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男性,70岁,血管免疫母细胞淋巴瘤复发四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2022-10-31 15:24:13 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年6月29日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,70岁
2019.11于3月前因反复咳嗽、胸闷、气急肺部前往当地医院诊治,考虑肺部感染,查肺CT发现纵膈淋巴结肿大,予抗感染、化痰止咳、甲强龙平喘等对症治疗后未明显好转,后于2019.8.20前往医院就诊,发现全身淋巴结肿大,8.28查PET/CT示全身多发肿大淋巴结。当时患者无明显症状,暂随访观察。
2019.11.16无明显诱因下出现腹痛、胃胀,予培菲康、金奥康、曲美布汀对症治疗好转。
2019.11.20胃镜:胃窦浅表溃疡;慢性非萎缩性胃炎(胆汁反流型);胃潴留。淋巴结超声:双侧甲状腺结节,TI-RADS 3类;左侧锁骨上多发淋巴结肿大(1.19*0.71cm);双肾囊肿;前列腺增生伴结石;双侧腹股沟未见明显异常肿大淋巴结;后腹膜多发淋巴结肿大(3.1*1.7cm);脾内高回声结节,血管瘤倾向。。
2019.12.3医院行PET/CT:双侧颈部及双侧锁骨上区(SUVmax1.21)、纵隔及肺门(直径约13mm,SUVmax4.72)淋巴结较前缩小、代谢明显降低,腹膜后、肠系膜根部、双侧腹股沟淋巴结稍缩小,代谢稍降低(13*14mm,SUVmax2.21);右肺叶间胸膜下小结节,良性病变考虑;两肺下叶少许纤维灶﹔左侧胸腔少量积液;冠状动脉前降支钙化灶;双侧侧脑室旁缺血灶考虑;
2019.12.4医院病理诊断:(后腹膜及肠系膜淋巴结)符合血管免疫母细胞淋巴瘤。
2019.12.5于医院予以第1周期COP方案(长春地辛4mg d1+环磷酰胺800mg d1+地塞米松15mg d1-5)治疗,患者HP阳性,予以四联抗HP治疗后仍有反复腹痛,予以6542解痉止痛,并予以培菲康调节肠道菌,瑞琪、曲马布汀促进胃肠动力,铝碳酸镁片、替普瑞酮胶囊缓解疼痛等治疗。
2019.12.27、2020.1.18、2020.2.15予以第2-4周期COP方案(长春地辛4mg d1+环磷酰胺1000mg d1+地塞米松15mg d1-5)化疗3次。
2020.3.6(4疗后)医院行PET/CT:双侧颈、双侧锁骨上区、两侧腋下见小淋巴结,部分放射性分布轻度浓聚(SUVmax1.07);腹膜后、肠系膜根部、双侧膈肌脚旁间隙及双侧腹股沟见多发稍大淋巴结,放射性分布轻度浓聚(较大者直径约7mm,SUVmax1.92);纵隔内(气管前腔静脉后、气管隆突下、主肺动脉窗、主动脉弓旁)、双侧肺门见增大淋巴结,较大者位于右侧肺门,放射性分布浓聚(直径约10mm,SUVmax5.52);(纵膈血池SUVmax2.07,肝脏血池SUVmax3.28)疗效评价为PR。
2020.3.7予以第5周期COP方案治疗,并加用西达本胺30mg biw。
2020.3.29予以第6周期70%CHOP方案(长春地辛4mg d1+环磷酰胺871mg d1+地塞米松15mg d1-5+里葆多40mg d1)联合西达本胺化疗,之后评估病情稳定。
2020.4.24予以第7周期70%CHOP联合西达本胺方案治疗,剂量同前。
2020.5.19(7疗后)医院行PET/CT:纵隔(SUVmax2.35-3.02)及肺门(直径10mm,SUVmax5.25)淋巴结代谢稍增高,淋巴结反应性增生不除外;余全身多发淋巴结,代谢未见异常增高,deauville评分1分。后予以西达本胺维持至2021.9。
2022.3自觉颈部、腋窝、腹股沟淋巴结较前增大,入院检查。超声:颈部(左1.5*1.0cm,右1.5*0.7cm)、腋窝(左1.5*1.0cm,右2.8*1.4cm)、腹膜后(3.9*1.2cm)、腹股沟区(左3.3*1.4cm,右3.7*1.3cm)肿大淋巴结,较前增多、增大;脾脏增大;脾脏多发低密度灶,较前片相仿;双肾囊肿,部分复杂囊肿考虑;前列腺增生、钙化。x心脏超声:主瓣退变伴轻度返流;三尖瓣轻-中度返流;二尖瓣轻度返流;左室舒张功能减退。
2022.3.29医院行PET/CT:全身多发淋巴结较前增大、增多(SUVmax12.1),部分肿大淋巴结为新增;脾脏增大,摄取增高(SUVmax4.88)。
2022.4.4骨髓病理:有骨髓小粒,有核细胞量中等;粒系增生活跃,以中幼及以下阶段细胞为主,形态无殊;红系增生活跃,以中晚幼红细胞为主,幼红细胞形态无殊,成熟红细胞大小不一;淋巴细胞比例、形态无殊;观涂片2张,未见明显异常细胞;巨核细胞量中等,颗粒巨居多,功能欠佳。
