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男性,27岁,ALK阳性弥漫大B淋巴瘤放疗后病例分析

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发表于 2022-8-17 12:26:45 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年5月25日 天津医科大学肿瘤医院 张会来 门诊
病史
男性,27岁
2021.4因左颈部淋巴结无痛进行性肿大入院检查。
2021.4医院淋巴结流式:(左颈淋巴结穿刺)CD19+B细胞占淋巴细胞15.47%,Kappa/Lambda占0.81,CD3-CD16+/CD56+NK细胞占CD3+T细胞占淋巴细胞的75.21%,CD3-CD16+/CD56+NK细胞占淋巴细胞的10.99%,部分T淋巴细胞表达CD38,活化T淋巴细胞?余表型未见明显异常。
2021.4.25医院病理诊断:(左颈淋巴结穿刺) 考虑肉瘤,不除外浆细胞源性恶性肿瘤(穿刺组织少且碎),建议临床完整切取(除)肿大淋巴结进一步明确。免疫组化:CKpan部分(+),p40(-),p63(-),LCA灶(+),CD3(-),CD20(-),TTF-1(-),CK7(-),CK20(-),Syn(-),CgA(-),NSE(-),Vimentin(+),EBER(-),SALL4(-),PLAP(-),CD34(-),S-100(-),HMB45(-),MPO(-),TDT(-),INI-1(弱+),MyoD1(-),Myogenin(-),TFE3(-),CD38灶(+),MUM-1(+)。
2021.4.26医院行PET/CT:左侧颈部I-V区、左侧锁骨上区多发增大淋巴结,部分相互融合,代谢明显增高(较大者约26.5*38.0mm,SUVmax23.6);右侧颈部Ⅱ区小淋巴结,代谢轻度增高(较大者长径约9.5mm,SUVmax1.6),建议随访;副脾;肛管增粗,局限性代谢增高(SUVmax5.7),请结合临床除外痔疮。(纵膈血池SUVmax1.5,肝脏血池SUVmax2.2)
2021.5.12于局部麻醉下行左侧颈部肿物切除术,术后病理示:(颈部淋巴结)ALK阳性大B细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20(-),CD19(-),c-myc(+,约50%),Bcl-2(-),Bcl-6(-),p53(+,约80%),CD5(-)。IG重排阳性,TCR重排阴性。
2021.5.26骨髓活检:未见肿瘤细胞累及骨髓。骨髓涂片细胞形态未见异常。骨髓免疫分型:未见明显异常细胞群。
2021.5.29起予以口服克唑替尼250mg bid。
2021.6.21北京高子芬病理会诊:(颈部淋巴结穿刺活检)ALK阳性大B细胞淋巴瘤。免疫组化:PAX5(弱+),Vs38c(+),CD30(-),CK(个别+),Bob.1(-),Oct2(+),GramB(-),TIA1(-),CD138(少量弱+),CD38(少量+),Perforin(+),MelanA(-),CD163(背景组织细胞+),CD68(背景组织细胞+),CD10(-),PAX8(-),CAm5.2(-),IgA(-),ALK(1A4)(95%胞浆+),ALK(5A4)(95%胞浆+)。
2021.8.5、9.2予以2周期R-CDOP方案(环磷酰胺1.6g d1+多美素60mg d1+长春新碱2mg d1+强的松100mg d1-5)治疗。
2021.9.22(2疗后)医院行PET/CT:左侧颈部Ⅱ区、Ⅲ区数个增大淋巴结,不同程度代谢增高(较大者约8*13mm,SUVmax8.3),较前减小、代谢减低;前次检查所示左侧颈部间隙、左侧锁骨上区多发增大淋巴结,本次检查消失;考虑淋巴瘤治疗有效,仍存有肿瘤活性;诸骨髓腔内弥漫性代谢轻度增高(SUVmax4.2),请结合临床;右侧颈部Ⅱ区小淋巴结,代谢轻度增高(较大者长径约9.5mm,SUVmax1.6);双肺多发片状磨玻璃密度增高影,代谢轻度增高(SUVmax1.2),考虑炎症,建议CT随访;副脾;肛管增粗,局限性代谢增高,请结合临床除外痔疮;左侧斜方肌弥漫性代谢轻度增高(SUVmax3.0),考虑生理性摄取可能性大(纵膈血池SUVmax1.6,肝脏血池SUVmax2.1)。疗效评估为PR。
2021.9.27、10.22予以2周期R-CDOP+克唑替尼方案(克唑替尼500mg+环磷酰胺1.58g d1+多美素60mg d1+长春新碱2mg d1+强的松100mg d1-5)治疗(其中4疗环磷酰胺剂量为1.56g)。
2021.11.16超声示:左颈3-4个肿大淋巴结,大者2.5*1.2cm,髓质不清。疗效评估为SD。建议行放疗。
2021.11.-2021.12予以放疗30次。
2022.1.16超声示:左颈淋巴结肿大,最大约0.98×0.78cm(I区)、2.33×1.07cm(II区)、1.32×0.41cm(III区)、0.84×0.36cm(IV区)、0.84*0.28cm(V区)。
2022.2.12超声示:左颈淋巴结肿大,约0.99x0.79cm(I区)、2.47×1.40cm(II区)、1.13×0.57cm(III区)、0.76×0.63cm(IV区)、0.46×0.43cm(V区)。
2022.3.6超声示:左颈淋巴结肿大,1.72×1.10cm(I区)、0.72x0.48cm(II区)、0.89×0.58cm(III区)、0.75x0.55cm(lV区)、0.42×0.29cm(V区)。
2022.3.17(4疗+放疗后)市人民医院行PET/CT:左侧颈部间隙II、III区多发数枚淋巴结(9*13.7mm,SUVmax4.3),较前相比大小相仿,代谢减低;右侧颈部间隙II区小淋巴结,代谢稍增高(长径约10cm,SUVmax1.9),考虑反应性增生可能大;左肺下叶斜裂旁小结节,考虑良性结节可能;副脾;肛管痔疮可能;C1-T2椎体代谢减低,考虑放疗后所致(纵膈血池SUVmax1.6,肝脏血池SUVmax2.2)。
化疗后患者CMV-DNA定量升高,为抗病毒,予以更昔洛韦持续抗病毒治疗,持续用药后好转;克唑替尼500mg服用至今。

