRBB(+),TCRBC(-),TCRGA(+),TCRGB(-)。注:本例送检肠黏膜活检,可见溃疡及肉芽肿形成,并见T淋巴细胞明显增生,位于黏膜层,侵犯黏膜肌达黏膜下浅层。增生T淋巴细胞以CD4为主,增殖活性低,原单位和我院TCR重排检测均获得了T细胞单克隆重排依据,支持该诊断。

疑问
1、根据患者的病理诊断、NGS和PET/CT等会诊报告,请问主任以哪边的病理为准?还需要加做哪些检查以明确?
2、请主任给出分期,并判断骨髓流式是否代表侵犯?
3、若考虑为外周T细胞淋巴瘤,请主任出具具体的治疗方案和用药规范,建议几个周期后再行PET/CT评估?一共建议完成几周期治疗?治疗期间在饮食和环境等方面有哪些注意事项?
4、化疗结束后是否需要口服药物维持治疗等?什么情况下建议衔接自体移植?
5、若考虑为增生,有无治疗建议?
6、此患者预后如何?

答复
1、“消化道惰性T淋巴细胞增生性病变,伴黏膜溃疡伴肉芽肿形成” 也属于T细胞淋巴瘤,指PET/CT SUV 值比较低、Ki-67 比较低、临床疾病进展相对缓慢的一种类型。所以两家医院病理诊断大方向一致,只是高子芬教授在T细胞淋巴瘤的基础上,进行了进一步的细分。
2、患者二代测序是病理标本还是骨髓标本?如为骨随标本建议重取病理标本再做二代测序。如果有条件能做肠道病原学检查更好。
3、“消化道惰性T细胞增生性病变”临床进展缓慢,治疗多采用激素类药物及靶向药物,较少强烈化疗,很多患者就能长期生存。患者可回忆发病时间及疾病进展速度,或按惰性T淋巴瘤治疗并密切观察疗效以协助判断。患者 Ki-67 较低、PET/CT SUV 值多数较低、如果临床淋巴结增长不快,则临床特点支持高老师的诊断。如患者急需确诊,可请周晓鸽教授再会诊。
4、 患者消化道多部位受累,因此临床分期为四期,骨髓流式检查提示骨髓受累,如骨髓 TCR 重排阳性则支持骨髓受累诊断。
5、治疗如临床疾病进展不快,(1)可考虑先按惰性肠道 T 细胞淋巴瘤处理.如:清理消化道:口服抗菌素及抗真菌治疗等,双歧杆菌类协助恢复肠道正常菌群。低剂量激素或节拍方案治疗,必要时联合西达本胺。(2)如疾病进展较快、临床向侵袭性T细胞淋巴瘤发展,可考虑重取病理,并用CHOPE 类的化疗,按外周T 细胞淋巴瘤处理,淋巴瘤标准治疗一般两疗后进行 PET 评估,6-8 疗程。如达完全缓解,可考虑 ABMT。如患者为惰性病程,建议治疗2疗程后肠镜复查,多需较长时间维持治疗。
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