2022.4.2于医院予以第1周期AZA 167mg d1-5+50% CHOP(长春地辛4mg d4+环磷酰胺618mg d4+里葆多40mg d4+地塞米松15mg d4-8)化疗,并予伐昔洛韦片抗病毒,米卡芬净钠100mg QD抗真菌,胸腺法新增强免疫等。
2022.4.4骨髓细胞学:增生活跃骨髓象。骨髓流式:未见明显淋巴瘤克隆。
2022.4.12骨髓活检:骨髓增生大致正常,粒红巨三系细胞增生,未见异常淋巴细胞明显增多。
2022.4.21超声:颈部(左0.5*0.3cm,右0.6*0.4cm)、腋窝(左1.3*0.4cm,右1.3*0.7cm)、腹股沟(左1.15*0.55cm,右3.23*0.7cm)较前相比淋巴结明显缩小。
2022.4.23予以第2周期AZA 167mg d1-5+50% CHOP方案化疗。
2022.5.13(2疗后)增强CT:纵隔、两肺门、两侧腋窝、右侧心膈角区、两侧膈肌角主动脉旁、肝门区、腹膜后、系膜、两侧髂血管旁、腹股沟区多发稍大淋巴结,较前大致相仿;脾脏增大,脾脏多发低密度灶,较前相仿。心电图:窦性心律;低电压倾向。浅表超声:双侧甲状腺多发结节,T-RADS 2-3类;双侧锁骨上(左0.6*0.3cm,右0.7*0.3cm)、腋窝(左1.0*0.4cm,右1.9*0.7cm)多发淋巴结肿大;腹股沟未探及肿大淋巴结回声。
2022.5.14予以第3周期AZA167mg d1-5+70% CHOP(长春地辛4mg d4+环磷酰胺866mg d4+里葆多40mg d4+地塞米松15mg d4-8)方案治疗,并予以伏立康唑口服。
2022.6.1予以第4周期AZA 167mg d1-5+50% CHOP方案治疗。
2022.6.2骨髓病理:有骨髓小粒,有核细胞量轻度增加;粒系相对比下降,以早中幼及以下阶段细胞为主,可见成熟停滞,原粒占2%;红系增生显著,以中晚幼红细胞为主,幼红细胞形态无殊,成熟红细胞大小不一;淋巴细胞比例、形态无殊;巨核细胞量34/片,功能佳。
2022.6.23查血示:CRP 11.1 mg/L,超敏C>5.0 mg/L,红细胞计数2.87 T/L,白细胞计数2.5 G/L,血红蛋白93 g/L,淋巴细胞0.4 G/L,D-二聚357 ug/L,纤维蛋白原6.27 g/L,总胆固醇2.95 mmol/L,总蛋白64.6 mg/L,胆碱酯酶4962 U/L,总胆汁酸16.2 μmol/L。
2022.6.23超声:双侧甲状腺多发结节,TI-RADS 2-3类;右侧锁骨上(0.3*0.2cm)及双侧腋窝(右1.6*0.5cm,左1.4*0.7cm)淋巴结探及;;双侧腹股沟未见明显异常淋巴结回声;双肾囊肿(右侧多发);双肾实质钙化灶;前列腺增生伴结石。
2022.6.24(4疗后)医院行PET/CT:纵隔及肺门淋巴结代谢增高(SUVmax5.52),较前明显缩小并代谢减低,不除外肿瘤活性残存,deauville评分3-4分,需鉴诊淋巴结炎性增生可能;双侧膈肌角区淋巴结轻度代谢(SUVmax1.76),原全身淋巴结本次明显缩小或未见显示,deauville评分1分;脾脏较前明显缩小,代谢降低;(纵膈血池SUVmax2.45,肝脏血池SUVmax3.35)

疑问
1、根据患者复发4疗后的PET/CT评估结果,请主任做出疗效评价;是否需要重新取病理明确?2019年的二代测序结果对现在是否适用?
2、主治建议再做2个疗程,请问主任的建议?根据患者的评估结果之后是否可以进入靶向药维持阶段?如不建议,请主任出具下一步的治疗方案以及用药周期。
3、化疗结束后是否需要口服药物进行维持治疗?建议维持多久?维持期间是否需要PET/CT随访?还有哪些注意事项?
4、此患者预后如何?

答复
1、6月24日PET评效:PR(肺门淋巴结SUV5.52)但前两次19年12月及20年3月 PET 肺门淋巴结SUV变化不大,是否为慢性炎症所致不详。如方便取病理,明确诊断更好,如该部位不方便取材,可按 mCR 处理。
2、AITL 易复发,建议再化疗2疗程。可原方案或 AZA+CHOPE(适当减量, 即加VP-16)
3、维持可用节拍方案,另近期有报道:TET2+RHOA基因突变可用达沙替尼维持,维持时间没有定论,要根据淋巴结情况确定。如始终处于缓解状态,一般维持1-2年。
4、随病情反复,基因突变会有所变化。 如有复发时病理, 可以重新检测 NGS。
5、定期随访时PET每年一次,或定期复查B超了解淋巴结变化,有明显复发趋势复查 PET。
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