噬血细胞综合征指南解读

繁花似锦6666 · 发表于 2022-10-8 23:11:19

噬血细胞综合征(HPS)，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。

这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。

临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。

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