疑问
1、根据患者放化疗后的PET/CT疗效评估,请主任做出疗效评价。
2、请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范,是否需要更换化疗方案?克唑替尼是否还需要持续口服?剂量如何把控?
3、之后建议何时再行PET/CT进行评估?什么情况下建议行自体移植或CART治疗?
4、若达到比较好的缓解,是否需要药物进行维持治疗?还有哪些口服药物可以选择?

答复
1、目前应该可以考虑CMR状态
2、ALK阳性DLBCL,恶性程度比较高,占DLBCL发病的1%,往往CD20阴性,所以美罗华意义不大。克唑替尼在这个病的治疗中,通常会放在两线到三线治疗,但单药缓解期短,需要联合才能发挥更好的疗效。此病例经过靶向联合化疗和放射治疗,疗效评估nCR,一直在口服克唑替尼维持治疗。克唑替尼属于激酶类药物,停药后经常会有反弹,所以格外注意,特别是没有达到完全缓解的病人。建议您如果经过一年左右的治疗仍然维持CR状态,可以考虑逐渐减量停药。
3、PET/CT可以在停药前再做,或者出现疾病进展迹象时再做。如果一线治疗之后疾病出现进展,可以考虑二线解救治疗+自体移植。如果不能做移植,还要看一下CD19的情况,再决定CAR-T。
文档_2022-08-17_122029.jpg

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发表于 2022-8-17 14:46:01 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国湖北
病理会诊:专家看切片
相同病例来报道。
越过山丘,从此平平淡淡苟且偷生
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 楼主| 发表于 2022-8-18 16:19:36 | 显示全部楼层 来自: 中国北京

那就一起加油哦
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发表于 2022-12-30 19:46:59 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国

加我有一个相同病例小群。13209972627。
越过山丘,从此平平淡淡苟且偷生
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