男性，35岁，ALK阳性间变大细胞淋巴瘤八疗后病例分析

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代问诊于2022年7月21日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

男性，35岁

2021.10无意中发现腹股沟淋巴结肿大，2021.11伴有腰痛症状，夜间比较严重，需要口服止痛药，2周后伴盗汗现象；

2021.12.14市中心医院病理诊断：(右腹股沟)间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性。免疫组化：CD20(-)，Pax-5(-)，CD30(+)，CD15(-)，EBV(+)，GranzymeB(+)，CD3(+)，CD4(+)，EMA(部分+)，ALK(+)，CD21(部分+)，Ki67(+,70%)。

2021.12.15超声：右侧锁骨上淋巴结显示(9*5mm)；右侧腹股沟异常片状回声区(42*17mm)，性质待查，考虑术后改变合并术后积液可能；双侧腹股沟异常实质回声(左35*12mm,右13*9mm)，考虑淋巴瘤可能。

2021.12.16省肿瘤医院行PET/CT：纵隔内、双肺门、阡门区、胃周、胰周、上中下腹腹膜后、腹腔网系膜区、双侧髂血管旁、双侧腹股沟多个代谢增高淋巴结(较大位于肝门区，大小约3.2*2.3cm,SUVmax28.2)，符合淋巴瘤征象；中轴骨及四肢骨近端髓腔弥漫性代谢增高(SUVmax6.6)，倾向淋巴瘤侵犯；脾脏轻度肿大伴代谢弥漫高(SUVmax4.6)，倾向淋巴瘤；胃底及胃体局部胃壁增厚伴代谢增高(SUVmax4.1)，倾向淋巴瘤侵犯可能；双肺内见多个实性结节影，部分伴代谢增高(较大直径约0.75cm,SUVmax6.6)，淋巴瘤侵犯可能；诊断为IV期B组。

2021.12.20骨髓细胞学：粒系明显增生，红、巨核两系增生骨髓象。

2021.12.22于省肿瘤医院予以第1周期CHOP方案治疗，化疗药水没用完身体扛不住，就停了，之后改方案。

2022.1.6予以第2周期CD30+CHP方案治疗。心脏超声：左室舒张功能减低；窦性心律。

2022.1.24(2疗后)增强CT：右侧腹股沟区局部术后改变；颈部(1.6*0.9cm)、双侧腹股沟(短径约0.5cm)多发淋巴结显示，建议结合病史；双侧扁桃体对称性增大并钙化，建议复查；甲状腺密度不均并左侧叶结节(直径0.3cm)，建议超声检查；双肺多发片絮影(1.6*1.1cm)，以双肺上叶为著，考虑炎性病变可能，建议治疗后复查；双肺多发结节；双肺散在条索；肝多发小结节，考虑囊肿可能。

2022.1.25、2.16予以第3-4周期CD30+CHP方案治疗。

2022.3.12(4疗后)增强CT：右侧腹股沟区局部术后改变；颈部、双侧腹股沟多发淋巴结显示，较前变化不大；双侧扁桃体对称性增大并钙化同前；甲状腺密度不均并左侧叶结节，建议超声；原双肺炎症已吸收；双肺多发结节同前；双肺散在条索同前；肝S5、6段结节(1.9*1.9cm)，海绵状血管瘤？肝多发小结节，考虑囊肿可能。

2022.3.13、4.2予以第5-6周期CD30+CHP方案治疗。

2022.4.24(6疗后)省肿瘤医院行PET/CT：全身未见确切肿大淋巴结，考虑为治疗后病灶活性受抑或消失(Deauville评分1分)；右肺中下叶、左肺下叶斑片索条影，伴代谢轻度增高，倾向炎性病变，均较前减轻；双侧腭扁桃体炎症(SUVmax5.0)，大致同前；双侧颈部淋巴结(IIA)反应性增生(短径小于1cm)，大致同前；肝脏内散在小低密度影，倾向良性病变(囊肿可能)，同前；左肾局部代谢增高(SUVmax3.9)，较前片新出现，多考虑为生理性，建议复查；肛门生理性摄取或痔疮。

