男性，52岁，T淋巴母细胞性淋巴瘤二疗后病例分析

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代问诊于2022年9月20日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，52岁。

2022.7发现纵隔淋巴结肿大1周，入院检查。

2022.7.5行CT：纵膈、双肺门、双侧锁骨上窝及左侧腋窝见多发肿大的淋巴结，最大5.4*2.9cm，淋巴瘤可能性大；双侧胸腔积液并两肺下叶膨胀不全；肝左外叶低密度结节，性质待定。

2022.7.6区医院病理诊断：(纵隔7组淋巴结穿刺TBNA) 倾向T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3+，CD5弱+，TdT+，CD20-，PAX-5-，CyclinD1-，CD56-，CK-，EMA-，CK5/6-，CK7-，Ki-67(阳性率约80%)，P40-，TTF-1-，CgA-，Syn-。

2022.7.10医学检验中心骨髓流式：未见免疫表型异常的成熟淋巴细胞。

2022.7.11附属肿瘤医院行PET/CT：左侧颈部、两侧锁骨上区(大小约1.8*1.4cm,SUVmax9.4)多发肿大淋巴结伴放射性浓聚；纵隔各区(大小约2.0*1.8cm,SUVmax12.5)、两侧肺门、两侧腋窝见多发肿大淋巴结伴放射性浓聚；颅骨(颅底斜坡、两侧下颌支)、两侧锁骨、两侧肩胛骨、胸骨、两侧多根肋骨、骨盆、多发椎体、扫描所及两侧肱骨、股骨见多发放射性浓聚灶(SUVmax42.7)；双肺下叶炎症；两侧胸腔积液；双肾结石；前列腺钙化。

2022.7.15细胞学：(4R及7区EBUS-TBNA涂片及液基制片)未见恶性肿瘤细胞。

2022.7.16附属肿瘤医院病理诊断：(4R)符合T淋巴母细胞性淋巴瘤。免疫组化：CD20(-)，CD3(+)，CD43(+)，TdT(部分+)，CD99(+)，CD10(-)，Ki67(+50%)。诊断为IV期A组。

2022.7.20予以VDLD方案(柔红霉素60mg d1、8、15、22+长春新碱2mg d1、8、15、22+培门冬酶3750IU d9、23+地塞米松15mg d1-28)治疗，并行腰穿鞘注。

2022.8.3生化检查提示胆红素升高、低钠血症、低白蛋白血症，凝血功能全套检查提示凝血功能异常、低纤维蛋白血症，考虑与使用培门冬酶后导致，予输注新鲜冰冻血浆改善凝血功能，补充纤维蛋白原、退黄及营养支持对症治疗。

2022.8.5食管镜、胃镜检查示：慢性萎缩性胃炎伴肠上皮化生(胃窦、胃角)。出院口服激素治疗后感到上腹部不适，考虑与胃部疾患有关，己予停止服用并予抑酸治疗。经治疗后患者胆红素较前下降，凝血功能较前好转。

2022.8.5增强CT：左侧颈部(II-III组) 、双侧颈部V组、双侧锁骨上区、双侧腋窝、纵隔、膈上区多发增大淋巴结，最大约3.0*1.9*2.9cm，符合淋巴瘤表现；T3椎体稍高密度灶:、，淋巴瘤浸润？双肺下叶炎症;、；双侧胸腔积液伴左肺下叶膨胀不全；重度脂肪肝；右肾结石；前列腺钙化；左侧髂骨透亮影伴硬化边，倾向良性病变。

2022.8.12医学检验中心脑脊液流式：未见免疫表型异常的细胞，见1%的成熟淋巴细胞。

2022.8.31增强CT：双侧锁骨上区、双侧腋窝、纵隔、右肺门、右侧内乳区、膈上区见多发淋巴结较前变化不大，大者大小约3. 2*1.9*2.9cm；双肺炎症较前增多，以右肺及左肺上叶为著；左侧胸腔积液较前减少，伴左肺下叶膨胀不全较前减轻；右侧胸腔积液较前增多，伴右肺下叶膨胀不全较前明显；心包少量积液较前稍增多；T3椎体稍高密度影同前，淋巴瘤浸润待排；肝S2低密度结节影同前，直径约0.8cm，考虑囊肿；左侧肾上腺结节影增厚同前，最厚处约0.8cm，考虑增生可能性大。CT显示病灶较前无变化且胸水增多，没变化，之后做胸腔积液的穿刺。

2022.9.3胸水流式：异常原始幼稚T淋巴细胞14.4%（73534个细胞）。

2022.9.5查血示：总胆红素4.4 umol/L，总蛋白59.1 g/L，铁蛋白1129 ug/l，GGT 119 U/L，CRP 24.81 mg/L，血小板381 G/L，降钙素原0.13 ng/mL。

2022.9.7予以塞利尼索联合FC方案治疗。

疑问

1、根据患者的病理诊断，是否需要完善二代测序？

2、一疗后发现胸腔积液较前增多考虑疾病进展，所以更换了方案，请问主任目前的方案是否可行？建议几疗后再行PET/CT评估？

3、是否有其它治疗方案可选？还有哪些靶向药物可以加用？

4、若治疗有效，建议什么情况下衔接自体移植？自体和异体如何选择？或结疗后是否需要维持治疗？维持的方案有哪些药物可选以及时长大概是多久？

5、根据目前的诊断有哪些不良预后？

答复

1、B超检查如仍有胸水，建议穿刺进行流式细胞学检查，进行T-LBL亚型分型并排除ETP，同时建议请高子芬教授，或周小鸽教授病理会诊。

2、三疗前PET/CT复查，评效。本人对塞利尼索联合FC治疗T-LBL没有经验，可根据评价结果决定是否继续使用。

3、T-LBL的巩固治疗多采用BMF90方案中含HD-MTX或HyperCVDB方案3-4疗程，患者病变多累及与骨，建议诱导治疗缓解后进行含高剂量MTX的方案巩固。

4、二代测序了解基因突变性质以了解预后，并指导靶向药治疗。

5、评效时应以同种检查对比，如；7月5日CT：淋巴结最大5.4×？×2.9cm=15.66×？=？cm³。8月5日CT：淋巴结最大3.0×1.9×2.9cm=16.53cm³。8月31日CT：淋巴结最大3.2×1.9×2.9cm=17.63cm³。可请放射科同一大夫核实7月5号最大淋巴结的三维数据，可知一疗评效是否达到PR。同理，PET与PET的淋巴结大小，SUVmax比较，PET与CT间比较差距较大。

6、目前临床不良预后因素，临床Ⅳ期，伴多发结外病变；骨，胸水，右侧内乳区，需要进行中枢预防（BMF90和HyperCVD B方案已含HD-MTX、HD-Ara-C）如用其他方案建议加用HD-MTX，建议完善流式LBL分型，ETP、基因测序以进一步了解预后因素。

7、根据文献及本中心的经验，我们认为CD1a+的皮质T-LBL，对化疗非常敏感，能早期达CR，无明显不良预后因素者自体干细胞移植巩固可获益，患者可完善第6条提出的检查并结合达CR的时间以了解自体移植能否获益，并结合对化疗的承受力及配型情况综合判断。

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