搜索
查看: 503|回复: 0

女性,30岁,原发纵膈大B细胞淋巴瘤五疗后病例分析

  [复制链接]

参加活动:0

组织活动:0

521

主题

618

帖子

2万

家园豆

您的身份
病友
病理报告
淋巴瘤,未分类
目前状态
康复5-10年
最后登录
2022-8-11

一生平安

发表于 7 天前 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年4月22日 北京301医院 杨清明 门诊
病史
女性,30岁
2021.11怀孕5月余,出现咳嗽咳痰,呈白色薄痰,量多,晨起和用餐后较多,伴咽喉不适感,无发热胸痛消瘦等不适,至当地医院论断为咽喉炎,考虑患者妊娠状态,暂予美敏伪麻口服液10ml止咳,服用后患者诉咳嗽可缓解;2月前出现活动后轻度呼吸费力,休息后可缓解,未诊治;3周前出现晨起后面部浮肿,双眼睑尤甚,可自行消退,伴轻度呼吸费力,无四肢浮肿等不适,未予重视;2周前发现左锁骨上淋巴结肿大,大小约2*2cm,质软,无压痛,无体温升高,呼吸费力较前加重,平躺和吃饭时出现呼吸费力,无发热消瘦咯血等不适。
2021.11.24超声:两侧颈部及锁骨上淋巴结肿大(左侧最大约38*20mm,右侧最大约14*9mm);左侧胸腔可探及深约62mm的液性暗区,暗区内见飘动的肺叶组织,表距约18mm;右肝内见范围约47×60mm的片状高回声区。查甲状腺素170.74 nmol/L。
2021.12.1行左侧胸腔积液闭式引流术。
2021.12.3胸水流式未见明显异常。胸水细胞学见淋巴细胞为主的炎症细胞,未见肿瘤细胞。
2021.12.4行CT:前上纵膈占位,左侧锁骨上区可疑结节,建议结合增强;右肺中上叶少许间质性改变;左侧少许胸腔积液伴邻近肺组织膨胀不全;心包少许积液。
2021.12.9病理诊断:(淋巴结穿刺)符合弥漫大B细胞淋巴瘤,活化B细胞起源,倾向纵隔大B细胞淋巴瘤累及。
淋巴结二代测序:检出CD58、KMT2D、TNFAIP3、ACTB、CCND3、ITPKB、SOCS1、STAT6、TET2、CARD11、HIST1H1E、HLA-B、IGLL5、KMT2C、LRRN3、SPEN、ZFP36L1基因发生突变,其中一级变异包含:CD58、KMT2D、TNFAIP3(BCL-2、BCL-6、MYC均阴性)。
2021.12.10行PET/CT:前纵隔巨大软组织肿块伴代谢异常活跃(155*104mm,SUVmax13.2),左侧锁骨上区、上纵隔及右侧心膈角区多发淋巴结肿大伴高代谢(SUVmax11.2),符合淋巴瘤累及显像;左侧乳腺外上象限高代谢结节(SUVmax4.8),胰腺尾部高代谢结节(径约13mm,SUVmax6.8),淋巴瘤累及显像首先考虑;心包及左侧胸腔少量积液,左肺下叶部分膨胀不全,两肺散在炎性灶;左肾微小结石,子宫增大伴胎儿影;两侧骶骼关节炎改变(纵隔血池SUVmax1.9,肝脏血池SUVmax2.6)。诊断为IV期,IPI评分4分;考虑肿瘤负荷较天,肿瘤继续讲展,继续妊娠会危及患者生命,家属决定终止妊娠,故予以MP 40mg*3天以降低肿瘤负荷,淋巴结缩小不明显,转产科终止妊娠后继续治疗。
2021.12.12骨髓细胞学:骨髓增生活跃至减低,粒红比下降,红系增生,血小板较易见,其他未见明显异常。骨髓流式:淋巴细胞CD4/CD8比例倒置,余未见明显异常。骨髓染色体:46,XX[20]。骨髓基因重排:B淋巴瘤、TCR基因重排均阴性。骨髓病理:未见淋巴瘤累及。
2021.12.21予以第1周期R-DA-EPOCH方案(R 600mg d0+VP-16 0.08g d1-4+甲强龙80mg d1-5+西艾克1.4mg d1-4+里葆多40mg d1+CTX 1.2g d5)治疗。
2022.1.12予以第2周期R-DA-EPOCH方案(R 600mg d0+VP-16 0.08 g d1-4+甲强龙80mg d1-5+西艾克1.4mg d1-4+里葆多60 d1+CTX 1.4 d5)治疗。查脑脊液总蛋白517 mg/L,葡萄糖3.3 μmol/L,氯化物127 mmol/L;无色透明,潘氏弱阳性。予腰穿鞘注(MTX 10mg+DXM 5mg+Ara-C 50mg)预防中枢浸润,脑脊液提示蛋白偏高,于1.16再次鞘注(DXM 5mg+Ara-C 50mg)后脑脊液蛋白正常。
2022.2.9、3.2予以第3-4周期R-DA-EPOCH方案治疗,剂量同前,并行腰穿鞘注。
2022.3.22(4疗后)行PET/CT:前纵隔软组织影伴代谢轻增高(71*28mm,SUVmax3.5),左侧锁骨上区、上纵隔低代谢小淋巴结显示(短径约5-6mm),原左侧乳腺及胰腺尾部高代谢结节未见显示,考虑淋巴瘤治疗后前纵隔病灶但仍有部分肿瘤活性残留,Deauville评分3-4分;骨代谢弥漫性增高(SUVmax5.2),提示骨髓增生活跃;两肺散在少许慢性炎性灶;左肾微小结石,子宫偏大但未伴密度或代谢异常显像(纵隔血池SUVmax2.2,肝脏SUVmax3.6)。
2022.3.27予以惠尔血针300μg动员干细胞,并于3.28、3.29行干细胞采集。
2022.4.9予以第5周期R-DA-EPOCH方案治疗,剂量同前,并行腰穿鞘注。
根据患者4疗后的评估结果,请主任做出疗效评价。

