有人的地方就有江湖

橙色雨丝 · 发表于 2022-10-12 13:59:17

可能有些淋巴瘤病友看了标题有些懵，咱们不是说淋巴瘤吗，咋还整出江湖来了？这是因为，在淋巴瘤分类的问题上，现在也有江湖纷争了，且听我徐徐道来。

预计今年年底之前，世界卫生组织淋巴瘤分类系统第5版（The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours）就要出来了，在这一版中，原来的所谓双重打击淋巴瘤，即高级别B细胞淋巴瘤伴MYC和BCL2和/或BCL6重排（High-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 and/or BCL6 rearrangements）被修改了，其中BCL-6被删除，理论上说，MYC和BCL6双重排的淋巴瘤，不再被认为是双重打击淋巴瘤了，而是被归为弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型，或者高级别B细胞淋巴瘤非特指型。

屏幕截图(292).png

这应该是一件好事吧？有些病友原本为这个双重打击有点被压得喘不过气来。但是，年底之前还会出现一个新的淋巴瘤分类系统，叫做国际共识分类（The International Consensus Classification），在这个分类系统中，MYC和BCL6双重排的淋巴瘤被单独列出来，成为了新的一个临时性的实体，所以，理论上说还是双重打击淋巴瘤！

屏幕截图(291).png

那么，这个“国际共识分类”是什么来头呢？这就是血液学病理这么一个较为冷门、较为狭窄的领域，也存在着江湖纷争所带来的一个结果。

2001年，WHO下属的国际癌症研究局（IARC）首次在原先REAL分类系统的基础上制定出新的WHO淋巴瘤分类系统（第3版），被称为是蓝皮书（Blue Book），这相当于是统一了江湖，结束了原来各种分类系统并存的混乱局面。但是，这个REAL分类系统的全称是A revised European-American classification of lymphoid neoplasms，也就是说，这是欧洲和美国一起搞出来的一个分类系统，因此，IARC在组织编写蓝皮书的时候，倚重了两股力量，一个是美国血液学病理协会（Society for Hematopathology），另一个是欧洲血液病理学协会（European Association for Haematopathology），他们起了绝对的主导作用。

到了2018年，WHO/IARC在讨论编写第5版的时候，情况发生了变化。第5版的总负责人是Ian Cree, 他是一个英国人，不知道出于什么原因，也许是不喜欢欧洲人，也许是为了政治正确要让更多的发展中国家参与，总之，他把欧洲和美国的血液学病理协会晾在了一边，自己组织了一个较为区域平衡的编委会（中国专家也有参与），目前已经完成了新的蓝皮书的主要工作，很快就会发表。

但是欧洲和美国的血液学病理协会这下子不干了，不带这么当众打脸的，于是，他们联合成立了一个临床顾问委员会（Clinical Advisory Committee），另外邀请了一些专家（也有一位中国香港的专家），其中一些参与过之前WHO分类系统的编写，另起炉灶弄出了国际共识分类，很快也要发表了。

于是，原本比较平静的江湖，现在出现了两大门派，我们不知道该听谁的了。所幸的是，两派的观点相差并不大，除了上面说的关于双重打击的理解不同以外，在B细胞淋巴瘤方面，对滤泡性淋巴瘤也有一点不同。WHO第5版不再要求对滤泡性淋巴瘤进行分级，也就是说，你做分级也行，不做也行，不再强制性要求了。但是，根据国际共识分类，滤泡性淋巴瘤的分级被保留下来了，据说是因为有90%的临床医生要求还做分级。

关于MYC和BCL6双重打击淋巴瘤，国际共识分类中说，其中有小1/3的情况，是MYC和BCL6互为重排的伙伴，这种情况下被认为是伪双重打击淋巴瘤（pseudo Double-hit lymphoma）。我们知道，一般来说，MYC重排的伙伴基因是IG基因（IGH，IGK或IGL），无论是伯基特淋巴瘤，还是弥漫大B细胞淋巴瘤，均是如此，BCL6重排的伙伴基因则比较杂，有时候也是IG基因，但很多时候我们不知道是什么基因，也不关心，但是MYC和BCL6重排到了一起，这个确实有点意外，就好像两个坏蛋分别去抢银行，没想到抢到一起去了，结果还擦出了火花，随后一起回去过家家，实在是令人无语。也许是心有所属了，他们都不再是那么坏，所以这个类型的淋巴瘤似乎不像是通常的双重打击那么糟糕，于是被称为是伪双重打击。

总之，人在江湖，身不由己，爱谁谁吧。双重打击，伪双重打击，三重打击，不过都是名词而已，到现在为止，也都没有真正意义上的标准方案。