2022.4.25予以第7周期CD30+CHP方案治疗。

2022.4.26超声：肝内实质性占位病变(25*18mm)，性质待查，肝血管瘤与其他性质肿块待鉴别，建议行超声造影检查；肝内囊性回声区(8*6mm)，考虑肝囊肿；胆囊小隆起性病变，考虑胆囊息肉样病变；右侧腹股沟异常片状回声区，性质待查，考虑术后改变可能；双侧腹股沟异常实质回声(左20*6mm,右34*5mm)，考虑淋巴结肿大(增生性?)。

2022.5.20予以第8周期CHP方案治疗。

2022.7.11查血示：单核细胞百分比11.5%，嗜碱性粒细胞百分比0.3%。

2022.7.18行腹腔、腹膜后、髂血管旁、腹股沟区第一次TOMO放疗，共计20次；7.18上午做了放疗，中午12点左右开始出现强烈的副作用：恶心，呕吐，腹泻，头晕，头痛；到7.19下午头还有点疼。

疑问

1、根据患者6疗后的PET/CT评估结果，请问主任效果如何？

2、目前已完成8周期化疗+1次放疗，请问主任放疗对此病例的意义大否？针对放疗产生的副作用有哪些方法可以预防或者缓解？若不适反应强烈是否可以减少次数？

3、请问主任放疗后是否可以结疗？是否需要维持治疗？CD30单抗单药维持是否可行？若可行，建议维持多少周期（目前已用6周期）？

4、目前是否建议衔接自体干细胞移植？患者获益如何？目前已经结疗2个月的情况下是否还可再做移植？移植前还需要完善哪些检查？

5、此患者预后如何？

答复

1、根据PETCT检查结果，可以评判为完全缓解。疗效很好。

2、一般情况下，对于1-2期的淋巴瘤病例，在治疗达到完全缓解之后，做局部放疗是非常必要的。对于3-4期的病例，可以视情况给予适当的局部放疗，有助于减少病情的复发。但是由于3-4期病灶的范围比较广，有时难以对所有病灶部位全部覆盖放疗，所以对于3-4期的病例，更多的专业的人士认为，缓解后做自体造血干细胞移植的作用可能会更大一些。目的也是减少复发的风险。

既然已经做了放疗，那就把放疗坚持做完，争取达到应有的治疗作用。通常TOMO放疗的副作用相对小一些，次数也会少一些。如果反应强烈，可以尽快和放疗科的医生沟通，把每日的放疗剂量适当减少，延长放疗天数，这样可以减轻放疗的副作用。但是放疗制定的总剂量，一般不能随便减少，减少就会影响疗效。

3、通常在放疗结束后，要休息三个月。然后做全身PET/CT检查，评估疗效。根据检查的结果来评判治疗效果以及是否做维持治疗。一般在没有发现新的病灶的情况下，我们会对病人进行两个疗程的巩固治疗，可以用带有BV的治疗方案，以便达到长期缓解的目地。关于维持治疗，目前没有指南或者专家共识作为要求。医师可以根据疗效评估的结果，自行安排。

4、总体来说，T细胞淋巴瘤的缓解率和长期缓解时间，都不如b细胞淋巴瘤治疗的现状。因此对于这种淋巴瘤病例，在治疗达到缓解之后，根据指南的建议，需要做自体造血干细胞移植。通过这种治疗，大部分患者可以减少复发的风险，达到长期缓解的目的。

由于患者目前已经开始做放疗，在放疗结束后，需要休息至少3个月，然后做PET/CT检查，评估疗效，因此近期暂时不能做自体干细胞移植。在放疗结束后，根据疗效再决定何时做自体移植。理论上只要是缓解状态下，就能做自体干细胞移植。有关移植前的检查项目比较多，包块血液常规，生化，传染病及肝炎病毒，心肺肝肾功能等，这些不需要提前做准备，医师会在治疗前安排各种必要的检查。

5、 间变大细胞淋巴瘤病例，如果ALK是阳性，通常预后要好于Alk阴性的病例。如果通过强烈的化疗和适当的放疗，能够达到较好的完全缓解，并做一些强化治疗，包括自体造血干细胞移植或者巩固维持治疗。都有可能进一步改善预后情况，达到长期缓解的目的。

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