疑问
1、目前已完成5次96小时方案治疗,建议一共做几次化疗?之后是否还需要再做PET/CT评估?
3、是否建议行自体移植巩固?移植的必要性如何?患者获益如何?如建议移植,何时衔接比较合适?
4、是否建议放疗?没完全缓解的情况下是否可行放疗?自体移植和放疗的获益哪个比较大?
5、根据二代测序结果,请问此患者预后如何?

答复
1、根据4疗后PET/CT检查结果看,大部分病灶明显缩小,最大病灶缩小在50%以上,治疗是明显有效的,疗效评估为部分缓解。乳腺和胰腺的病灶消失,但是肝脏的病灶情况未做描述,应定期追踪。
2、争取用原方案EOPCH治疗6疗后,复查PET/CT,如果达到完全缓解,或者接近完全缓解,即开始联系做纵膈为主的局部放疗。如果6疗后仍不能达到缓解,可以更改治疗方案,改用GVD方案联合PD-1抗体继续治疗,争取尽快达到完全缓解,然后去做放疗。
3、由于本病的病理学和基因的特征和变化,本病对于化疗不是很敏感,一旦化疗不能控制病情,症状和体征会迅速进展,病情非常凶险,有效治疗方案很少,容易危及生命。采用二线EPOCH方案治疗,大部分病例治疗反应较好来说,但也有部分病例疗效欠佳,一旦病情得不到控制,临床上治疗难度很大。由于本病总体上对于化疗不是很敏感,而自体干细胞移植就是一次大剂量的化疗,所以在能够达到缓解后,尽快开始做以纵膈为主的局部放疗,通过放疗彻底杀灭化疗后残留的肿瘤细胞,才能很好的控制病情,达到长期缓解,进而争取治愈。
    前面已经提到,在化疗达到完全缓解后,此时是开始做放疗的合适时机。而自体干细胞移植,此时暂不考虑。有时候一线治疗不能达到完全缓解,就要尽快更改治疗方案,近年来靶向药和免疫药PD-1的应用,改变了本病的治疗现状,如GVD方案联合PD-1抗体,或者CD30单抗联合苯达莫司汀等,遇到难治性病例,甚至用CD30单抗联合GVD和PD-1;达到缓解后就可以做放疗。做完放疗之后,绝大部分病例的病情就能得到有效控制。
在完成化疗和放疗治疗之后,如果病情持续稳定,可以观察随访;如果有病灶不能稳定,或者出现新发病灶,再考虑自体干细胞移植的治疗。也可以考虑使用PD-1和新的靶向药治疗如CD30单抗,CD79b单抗联合其他化疗药治疗,以获得更好的疗效。
4、  二代测序提示有些基因突变,这些突变的临床意义和在治疗中的作用在逐渐认识,逐渐深入,随着数据的增多,有些突变与发病机理和预后,与选择用药的相关性的认识逐渐明确,先后进入专家共识和临床治疗指南。本例检测中出现的CD58是一种耐药基因;KMT2D是一种采用表观遗传学药治疗有效的基因、TNFAIP3的作用目前不是很明确。
11111111111.jpg

本版积分规则


关闭

站长推荐 上一条 /1 下一条

同样的经历 使我们与你感同深受!

这里是病友帮病友一起度过难关的精神家园!

工作室 媒体报道


© Copyright 2011-2021. 荷小朵(北京)健康管理有限公司 All Rights Reserved 京ICP备2020048145号-5
京卫[2015]第0359号 互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2021-0110
返回顶部 返回列表

京公网安备 11010802029169号